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先天性鼻咽部狭窄及闭锁

先天性鼻咽部狭窄及闭锁

  一、病因

  推测可能与以下几点有关:①颊咽膜未破裂所致。②胚胎发育过程中优厚鼻孔出现,后来被上皮栓块所堵塞,此种上皮组织转化为膜性或骨型间隔。③后鼻孔周围组织增生而闭锁,增生部分来自颚骨、翼内板等。

  二、临床表现

  表现为新生儿鼻塞、呼吸困难、发绀及哺乳时加重等鼻腔完全堵塞的症状。检查咽部可见软腭后缘与咽后壁之间有一层薄膜相连,表面光滑,触之软。

  临床所见到的先天性后鼻孔闭锁,可以使单侧发生,较多见,其呼吸机进食技能可维持在似正常水平;或双侧发生,较少见,只能经口腔呼吸,进食时,呼吸与进食功能协调困难,尤其是新生儿,常因呼吸与进食功能紊乱,导致患儿吸入性肺炎反复发作,营养不良,甚至窒息死亡。

  三、检查

  1.实验室检查

  以棉花毛放鼻孔前无气流吹动。用血管收缩剂收敛鼻腔黏膜后,用细导尿管或细探子自鼻腔插入咽部不能通过。用美蓝滴入鼻腔不能进入咽部。鼻腔碘油造影可确定狭窄及闭锁的位置。

  2.影像学检查

  CT、鼻腔与鼻咽部X线照影片。

  四、诊断

  根据检查即可做出诊断。

  五、鉴别诊断

  与喉闭锁相鉴别:患儿出生后无呼吸和哭声,可见“四凹征”,但无空气吸入,刚出生时,患儿颜色正常,但结扎脐带后,不久即发绀,表现为新生儿鼻塞,呼吸困难,发绀及哺乳时加重等鼻腔完全堵塞的症状,检查咽部可见软腭后缘与咽后壁之间有一层薄膜相连,表面光滑,触之软。

  六、并发症

  可出现呼吸困难,发绀等症状。

  七、治疗

  手术治疗。对薄膜性闭锁可用金属扩张子自鼻腔插入,穿通闭锁膜,扩大穿孔,还可以激光手术器切开闭锁膜。

  八、预防

  本病是先天性疾病,无有效预防措施,要强调注意产前检查。


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