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甲状旁腺机能亢进

甲状旁腺机能亢进

  一、疾病简介

  甲状旁腺功能亢进是指甲状旁腺分泌过多甲状旁腺激素(PTH)。骨痛、骨折和尿路结石是困扰人们生活的常见病症,而引起上述病变的重要原因之一是甲状旁腺功能亢进。由于对甲状旁腺功能亢进的认识不足而误诊误治的现象屡见不鲜,不仅浪费患者的精力、财力,严重影响患者的生活质量,还可导致不可逆转的脏器损害,甚至死亡。

  二、疾病病因

  甲状旁腺最重要的功能是通过增加或减少甲状旁腺激素的分泌量来维持人体血钙水平的相对稳定。发生甲状旁腺功能亢进的原因可分为三种:

  1甲状旁腺自身发生了病变,如过度增生、瘤性变甚至癌变,医学上称之为原发性甲状旁腺功能亢进;

  2由于身体存在其他病症,如长期维生素D缺乏、小肠功能吸收障碍或肾功能不全等,血钙低于正常值,需要甲状旁腺增加甲状旁腺激素的分泌来提高血钙水平,因此,可以认为是代偿性亢进,称之为继发性甲状旁腺功能亢进;

  3在长期继发性亢进的基础上甲状旁腺又发生了瘤性变,称之为三发性甲状旁腺功能亢进。还有一种情况,甲状旁腺本身并无上述病变,但由于身体其他病变器官分泌类似甲状旁腺激素的物质,其表现在很大程度上与甲状旁腺激素分泌过多相同,医学上称之为假性甲状旁腺功能亢进,并不是是真正意义上的甲状旁腺功能亢进。

  三、疾病危害

  骨痛:甲状旁腺功能亢进时,骨吸收加剧,使骨质疏松发生更早、更快、更严重,基本上都有不同程度的骨痛症状,尤其是腰腿部更明显,轻则容易劳累,重者行走困难,甚至不能站立。X线检查或CT检查常可见明显的骨质疏松,甚至有明显的骨质破坏,酷似骨肿瘤,有的患者甚至为此误被开刀手术治疗。

  骨折:长期存在甲状旁腺功能亢进时不仅加重骨质疏松,还可致纤维性骨炎,这类患者常有明显身体变矮,肢体畸形等,此病患者在做轻微运动或碰撞时就可发生骨折,也就是医学上讲的病理性骨折,如果发生在椎体则有瘫痪风险。

  高钙血症相关性损害:正常情况下人体从外界吸收的钙量与从体内排除的钙量基本相等,但在原发性甲状旁腺功能亢进情况下由于骨钙的持续过多释放,从肠道的吸收量也增加,进入血内的钙量远大于排除体外的钙量,因此,血钙浓度高于正常,称之为高钙血症。在三发性或假性甲状旁腺功能亢进时也出现类似情况。

  由于高钙血症的存在,再加上骨基质释放和尿液酸碱度的改变等易导致反复尿路结石,钙盐在肾实质内的不断沉积也使肾功能逐步下降,甚至肾衰和尿毒症。

  高钙血症还可危害身体的其他多个系统,如心脏循环系统、神经肌肉运动系统、消化系统和中枢神经系统等。可分别表现为心律紊乱、疲惫乏力、腹胀、纳差、便秘、腹痛、精神情绪异常等。一般而言,上述系统的表现与血钙水平呈正相关,但也与个体敏感性、病史长短、及血钙上升速度等有关。高钙血症的危害有全身性特点,可导致血糖、血脂代谢异常和血压调节紊乱等。长期高钙血症还可导致关节、肌腱、脑组织和角膜等处钙盐的沉积,引起异位软组织钙化。值得指出的是,即便是甲状旁腺良性肿瘤也同样可危及生命,其主要原因就是高钙血症。

  四、临床表现

  疾病症状

  检测血液甲状旁腺激素是诊断甲状旁腺功能亢进的必须手段。有下列表现的人群应积极行此项检查。

  1不明原因的全身酸痛、疲惫无力或关节疼痛

  2反复泌尿系结石发作者

  3不明原因精神活动异常,如感情淡漠或烦躁易怒,尤其伴多饮多尿等

  4不明原因的便秘、纳差、腹胀腹痛,或反复消化道溃疡或胰腺炎等

  5长期肾功能不良者,

  6血钙升高者

  7骨密度明显比同性别同年龄人者

  8有甲状腺、肾上腺或垂体腺等肿瘤病史者

  五、疾病诊断

  辅助检查

  1、颈部B型超声检查, 在甲状旁腺的常见部位出现占位性改变,该检查具有无创、经济、易重复的特点,是目前首选的影像学检查方法。

  2、颈部CT或MRI:对于发现纵膈内异位甲状旁腺有较大意义。

  3、99mTcMIBI甲状旁腺显像:是敏感性比较高的检查方法,尤其是对发现多发性、异位性或转移性病变有重要意义

  但是上述每项检查均有假阳性和假阴性可能。其准确性既与检查者的经验、也受甲状旁腺的位置、甲状旁腺的病理学特性,以及有无坏死等继发性改变等因素影响。

  除了上述常用方法外,尚有静脉分段取血,高选择性血管造影等,但由于其有创性,费用也较高,一般不作为一线检查方法。

  诊断

  确定甲状旁腺功能亢进的类型除要有甲状旁腺激素水平升高外,还要结合病史和其他检查结果进行综合分析。

  伴高血钙、低血磷、高尿钙、高尿磷者为原发性甲状旁腺功能亢进

  低血钙、低尿钙、高血磷者为继发性甲状旁腺功能亢进,如果在此基础上出现高血钙则为三发性甲状旁腺功能亢进。

  高血钙而全段甲状旁腺激素低,则要高度警惕肿瘤引起的假性甲状旁腺功能亢进,必须进行全身检查确定肿瘤来源。

  需要指出的是上述分类方法不是绝对的或一成不变的。比如肾功能不全可以是原发性甲状旁腺功能亢进的结果,也可是继发性甲状旁腺功能亢进的原因,需要综合分析判断之。

  六、疾病治疗

  甲状旁腺功能亢进的治疗与其原因和程度有很大关系,应区别对待。

  原发性甲状旁腺功能亢进的治疗

  首先对于原发性甲状旁腺功能亢进者要积极手术治疗,因为这种类型的甲状旁腺功能亢进的危害一般具有长期性和进行性特点,时间越长危害越大,当血钙严重升高时,甚至可以导致昏迷和心脏骤停而危及生命。事实上原发性甲状旁腺功能亢进的最常见死亡原因就是难以控制的高钙血症。对于这种类型的甲状旁腺功能亢进虽然药物治疗可起到暂时缓解,但其效果会逐步减弱,甚至无效。而手术切除是目前唯一可以根治的办法。

  继发性甲状旁腺机能亢进的治疗

  如果引起继发性甲状旁腺机能的原因可以消除,则甲状旁腺功能亢进多是可消退的,甲状旁腺是无需切除的。至于由长期肾功能不全所致继发性甲状旁腺功能亢进是否需要手术主要取决于甲状旁腺功能亢进的程度。一般来讲如果具备下列条件之一就要考虑接受手术治疗:(1)高钙血症(2)严重骨营养不良(3)骨骼疼痛或皮肤瘙痒(4)碱性磷酸酶持续升高等。而一旦在继发性甲状旁腺功能亢进的基础上演变为三发性甲状旁腺功能亢进,手术治疗已属必然。

  甲状旁腺手术的主要风险是什么?怎样降低手术风险?

  谈及手术,人们常常产生恐惧心理,担心手术带来的并发症。诚然,和任何手术一样,甲状旁腺手术也具有潜在的风险,其风险程度主要取决于甲状旁腺病理性质、具体部位、患者的身体情况和手术医师的技术水平等。但不论是何种类型的甲状旁腺手术,最大风险是喉功能损伤。这主要是因为甲状旁腺与喉软骨、喉肌肉和喉神经关系极为密切。特别是喉神经十分细小,很多情况下甲状旁腺就直接贴附在喉神经上,甲状旁腺癌甚至可以和喉或喉神经直接缠绕在一起,手术时很容易损伤喉功能,导致声音嘶哑,甚至呼吸困难,留下终生不便。因此,只有对喉的各种结构十分熟悉的医生才能在手术中正确应对复杂多变情况,既能达到治疗疾病目的,又能避免损伤喉功能。所幸的是,随着手术医生水平的提高,特别是耳鼻咽喉头颈外科的迅速崛起,这种风险已经明显降低。

  原发性甲状旁腺功能亢进的发病率随着年龄的上升而增加,所以,在中老年人中更为常见。不少老年人患者和家属担心不能耐受手术。实际上这种担心一般是不必要的,这主要是因为具有条件的医院基本上都可以采用微创的办法来切除病变的甲状旁腺,仅需要一个很小的切口(一般3厘米)就可安全地完成手术,手术时间约40分钟,手术过程中出血量微乎其微(一般都少于10毫升)。手术当日就可正常讲话、饮食和下地活动。但如果是甲状旁腺癌,则往往需要对喉体、喉神经及淋巴结处理,有时还需要做气管切开,手术时间会相应延长。所幸甲状旁腺癌的发生率很低,仅占原发性甲状旁腺功能亢进患者的5%左右。值得指出的是甲状旁腺癌的第一次手术治疗特别重要,一旦首次手术失败,不仅再次手术的难度加大,风险加剧,更主要的是疗效也会明显降低,甚至丧失获得治愈机会,这在国内外均有大量实例证实。

  七、疾病护理

  手术后并非整个治疗的结束,如果术前甲状旁腺功能亢进十分严重或合并严重的骨损害,术后很容易导致阶段性低钙血症,出现肢体麻木、抽搐、呼吸道痉挛,同样有生命危险,应在医生的指导下逐步恢复。

  对于合并严重肾功能障碍者等其他病症者仍须相应治疗

  要适当补钙,根据情况安排适量运动等。

  八、疾病预后

  甲状旁腺功能亢进的预后与其病因、程度、合并疾病等患者的内在因素有关,也与治疗方法是否科学有关。绝大多数原发性甲状旁腺功能亢进都可获得根治,治疗越早,恢复越彻底。肌无力和精神症状在成功手术后多可消失,骨质疏松也可得以改善,但已经发生的肾功能损害或纤维性囊性骨炎则难以恢复。值得指出的是,甲状旁腺癌首次手术是否科学规范是决定能否获得根治的最重要影响因素。但医生所面临的挑战是手术前常常无法对甲状旁腺瘤和甲状旁腺癌进行有效鉴别,还需要结合术中所见来进一步判断肿瘤的良恶性。

  九、专家观点

  总之,正确定性、准确定位和科学手术是高质量治疗甲状旁腺功能亢进的必要前提,也是保证手术安全的必要条件。由于甲状旁腺数目较多,有一定复发率,但对于增生或腺瘤引起的复发仍可根治,即便是复发性甲状旁腺癌也仍有治愈希望,所以,对该病的治疗应充满信心。

 

 

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