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肾错构瘤

肾错构瘤

一、病因


病因尚不清楚,多发于中年女性,是由成熟的脂肪组织、平滑肌及畸形血管构成,肾错构瘤分为两种类型:


1、不伴有结节性硬化症者


约80%患者属于该类型,肿瘤多单侧单发,瘤体不大。


2、结节性硬化症伴发肾错构瘤者


约占20%,肿瘤多为双侧,且多发,瘤体大小不等。

二、预防


单侧肾错构瘤为良性病变,预后良好。对于双侧、多发病变及肾功能不全患者,虽经保守治疗,但仍会影响生活质量。对于侵犯到多器官,如淋巴、脑、心脏,甚至瘤栓侵犯血管的少数病例,预后取决于受侵犯器官的情况。

三、治疗


肾错构瘤的处理存在一定的争议,与肿块的大小和伴随症状密切相关,特别是破裂出血。


1.观察 Oesterling认为肿瘤100px可以不治疗,但要密切随访。Johns Hopkins报告一组35例,有些瘤体可以多年不继续增大。Steiner主张100px虽无症状,每年随访1次;100px无症状或有轻度症状者,每半年随访1次。


2.栓塞 动脉栓塞应首先考虑出血的病例,根据经验栓塞后肿瘤的体积并无缩小,但出血可被制止。多选用超选择性肾动脉分支栓塞,以保护部分肾功能。


3.保留肾单位手术 肿瘤125px可行剜除术,尤其是在肾脏边缘的肿瘤,但有的肿瘤包膜不明显,形态不规则,界面不清,剜除就比较不安全,可以行肾部分切除术。


4.肾切除术 巨大的肾错构瘤可行肾切除;若为双侧病变要更多地考虑到肾功能的保存;少数病例可有局部及淋巴结侵犯,甚至瘤栓侵入大静脉,呈恶性行为表现,应行根治性肾切除。


5.肾移植或血液透析 仅适用于双侧病变导致肾功能衰竭或肿瘤破裂出血而必须行双侧肾切除的患者。


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