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鼻恶性肉芽肿

鼻恶性肉芽肿

  一、病因

  与EBV感染密切相关。

  二、临床表现

  本病好发于中青年,男女比例为2.7~4:1,平均发病年龄约为40岁,也见于青年和儿童。本病病程较短,临床进展迅速。Stewart将恶性肉芽肿的临床表现分为三期:

  1.前躯期

  为一般伤风或鼻窦炎表现,间歇性鼻阻塞,伴水样或带血性分泌物,亦可表现为鼻干燥结痂。局部检查一般为炎症表现,鼻中隔可出现肉芽肿性溃疡。此期可持续4~6星期。

  2.活动期

  鼻通气不畅或完全阻塞,有脓涕,常有臭味。全身情况尚可,出虚汗,食欲较差,常有低热,少数有高热,用一般抗生素治疗无效。局部检查见鼻黏膜肿胀、糜烂以至溃疡,呈肉芽状,表面有灰白色坏死。多先累及下鼻甲或鼻中隔,明显者可致鼻外部膨胀隆起,病变发展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔。此期可持续数星期至数月。

  3.终末期

  患者衰弱,恶病质,局部毁容。鼻腔黏膜、软骨、骨质及周围组织可严重广泛破坏,眼睑及结膜肿胀,眼球突出,视力减退,最后因衰竭、出血或并发脑膜炎而死亡。

  三、检查

  1.病理切片检查

  呈现慢性非特异性肉芽肿性病变,若出现异型网织细胞或核分裂象即可诊断本病。

  2.实验室检查

  白细胞计数偏低,红细胞沉降率加快;免疫球蛋白水平偏高,细菌、真菌和病毒培养多无特殊发现。

  3.断层X线摄片及CT扫描。

  4.免疫组化染色、EB病毒检测

  鼻咽部恶性肉芽肿:鼻咽部以坏死、溃疡形成、肿块为主要表现。组织学显示为大量中-大的异形T淋巴细胞增生浸润。细胞多形性,胞浆少。核多形,染色质细,核仁不明显。细胞分裂象多见。间质小血管增生,常有肿瘤细胞浸润血管壁现象。瘤细胞免疫组织化学证实为T淋巴细胞,故又称为血管中心性T细胞淋巴瘤。

  四、诊断

  本病根据临床表现、组织病理和实验室检查,诊断并非困难。诊断要点:

  1.凡发生于鼻部和面中部的进行性肉芽性溃疡坏死,均应首先考虑本病。

  2.病理检查

  呈慢性非特异性肉芽肿性病变,同时看到异型网织细胞或核分裂象,即可诊断本病。

  3.局部损害严重,但全身表现尚可。

  4.局部淋巴结一般不肿大。

  5.实验室检查

  白细胞计数偏低,红细胞沉降率加快。免疫组化染色、EB病毒检测。

  6.晚期患者

  常有持续性弛张热和进行性消瘦及全身衰竭。早期诊断治疗,预后较佳。

  五、鉴别诊断

  临床上应与非特异性慢性溃疡、Wegener肉芽肿、特发性非愈合性肉芽肿、原发于鼻腔的非霍奇金淋巴瘤相鉴别。

  六、治疗

  目前认为以综合治疗为主,即联合放疗与化疗。

  1.放射治疗

  恶性肉芽肿对放射线敏感,故放疗是目前治疗本病的主要方法,可采用大剂量连续性放射治疗,总剂量通常为50~60Gy,可取得较好疗效。

  2.化学药物治疗

  化疗方案以CHOP为主,一般使用2~6个周期

  3.其他疗法

  支持疗法有增加营养、输血、补液、适当应用抗生素以控制继发感染。局部用双氧水清洗鼻腔,同时保持鼻腔的清洁。


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