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先天性青光眼

先天性青光眼

  一、病因

  由于胚胎期前房角发育异常,阻碍了房水排出所致的疾病,1/3出现于胎儿期,出生后即有典型体征,2/3出现于出生后,其发生率为1:5000~10000;60%~70%为男性;64~85%为双眼。常见者有两类:一类不伴有其他疾病,一类伴有其他疾病,如风疹,无虹膜症,Marfan综合征等。

  二、临床表现

  先天性青光眼大多出生时已存在。属遗传性眼病,部分表现为常染色体隐性遗传,可能因为基因突变而发生,约40%的先天性青光眼,初生时既有青光眼表现,称为婴幼儿性青光眼;3岁以上30岁以下者称为青少年性青光眼。

  1.婴幼儿型青光眼

  本型青光眼为原发或继发于其他眼部先天性异常和眼病,发生于子宫内的先天性青光眼,初生时即可出现典型表现,如眼球扩大及角膜混浊等。

  (1)畏光、流泪及眼睑痉挛 是早期角膜水肿伴有角膜刺激症状所致。

  (2)角膜混浊 初为上皮及上皮下水肿,引起轻度乳白色混浊。当实质水肿则混浊更加明显。眼压降低后,角膜可变透明,晚期呈永久性混浊。

  (3)角膜扩 角膜水肿后,眼压继续升高,眼球壁受压力作用而扩张,使整个眼球不断增大,呈水眼状,角膜直径可达12mm左右。

  (4)角膜后弹力层破裂 当角膜扩张时,后弹力层发生水平弯曲线状,或树枝状破裂。

  (5)视乳头凹陷扩大 根据病程长短和眼压水平高低,造成不同程度的视乳头凹陷扩大。晚期角膜更为混浊,前房更深,眼球更加扩大,视乳头凹陷扩大且不可逆转。最后发展为眼球萎缩。

  2.青少年型青光眼

  青少年型青光眼(juvenile glaucoma)是指30岁以下发病而不致眼球扩大的青光眼。临床过程也像慢性单纯性青光眼一样发病隐蔽,进行缓慢,但青少年型青光眼病情都比较严重,眼压多变,甚至迅速增加。儿童及年轻人出现迅速进行性近视应该怀疑有青光眼的存在。高眼压对年轻人可扩张角膜及巩膜,从而加重了近视。病情进展后,可见进行性视神经萎缩及视乳头凹陷扩大及合并视野缺损。

  3.青光眼合并先天异常

  (1)马方综合征又称蜘蛛指综合征。

  (2)球形晶体短指综合征,Marchesani综合征。

  (3)同型胱氨酸尿症 是一种隐性遗传性代谢紊乱,眼部表现主要是晶体脱位、瞳孔阻滞而引起继发性青光眼。

  (4)Sturge-Webel综合征 眼部改变主要是青光眼、脉络膜血管瘤和颜面血管痣。

  三、检查

  检查发现角膜呈雾状混浊直径扩大一般超过11毫米,重者后弹力层有条状混浊及裂纹;前房甚深;瞳孔轻度扩大;眼底:晚期者视盘苍白并呈环状凹陷;眼压甚高;眼球扩大。

  四、鉴别诊断

  急性闭角型青光眼急性发作时,伴有剧烈头痛、恶心、呕吐等,有时忽略了眼部症状,而误诊为急性胃肠炎或神经系统疾病。急生发作期又易与急性虹膜睫状体炎或急性结膜炎相混淆。

  五、并发症

  一般行青光眼手术后出现并发症,如前房出血、前房形成延迟或无前房、继发虹膜睫状体炎、恶性青光眼等。

  六、治疗

  1.婴幼儿型青光眼

  一般认为先天性青光眼适用于手术治疗,对缩瞳药不敏感,药物治疗很难有效,术前常须应用左旋肾上腺素、噻吗心安及碳酸酐酶抑制剂,不但可以降低眼压,减轻角膜水肿,缩小瞳孔便于手术操作。

  手术方式主要是房角切开术及小梁切开术或小梁切除术,有80%以上的病人眼压可以控制。小梁切开术是治疗先天性青光眼的合理选择,房角切开术虽然其目的为切开房角的小梁的病理性薄膜,但也可能切开了小梁,实质上也产生了降低眼压的效果。

  2.青少年青光眼

  可试用1%左旋肾上腺素,或0.25%~0.5%噻吗心安,亦可联合应用。

  七、预防

  1.青光眼病人最好能逐步学会指测眼压,当觉得高眼压可疑时,及时看医生,以便调整治疗方案,使高眼压得到控制。

  2.40岁以上,具有高度近视眼及具有青光眼家族史和患有糖尿病的人最好每年到医院进行一次检查。

  3.有高血压、糖尿病者,要积极到内科治疗,控制血压、血糖,有利于保护视功能。

  4.当发现有虹视现象,视力模糊,休息后虽有好转,但不宜拖延,应及早到医院检查,免致病情进一步发展。

  5.如有头痛、眼痛、恶心、呕吐,则要请眼科医生诊治,勿认为急性胃肠炎或其他疾病而延误治疗。

  6.必须按医生嘱咐坚持用药和定期随访,不能自己变更用药。

  7.如多次滴缩瞳药后出现眩晕、气喘、脉快、流涎、多汗等中毒症状,要注意保暖,及时擦汗、更衣,防止受凉,可饮适量热开水(故每次滴药后要压迫泪囊区2~3分钟),长期滴药有上述症状出现时,必须及时就诊。

  8.青光眼病人眼压升高,尤其是急性闭角型青光眼的发作,往往与情绪激动、过劳等诱因有关,故青光眼病人,首先在心理上要正视这一疾病,生活宜有规律,不宜暴饮暴食,要保持心情舒畅,注意劳逸结合。

  9.看电影、电视时间不宜过长,亦不要在暗室久留,衣领勿过紧、过高,睡眠枕头宜垫高,避免长时间低头,以免头部充血后,导致眼压升高。

  10.饮食要易于消化,多吃蔬菜,忌吸烟、饮酒、浓茶、可可、咖啡,勿吃辣椒、油炸等刺激性食物。保持大便通畅,但一次饮水量不应超过500毫升因为饮水太多,会令眼压升高。

 

 

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