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耳硬化症

耳硬化症

  一、临床表现

  1.耳聋:双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状。

  2.耳鸣:约20%-80%的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性,后期可出现高频性耳鸣。

  3.韦氏误听现象:患者在一般环境中分辨语音困难,在嘈杂环境中听辨能力反而提高,这种现象称为韦氏误听。

  4.眩晕:少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。

  二、诊断鉴别

  诊断依据

  1.病因不清。进行性听力减退,伴耳鸣。多发生于青春期,先发于一侧,怀孕期加重。可有韦氏误听,有轻度眩晕。常有家族史。

  2.检查:鼓膜较薄或正常,可以SchwArtze征(透红征),咽鼓管通畅。

  3.早期为传音聋,听力曲线以低频下降为主,中期曲线平坦,骨导曲线有CArhArt切迹(Y切迹),晚期为混合性聋。Gelle氏试验阴性。

  4.声阻抗测听法显示声顺降低,鼓定曲线呈As型,镫骨肌反射消失。

  5.乳突X线摄片显示气化良好,X线多轨迹断层摄片可显示骨迷路壁硬化源。

  三、疾病治疗

  治疗原则

  1.本病致病原因不明,治疗目的只是恢复听力,不能根治。

  2.手术治疗是提高听力最有效的措施,镫骨撼动术近期疗效较好,但硬化源不能控制,远期疗效差,目前已很少使用。内耳开窗术也能提高听力,但远期效果差,有可能出现感音性聋。目前普遍采用的是镫骨部分或全部切除,然后安装人工镫骨,手术在显微镜下进行,需要一定的设备条件和技术水平。

  3.不能手术者可配助听器。

  用药原则

  本病以手术治疗为主,药物治疗仅为手术后防治感染。


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