服务热线: 400-1818-228

疾病列表 / 紫癜性肾炎

紫癜性肾炎

紫癜性肾炎

  一、发病原因

  其病因可为细菌、病毒及寄生虫等感染所引起的变态反应,或为某些药物、食物等过敏,或为植物花粉、虫咬、寒冷刺激等引起。常与以下因素有关:

  1.感染:有1/3病例起病前1~4周有上呼吸道感染史,常见病原体有:病毒:柯萨奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、风疹病毒、乙肝病毒等。细菌:沙门氏菌、军团菌、溶血性链球菌等。支原体、阿米巴原虫、蛔虫。

  2、药物:抗生素、磺胺、异烟肼、卡托普利等。

  3、食物、鱼、虾蟹等.

  4、冷刺激,植物花粉、虫卵、蚊虫、疫苗接种,动物羽毛、油漆等。[1]

  二、发病机制

  1.过敏性紫癜是一种由免疫复合物介导的系统性小血管炎,紫癜性肾炎也属免疫复合物性肾炎,其发病主要通过体液免疫,但也涉及细胞免疫,一些细胞因子和炎症介质,凝血机制均参与本病发病。

  2.本病发病有种族倾向,有一些研究提示本病与遗传有一定关系.[1] [2]

  三、病理生理

  病理改变


  病理改变以肾小球系膜增生性病变为主,常伴节段性肾小球毛细血管袢坏死、新月体形成等血管炎表现。免疫病理以IgA 在系膜区、系膜旁区呈弥漫性或节段性分布为主,除IgA 沉积外,多数病例可伴有其他免疫球蛋白和补体成分的沉积, IgG和IgM分布与IgA 分布相类似。部分毛细血管壁可有IgA 沉积,经常合并C3 沉积,而C1q 和C4 则较少或缺如。

  病理分级

  1.国际儿童肾脏病研究会(1sKDC)病理分类法(如图)。

  2.世界卫生组织(WHO)病理分级(如图)。

  分型

  1.孤立性血尿或孤立性蛋白尿。

  2.血尿和蛋白尿。

  3.急性肾炎型。

  4.肾病综合征型。

  5.急进性肾炎型。

  6.慢性肾炎型。[3]

  四、临床表现

  肾外症状

  1.皮疹:为本病首发和主要临床表现, 表现发生在四肢远端、 臀部及下腹部, 多对称性分布, 稍高于皮肤表面, 可有痒感, 1~2 周后逐渐消退, 常可分批出现。从紫癜到肾脏损害间隔时间少于2周。

  2.关节症状:是本病常见症状,特点为多发性、 非游走性, 多发于踝关节的关节痛。

  3.胃肠道症状:常可见到, 主要表现为腹痛, 腹部不适以及腹泻。常见部位为脐和下腹部。腹痛有时可表现为阵发性肠绞痛。

  4.其他:淋巴结肿大, 肝脾肿大及神经系统受累如头痛、抽搐和行为异常等。

  肾脏表现

  主要表现为尿异常,表现蛋白尿、 血尿,部分患者有肾功能下降。

  五、鉴别诊断

  1.系统性红斑狼疮:好发于育龄期女性,是一种弥漫性结缔组织疾病,常可累及肾脏,以非侵蚀性关节炎、肾小球大量免疫复合物沉积、血清ANA、抗dsDNA 及抗Sm 抗体阳性为特征可与HSPN相鉴别。

  2.系统性血管炎:是一种多系统、多器官受累的血管炎性疾病, 其血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 常为阳性,临床常表现为急进性肾炎,病理表现为Ⅲ型(寡免疫复合物性) 新月体肾炎。

  3.原发性IgA 肾病:少数HSPN 患者早期仅有肾脏损害而无皮疹及肾外器官受累,类似原发性IgA肾病,但HSPN 肾小球毛细血管节段袢坏死、新月体形成等血管炎表现更为突出。

  4.特发性血小板减少性紫癜:是一类由自身抗体介导的血小板破坏增多性疾病,以血小板减少,皮肤、粘膜出血倾向,血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞代偿性增生及抗血小板抗体阳性为特点。[1] [3]

  六、疾病治疗

  治疗原则


  紫癜性肾炎应根据患者的年龄、临床表现和肾损害程度不同选择治疗方案。

  积极控制免疫性炎症反应,抑制肾小球系膜增生性病变,预防和延缓肾脏慢性纤维化病变形成。

  一般治疗

  在疾病活动期,应注意休息和维持水、电解质平衡。水肿、大量蛋白尿者应予低盐、限水和避免摄入高蛋白食物。为预防紫癜复发而加重肾脏损害,应注意预防上呼吸道感染、清除慢性感染病灶(如慢性扁桃体炎、咽炎),积极寻找可能的过敏原,避免再次接触。

  药物治疗

  (1)孤立性血尿或病理I级:

  仅对过敏性紫癜进行相应治疗,镜下血尿目前未见有确切疗效的文献报道。应密切监测病情变化,建议至少随访3—5年。

  (2)孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理IIa级:

  血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)和(或)血管紧张素受体拮抗剂(ARB)类药物有降蛋白尿的作用。雷公藤多甙1mg/(kg·d),分3次口服,每日剂量不超过60mg,疗程3个月。但应注意其胃肠道反应、肝功能损伤、骨髓抑制及可能的性腺损伤的副作用。

  (3)非肾病水平蛋白尿或病理II b、Ⅲa级:

  用雷公藤多甙1 mg/(kg·d),分3次口服,每日最大量不超过60mg,疗程3~6个月。或激素联合免疫抑制剂治疗,如激素联合环磷酰胺,联合环孢素A或他克莫司治疗。

  (4)肾病综合征或病理Ⅲb、IV级:该组临床症状及病理损伤均较重,现多倾向于采用激素联合免疫抑制剂治疗,其中疗效最为肯定的是糖皮质激素联合环磷酰胺(CTX)治疗。若临床症状较重、病理呈弥漫性病变或伴有新月体形成者,可选用甲泼尼龙冲击治疗,15~30mg/(kg·d)或1000mg/(1.73 m2·d),每日最大量不超过1g,每天或隔天冲击,3次为一疗程。CTX剂量为0.75~1.0g/m2静脉滴注,每月1次,连续用6个月后,改为每3月静脉滴注1次,总量一般不超过8g。肾功能不全时,CTX 剂量应减半。

  其他治疗方案有激素联合他克莫司,激素联合吗替麦考酚酯,激素联合硫唑嘌呤等治疗。

  (5)急进性肾炎或病理Ⅳ、V级:这类临床症状严重、病情进展较快,现多采用三至四联疗法,常用方案为:甲泼尼龙冲击治疗1—2个疗程后,口服泼尼松+环磷酰胺(或其他免疫抑制剂)+肝素+双嘧达莫治疗。亦有甲泼尼龙联合尿激酶冲击治疗+口服泼尼松+环磷酰胺+华法林+双嘧达莫治疗的文献报道。

  血浆置换

  临床表现为急进性肾炎、肾活检显示有大量新月体形成(>50%)的紫癜性肾炎,进展至终末期肾功能衰竭风险极大,这类重型病例应采取积极治疗措施,如血浆置换。临床研究显示,在激素和细胞毒药物基础上联合血浆置换、或单独应用血浆置换,可减轻肾损害,延缓肾功能衰竭进展速度。[1]

  七、疾病预后

  总体预后好,儿童优于成人。单纯血尿患者的预后几乎很好,而不同程度蛋白尿(<1g/24h,>1g/24h)及肾病综合征)以肾功能进行性恶化有关;有急性肾炎综合征患者,病理表现Ⅲ以上者,其预后较差,大多进展为ESRD。

  八、疾病预防

  预防和护理有以下几个方面需要注意:

  1. 注意出皮疹前是否有可疑食物、异物接触导致过敏,避免再次接触。避免食入海鲜等异种蛋白,防止再次过敏,加重病情。

  2.应注意防寒保暖,预防感冒,注意运动锻炼,增强体质,提高机体抗病能力。

  3.患病后,要卧床休息,避免烦劳过度,忌食烟酒。饮食易于富于营养,易于消化,多食新鲜蔬菜和水果。对于尿血患者,应忌食辛辣,香燥刺激及海鲜发物。蛋白尿多者,应注意补过多食用优质蛋白饮食。护理上应该注意感冒。注意出皮疹前是否有可疑食物、异物接触导致过敏,避免再次接触。避免食入海鲜等异种蛋白,防止再次过敏,加重病情。

  4.注意防感染![2] [3]

  九、专家观点

  1.部分病例尤其是轻症常自行缓解,无须治疗。

  2.注意出皮疹前是否有可疑食物、异物接触导致过敏,避免再次接触。

  3. 紫癜性肾炎应根据患者的年龄、临床表现和肾损害程度不同选择治疗方案。

  4.对临床症状较重或病理呈弥漫性病变、有新月体形成者,应采用激素联合免疫抑制剂治疗,尽快控制病情的发展。

  5. 已服用激素者,应根据具体情况在医师指导下递减激素用量与次数。切不可随意停药。


版权声明除非注明,本站文章均为原创或编译,转载请注明: 文章来自 名医生

推荐专家

  • 武爱文主任医师 胃肠外科 北京大学肿瘤医院

  • 王成锋主任医师 腹部外科 中国医学科学院肿瘤医院

  • 谭先杰主任医师 妇科 北京协和医院

  • 赵平主任医师 腹部外科 中国医学科学院肿瘤医院