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大骨节病

大骨节病

  一、病因

  大骨节病的病因至今不明。曾怀疑为口慢性中毒所致,但未被证实。多数人认为可能与谷物中的致病霉菌有关。动物实验:凡用带有致病霉菌的谷物饲养的动物,其骨骼中所出现的病理改变与大关节病相似。致病霉菌可能为留镰刀菌,仍未完全证实。

  二、临床表现

  1.少年时期发病

  由于骨骺板提前骨化,使发育出现障碍,表现为侏儒型。体型矮小,关节粗大,并有疼痛与活动受限,以踝关节发病最早,接着顺序为手指关节、膝、肘、腕、足趾关节和髋部。因骺板融合速度不一致,两下肢往往出现膝内翻,膝外翻或髋内翻畸形。手指短粗小,足部扁平。发病年龄愈轻,畸形愈重。

  2.青春后期发病

  则畸形不明显。主要表现为骨关节炎症状,关节肿胀,有少量积液,活动时有磨擦感,并伴有交锁症状,有时还可检查到关节内有游离体。成人下肢发病多,因踝、膝肿胀疼痛,行走十分不便。

  三、检查

  影像学检查

  1.干骺端边缘模糊或凹凸不平,呈波浪状以至锯齿状。如病变继续发展,指骨端不整齐的边缘可呈碎裂现象。此时,关节无明显变形。

  2.以骨骺与骨干开始融合为特征。骨骺自中央部分开始融合,渐扩展到边缘,骨骺本身亦有破坏、分节、不整等现象,也可能完全被吸收。干骺端可呈杯口状凹陷,骨髓嵌入其中而早期愈合,停止发育。

  3.干骺完全融合,骨的纵向发育停止,病骨变短变粗。因为各干骺的融合迟早不同,以致各指骨可呈现长短不齐,骨端宽大变形,使关节粗大。

  4.如干骺端愈合以后的青年发病,临床症状多见且严重。关节相对骨端都有损害,可影响整个关节,表现为大骨节畸形,可伴有短骨干。

  5.大骨节病所见的系列征象都是软骨坏死后的修复和继发变化。只有经过修复组织特别是骨的改变塑型,病变才能发展到消退、稳定或发生畸形。

  四、诊断

  1.流行病学。

  2.临床表现

  典型表现为侏儒、骨端增大、关节运动受限和疼痛。发病年龄越小,关节变形和侏儒越明显,成人患者的症状较轻,常仅限于关节。

  五、鉴别诊断

  大骨节病X线征象的发生、发展与发病年龄、部位有特定关系。故鉴别诊断应与软骨发育不良、类风湿性关节炎、外伤性或退行性关节炎等疾病鉴别。

  六、并发症

  本病常见的合并症有:

  1.体型矮小,侏儒型。

  2.关节粗大,并有疼痛与活动受限,以踝关节发病最早,接着顺序为手指关节、膝、肘、腕、足趾关节和髋部。

  3.膝内翻、膝外翻或髋内翻畸形。

  4.骨关节炎,行走不便。

  七、治疗

  对症治疗可减轻疼痛,有明显关节畸形者可手术治疗,因游离体引起交锁和疼痛者可摘除游离体,因骨唇过多过大而影响关节活动者可将骨唇切除以改善功能,有关节内翻、外翻者可作截骨术。因多系双侧性或多发性病变,不宜作关节融合术。

  八、预防

  在疫区,加强粮食保管和处理,或疫区的粮食改由外区运入,可明显减少疾病。

 

 

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