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尿道上裂

尿道上裂

  一、病因

  尿道上裂在胚胎早期发生,是由生殖结节原基向泄殖腔膜迁移的过程出现异常所致,具体原因尚不明确,常合并膀胱外翻,单发的尿道上裂是此类畸形中较轻的一类。

  二、临床表现

  1.临床表现

  (1)尿道开口位置异常 男性尿道开口可位于从耻骨联合至阴茎顶部之间。女性异常的尿道开口位于阴蒂和阴唇之间,远端尿道缺如。

  (2)尿失禁 男性尿失禁的严重程度主要取决于背侧异位尿道口缺损程度。90%女性患者有尿失禁。尿失禁的原因包括:尿道括约肌的丧失;膀胱发育不良,容量小;尿道阻力降低。

  (3)外生殖器畸形 男性患者阴茎发育较差,阴茎头扁平,阴茎体短且宽,背侧包皮分裂,常伴有阴茎短缩背翘。女性因耻骨联合分离使阴阜扁平下降,大、小阴唇前联合分开,小阴唇发育差,阴蒂及包皮分裂。

  (4)耻骨联合分离 左右耻骨间仅有纤维组织相连,坐骨结节之间的距离增宽。

  (5)反流性肾病 部分病人可合并伴随畸形,出现膀胱输尿管反流。

  (6)泌尿系感染 大多数病人可合并泌尿系感染。

  (7)性功能障碍 男性患者由于阴茎头弯向腹壁,大多数不能性交。有的射精功能好,有的因膀胱颈部不能关闭,精液反流入膀胱。

  2.临床分型

  (1)男性 尿道外口位置不同分为下列三个类型:①阴茎头型 尿道外口开口于宽又扁的阴茎头背侧,很少发生尿失禁;②阴茎型 尿道外口开口于耻骨联合至冠状沟之间,尿道口宽大呈嗽叭状,尿道外口远端呈沟状至阴茎头;③阴茎耻骨型 尿道口开口于耻骨联合处,阴茎背侧有一完整的尿道沟至阴茎头,常合并膀胱外翻。

  (2)女性 分为轻、中、重三型。①轻型 又称阴蒂型,尿道开口宽大;②中型 又称耻骨联合下型,背侧尿道大部分裂开;③重型 又称完全型,背侧尿道全部裂开并伴有尿失禁。

  三、检查

  根据典型临床表现即可诊断。B超可筛查双肾、输尿管是否合并有畸形。尿路造影有助于了解上尿路情况。肾核素扫描能对肾功能、肾血流情况进行全面检查。尿流动力学可了解下尿路功能情况。

  四、治疗

  尿道上裂的外科治疗目的是:重建尿道;控制治疗尿失禁;矫正外生殖器畸形。任何类型的男性尿道上裂均需手术,主要是矫正阴茎畸形,重建有性功能和较满意外形的阴茎,修复尿道畸形,重建尿道以及治疗尿失禁,控制排尿,保护肾功能。女性尿道上裂常因无尿失禁不要求手术治疗,手术目的在于延长后尿道,重建膀胱颈部,以达到控制排尿的目的,并矫正女性外生殖器畸形。

  男性患者手术推荐在3岁以后进行,4~5岁为宜,以便有一个发育好,有适当容量和肌肉的膀胱,男孩青春期的发育有利于尿的控制。女性患者手术可在18个月至2岁期间进行,外生殖器尿道膀胱颈重建可一期完成,也可分期手术,先行外生殖器尿道成形,4~5岁再行膀胱颈成形,此时不仅膀胱容量可达50ml以上,患儿也可接受排尿训练。

  五、预防

  针对尿道上裂,目前无明确预防的方法及药物。因此,孕妇应在围产期进行科学的围产保健和规律的产前检查,有助于该疾病的早期诊断和治疗。


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