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类风湿性关节炎

类风湿性关节炎

  一、病因

  RA的发病可能与遗传、感染、性激素等有关。RA关节炎的病理主要有滑膜衬里细胞增生、间质大量炎性细胞浸润,以及微血管的新生、血管翳的形成及软骨和骨组织的破坏等。

  二、临床表现

  1.好发人群

  女性好发,发病率为男性的2~3倍。可发生于任何年龄,高发年龄为40~60岁。

  2.症状体征

  可伴有体重减轻、低热及疲乏感等全身症状。

  (1)晨僵 早晨起床时关节活动不灵活的主观感觉,它是关节炎症的一种非特异表现,其持续时间与炎症的严重程度成正比。

  (2)关节受累的表现 ①多关节受累 呈对称性多关节炎(常≥5个关节)。易受累的关节有手、足、腕、踝及颞颌关节等,其他还可有肘、肩、颈椎、髋、膝关节等。②关节畸形 手的畸形有梭形肿胀、尺侧偏斜、天鹅颈样畸形、钮孔花样畸形等。足的畸形有跖骨头向下半脱位引起的仰趾畸形、外翻畸形、跖趾关节半脱位、弯曲呈锤状趾及足外翻畸形。③其他 可有正中神经/胫后神经受压引起的腕管∕跗管综合征,膝关节腔积液挤入关节后侧形成腘窝囊肿(Baker囊肿),颈椎受累(第2、3颈椎多见)可有颈部疼痛、颈部无力及难以保持其正常位置,寰枢关节半脱位,相应有脊髓受压及椎基底动脉供血不足的表现。

  (3)关节外表现 ①一般表现 可有发热、类风湿结节(属于机化的肉芽肿,与高滴度RF、严重的关节破坏及RA活动有关,好发于肘部、关节鹰嘴突、骶部等关节隆突部及经常受压处)、类风湿血管炎(主要累及小动脉的坏死性小动脉炎,可表现为指、趾端坏死、皮肤溃疡、外周神经病变等)及淋巴结肿大。②心脏受累 可有心包炎、心包积液、心外膜、心肌及瓣膜的结节、心肌炎、冠状动脉炎、主动脉炎、传导障碍,慢性心内膜炎及心瓣膜纤维化等表现。③呼吸系统受累 可有胸膜炎、胸腔积液、肺动脉炎、间质性肺疾病、结节性肺病等。④肾脏表现 主要有原发性肾小球及肾小管间质性肾炎、肾脏淀粉样变和继发于药物治疗(金制剂、青霉胺及NSAIDs)的肾损害。⑤神经系统 除周围神经受压的症状外,还可诱发神经疾病、脊髓病、外周神经病、继发于血管炎的缺血性神经病、肌肥大及药物引起的神经系统病变。⑥贫血 是RA最常见的关节外表现,属于慢性疾病性贫血,常为轻至中度。⑦消化系统 可因RA血管炎、并发症或药物治疗所致。⑧眼 幼年患者可有葡萄膜炎,成人可有巩膜炎,可能由血管炎所致。还可有干燥性结膜角膜炎、巩膜软化、巩膜软化穿孔、角膜溶解。

  (4)Felty综合征 1%的RA患者可有脾大、中性粒细胞减少(及血小板减少、红细胞计数减少),常有严重的关节病变、高滴度的RF及ANA阳性,属于一种严重型RA。

  (5)缓解性血清阴性、对称性滑膜炎 伴凹陷性水肿综合征(RS3PE)男性多见,常于55岁以后发病,呈急性发病,有对称性腕关节、屈肌腱鞘及手小关节的炎症,手背可有凹陷性水肿。晨僵时间长(0.5~1天),但RF阴性,X线多没有骨破坏。有56%的患者为HLA-B7阳性。治疗上对单用NSAIDs药物反应差,而小剂量糖皮质激素疗效显著。常于1年后自发缓解,预后好。

  (6)成人Still病(AOSD) 以高热、关节炎、皮疹等的急性发作与缓解交替出现的一种少见的RA类型。因临床表现类似于全身起病型幼年类风湿关节炎(Still病)而得名。部分患者经过数次发作转变为典型的RA。

  (7)老年发病的RA 常>65岁起病,性别差异小,多呈急性发病,发展较快(部分以OA为最初表现,几年后出现典型的RA表现)。以手足水肿、腕管和跗管综合征及多肌痛为突出表现,晨僵明显,60%~70%RF阳性,但滴度多较低。X线以骨质疏松为主,很少侵袭性改变。患者常因心血管、感染及肾功能受损等合并症而死亡。选用NSAIDs要慎重,可应用小剂量激素,对慢作用抗风湿药(SAARD)反应较好。

  三、检查

  1.实验室检查

  (1)一般检查 血、尿常规、血沉、C-反应蛋白、生化(肝、肾功能,A/G)、免疫球蛋白、蛋白电泳、补体等。

  (2)自身抗体 类风湿因子(RF-IgM)、抗环状瓜氨酸(CCP)抗体、类风湿因子IgG及IgA、抗核周因子、抗角蛋白抗体,以及抗核抗体、抗ENA抗体等。

  (3)遗传标记 HLA-DR4及HLA-DR1亚型。

  2.影像学检查

  (1)X线片 关节X线片可见软组织肿胀、骨质疏松及病情进展后的关节面囊性变、侵袭性骨破坏、关节面模糊、关节间隙狭窄、关节融合及脱位。X线分期:①Ⅰ期 正常或骨质疏松;②Ⅱ期 骨质疏松,有轻度关节面下骨质侵袭或破坏,关节间隙轻度狭窄;③Ⅲ期 关节面下明显的骨质侵袭和破坏,关节间隙明显狭窄,关节半脱位畸形;④Ⅳ期 上述改变合并有关节纤维性或骨性强直。胸部X线片可见肺间质病变、胸腔积液等。

  (2)CT检查 胸部CT可进一步提示肺部病变,尤其高分辨CT对肺间质病变更敏感。

  (3)MRI检查 手关节及腕关节的MRI检查可提示早期的滑膜炎病变,对发现类风湿关节炎患者的早期关节破坏很有帮助。

  (4)超声 关节超声是简易的无创性检查,对于滑膜炎、关节积液以及关节破坏有鉴别意义。研究认为其与MRI有较好的一致性。

  3.特殊检查

  (1)关节穿刺术 对于有关节腔积液的关节,关节液的检查包括:关节液培养、类风湿因子检测、抗CCP抗体检测、抗核抗体等,并做偏振光检测鉴别痛风的尿酸盐结晶。

  (2)关节镜及关节滑膜活检 对RA的诊断及鉴别诊断很有价值,对于单关节难治性的RA有辅助的治疗作用。

  四、诊断

  1.RA的诊断标准、分期、功能及活动性的判断。

  (1)美国风湿病学会1987年修订的RA分类标准如下 ≥4条可以确诊RA。①晨僵至少1小时(≥6周)。②3个或3个以上的关节受累(≥6周)。③手关节(腕、MCP或PIP关节)受累(≥6周)。④对称性关节炎(≥6周)。⑤有类风湿皮下结节。⑥X线片改变。⑦血清类风湿因子阳性(滴度>1:32)。

  (2)病情分期 ①早期 有滑膜炎,无软骨破坏。②中期 介于上、下间(有炎症、关节破坏、关节外表现)。③晚期 已有关节结构破坏,无进行性滑膜炎。

  (3)关节功能分级 ①Ⅰ级 功能状态完好,能完成平常任务无碍(能自由活动)。②Ⅱ级 能从事正常活动,但有1个或多个关节活动受限或不适(中度受限)。③Ⅲ级 只能胜任一般职业性任务或自理生活中的一部分(显著受限)。④Ⅳ级 大部分或完全丧失活动能力,需要长期卧床或依赖轮椅,很少或不能生活自理(卧床或轮椅)。

  (4)活动性指标有 ①关节疼痛≥4个。②晨僵>30分钟。③ESR≥30mm/h。④CRP增高。⑤血小板(PLT)增高。⑥贫血。⑦RF(+)1:20以上。⑧有关节外表现(发热、贫血、血管炎等)。

 

 

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