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席汉氏综合征

席汉氏综合征

  一、病因

  妊娠期垂体增生肥大,需氧量增多,以此对缺氧特别敏感。分娩后垂体迅速复旧,血流量减少,其相应分泌的各种激素亦迅速下降。如分娩时发生大出血,引起失血性休克、甚或发生DIC时,交感神经反射性兴奋引起动脉痉挛甚至闭塞,使垂体动脉血液供应减少或断绝,垂体前叶组织细胞变性坏死,使垂体前叶及其所支配的靶器官所分泌的各种激素剧烈减少,导致各类激素所作用靶器官的功能过早退化并引起一系列综合征。

  二、临床表现

  垂体前叶的代偿功能较强,大于75%时临床症状极轻微,只有当组织坏死超过90%以上时才有明显症状。

  垂体前叶功能减退时,最敏感的是促性腺激素的分泌减少,其后影响促甲状腺激素和促肾上腺激素的分泌。发病年龄多在20~40岁生育期,闭经可发生在产后3个月~32年,经产妇多于初产妇。因垂体前叶病变所造成的各种激素分泌减少,其程度各有不同,其相对应的靶器官功能低下的临床表现则不完全平行,发病早晚不一,症状轻重不同。

  典型表现为:在产后大出血休克后产褥期,长期衰弱乏力,最早为无乳汁分泌,然后继发闭经,即使月经恢复,也很稀少,继发不孕。性欲减退,阴道干燥,交媾困难。阴毛、腋毛脱落,头发、眉毛稀疏,乳房、生殖器萎缩,精神淡漠、嗜睡、不喜活动、反应迟钝,畏寒、无汗、皮肤干燥粗糙,纳差食少、便秘,体温偏低、脉搏缓慢、血压降低、面色苍白、贫血。多数有水肿、体重下降,少数有消瘦恶病质。

  三、检查

  1.实验室检查

  (1)垂体激素检测 GH、FSH、LH、ACTH、PRL降低。

  (2)甲状腺激素检测 TT3、TT4、T3、T4、TSH减低。

  (3)肾上腺激素检测 血皮质醇、尿皮质醇下降,空腹血糖降低。

  (4)性激素检测 雌激素、孕激素、睾酮均降低。

  (5)血常规 常有血红蛋白、红细胞减少,血细胞比容下降。

  (6)免疫学检测 至今未证实席汉综合征的发生与自身免疫有关,免疫学检测表明患者血液检测抗垂体抗体阴性、垂体过氧化物酶抗体阴性。

  2.影像学检查

  超声检测可见子宫萎缩,卵巢变小、无卵泡发育、亦无排卵。颅部X线显示蝶鞍无明显变化,颅脑CT、MRI显示垂体萎缩变小,MRI显示83%的患者虽然垂体影像可辨,但其密度显著减低,甚至在蝶鞍区显示空腔回声,称为“空状蝶鞍”。

  四、诊断

  根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。

  五、治疗

  根据甲状腺、肾上腺皮质、性腺等功能低下的具体情况,分别予以长期的激素替代疗法。

  1.一般治疗

  加强营养,适当运动,补充维生素、钙剂,治疗贫血等。

  2.药物治疗

  (1)肾上腺皮质激素 口服可的松或氢化可的松,有水肿者,改用泼尼松或地塞米松。当有感染、发热、创伤、手术时,剂量应适当增加。

  (2)甲状腺素片 一般在服用肾上腺皮质激素几天之后开始服用。

  (3)性激素 可采用人工周期疗法:中年以上者可以不用,青年患者口服己烯雌酚,最后5天加用黄体酮,停药3~7天后如月经来潮,可在出血后5天重复使用。有生育要求者,为促排卵可联合应用HMG或HCG,效果良好。

 

 

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