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肾上腺皮质功能减退症

肾上腺皮质功能减退症

一、病因

肾上腺皮质功能减退症常见病因为肾上腺结核或自身免疫性肾上腺炎;少见的病因包括深部真菌感染、免疫缺陷、病毒感染、恶性肿瘤、肾上腺广泛出血、手术切除肾上腺、脑白质营养不良及POEMS病等继发性肾上腺皮质功能减退症,最常见于长期应用超生理剂量的糖皮质激素,也可继发于下丘脑-垂体疾病,如鞍区肿瘤、自身免疫性垂体炎外伤、手术切除、产后大出血引起垂体大面积梗死坏死,即希恩综合征等。

二、临床表现

1.慢性肾上腺皮质减退症

慢性肾上腺皮质减退症发病隐匿,病情逐渐加重。各种临床表现在很多慢性病都可见到,因此诊断较难。原发性和继发性肾上腺皮质减退症具有共同的临床表现,如逐渐加重的全身不适、无精打采、乏力、倦怠、食欲减退恶心、体重减轻、头晕和体位性低血压等。皮肤黏膜色素沉着是慢性原发性肾上腺皮质减退症特征性的表现。色素为棕褐色,有光泽不高出皮面,色素沉着分布是全身性的,但以暴露部位及易摩擦的部位更明显如脸部、手部、掌纹、乳晕、甲床、足背、瘢痕和束腰带的部位;在色素沉着的皮肤常常间有白斑点。齿龈、舌表面和颊黏膜也常常有明显的色素沉着。有时合并其他自身免疫性内分泌和非内分泌疾病在肾上腺脑白质营养不良患者可有中枢神经系统症状。

2.继发性肾上腺皮质减退症

患者的肤色比较苍白。其他垂体前叶功能减退可有甲状腺和性腺功能低下的临床表现表现为怕冷、便秘、闭经、腋毛和阴毛稀少、性欲下降、阳痿;在青少年患者常表现生长延缓和青春期延迟下丘脑或垂体占位可有头痛、尿崩症、视力下降和视野缺陷。

3.急性肾上腺皮质危象

原发性肾上腺皮质功能减退症出现危象时病情危重:大多患者有发热,有的体温可达40℃以上,很可能有感染,而肾上腺危象本身也可发热;有严重低血压,甚至低血容量性休克,伴有心动过速,四肢厥冷、发绀和虚脱;患者极度虚弱无力,萎靡淡漠和嗜睡;也可表现烦躁不安和谵妄惊厥甚至昏迷;消化道症状常常比较突出,表现为恶心呕吐和腹痛腹泻,腹痛常伴有深压痛和反跳痛而被误诊为急腹症,但常常缺乏特异性定位体征,肾上腺出血患者还可有腹胁肋部和胸背部疼痛,血红蛋白的快速下降。

三、检查

1.一般检查

可有低血钠、高血钾。脱水严重者低血钠可不明显高血钾一般不严重,如甚明显需考虑肾功能不良或其他原因,少数患者可有轻度或中度高血钙(糖皮质激素有促进肾、肠排钙作用),如有低血钙和低血磷则提示合并有甲状旁腺功能减退症。常有正细胞性、正色性贫血,少数患者合并有恶性贫血。白细胞分类示中性粒细胞减少,淋巴细胞相对增多,嗜酸性粒细胞明显增多。

2.血糖和糖耐量试验

可有空腹低血糖,口服糖耐量试验示低平曲线。

3.激素测定

(1)血浆皮质醇 一般认为血浆总皮质醇基础值≤3μg/dl可确诊为肾上腺皮质减退症,≥20μ/dl可排除本症但对于急性危重患者,基础血浆总皮质醇在正常范围则不能排除肾上腺皮质功能减退。有学者提出,在脓毒血症和创伤患者基础血浆总皮质醇≥25μg/dl时才可排除肾上腺皮质功能不全。

(2)血浆ACTH 原发性肾上腺皮质功能减退症中血浆ACTH常升高,血浆总皮质醇在正常范围,血浆ACTH也常≥100pg/ml。血浆ACTH正常排除慢性原发性肾上腺皮质功能减退症,但不能排除轻度继发性肾上腺皮质功能减退症因为目前测定方法不能区分血AClH水平较低值和正常低限

(3)血或尿醛固酮 血或尿醛固酮水平在原发性肾上腺皮质功能减退症可能为低值或正常低限,而血浆肾素活性(PRA)活性或浓度则升高;而在继发性肾上腺皮质功能减退症则血或尿醛固酮水平正常。其水平依据病变破坏的部位及范围而异,如肾上腺球状带破坏严重则其含量可低于正常,如以束状带破坏为主者则其含量可正常或接近正常。

(4)尿游离皮质醇 通常低于正常。

(5)尿17-OHCS和17-KS 一般多低于正常,少数患者可在正常范围内应考虑部分性Addison病的可能及部分病态的肾上腺皮质在ACTH刺激下,尚能分泌接近于正常或稍多于正常的类固醇激素。

4.其他辅助检查

(1)心电图 可示低电压,T波低平或倒置,P-R间期与Q-T时间可延长。

(2)影像学检查 胸片检查可示心脏缩小(垂直)肾上腺区摄片及CT检查于结核病患者可示肾上腺增大及钙化阴影。其他感染、出血、转移性病变在CT扫描时也示肾上腺增大(肾上腺增大,一般病程多在2年以内)。自身免疫病因所致者肾上腺不增大。针对下丘脑和垂体占位病变,可做蝶鞍CT和MRI。B超或CT引导下肾上腺细针穿刺活检有助于肾上腺病因诊断。

四、诊断

典型的临床表现以及血尿常规和生化测定可为本病的诊断提供线索,但确诊依赖特殊的实验室和影像检查。

五、治疗

对肾上腺皮质功能减退症的治疗包括肾上腺危象时的紧急治疗和平时的激素替代治疗,以及病因治疗。

1.肾上腺危象的治疗

当临床高度怀疑急性肾上腺皮质危象时,在取血标本送检ACTH和皮质醇后应立即开始治疗。治疗包括静脉给予大剂量糖皮质激素;纠正低血容量和电解质紊乱;全身支持疗法和去除诱因。

2.慢性肾上腺皮质功能减退症替代治疗

替代治疗通常采用氢化可的松或可的松口服。剂量因人而异可适当调整。如果患者有明显低血压,可加用盐皮质激素。继发性肾上腺皮质功能不全者不需要盐皮质激素替代。



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