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神经内分泌肿瘤

神经内分泌肿瘤

   一、病因

  病因尚不明。

  二、临床表现

  1.类癌综合征

  突发性或持续性头面部、躯干部皮肤潮红,可因酒精、剧烈活动、精神压力或进食含3-对羟基苯胺的食物如巧克力、香蕉等诱发;轻度或中度的腹泻,腹泻并不一定和皮肤潮红同时存在,可能与肠蠕动增加有关,可伴有腹痛;类癌相关心脏疾病,如肺动脉狭窄、三尖瓣关闭不全等;其他症状如皮肤毛细血管扩张症、糙皮病等,偶见皮炎、痴呆和腹泻三联征。

  2.胃泌素瘤

  常表现为Zollinger-Ellison综合征,腹痛腹泻常见,呈间歇性腹泻,常为脂肪痢,也可有反复发作的消化性溃疡。

  3.胰岛素瘤

  其临床症状与肿瘤细胞分泌过量的胰岛素相关,特征性表现是神经性低血糖症,常见于清晨或运动后,其他还有视物模糊,精神异常等表现。

  4.胰高血糖素瘤

  常伴有过量的胰高血糖素分泌,典型表现是坏死性游走性红斑伴有贫血以及血小板减少,大约半数患者可有中度糖尿病表现,还可能有痛性红舌、口唇干裂、静脉血栓、肠梗阻及便秘等表现。

  5.VIP瘤

  典型症状是Verner-Morrison综合征,即胰性霍乱综合征,表现为水样腹泻、低钾血症、胃酸缺乏症和代谢性酸中毒。无功能性的神经内分泌肿瘤常缺乏典型的临床表现,就诊时往往已经出现肝转移。

  三、检查

  可通过测定嗜铬黏多肽A及胰多肽有助于诊断以及肿瘤治疗效果监测。

  四、鉴别诊断

  与神经母细胞瘤皮肤转移瘤相鉴别。

  五、治疗

  可进行手术切除。


 


 

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