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维生素E缺乏病

维生素E缺乏病

  一、病因

  1.维生素E在体内的储藏量与婴儿出生时的体重和胎龄有关

  体重越低、胎龄越小,储藏量越少。因为新生儿体内的维生素E大多是在孕末2个月从母体获得,因此,未成熟儿出生时体内的维生素E储存量低于正常足月儿。

  2.吸收不良摄入的维生素E

  在小肠吸收,需要胆汁和胰液的帮助,当消化不良、脂肪泻、慢性肝脏疾病、胰腺囊性纤维变和胆道梗阻以及早产儿的胆盐合成少、胰酶活力不足等,均能影响肠道对维生素E的吸收。

  3.需要量增加

  膳食中多不饱和脂肪酸(PUFA)增加时,维生素E的需要量也增加。因为维生素E可以防止PUFA的过氧化;如果饮食中维生素E和PUFA的比例不当(比值应为0.4~0.5),会引起维生素E的缺乏。

  二、临床表现

  1.贫血

  尤其是人工喂养的早产儿或低体重儿,在生后1~2个月可出现溶血性贫血,网织细胞增高,异形红细胞增多,以及血小板计数升高,形态异常,聚集性增高。

  2.新生儿全身水肿

  开始以下肢、会阴、阴囊、阴茎为主,以后眼睑水肿,逐渐全身出现水肿。

  3.神经系统症状

  轻度的小脑共济失调、色素性视网膜病、眼肌麻痹、眼球震颤和肌肉无力、反射减弱等。

  三、检查

  1.实验室检查

  (1)红细胞减少,网织细胞增加。

  (2)血浆维生素E测定:成年<11.6nmol/L(5μg/L),小儿<7.0nmol/L(3μg/L)有诊断价值。

  (3)测定血浆维生素E/血总脂的比值:成年人低于0.8μg/g总脂,小儿低于0.6μg/g总脂有诊断价值。

  (4)过氧化氢溶血试验(PHT)维生素E缺乏者为阳性,但应区别于G-6-PD缺乏时的假阳性。

  2.其他辅助检查

  依据病情选做心电图、B超检查。

  四、诊断

  根据临床表现和实验室检查即可确诊。

  五、治疗

  1.未成熟儿于出生后10天,应开始补给维生素E10mg/d,持续3个月,作为预防性治疗。

  2.有维生素E缺乏的症状者,应给口服维生素E10~30mg/d,或肌内注射,隔天1次,连续2~3次。如有胰腺囊性纤维化和慢性脂肪吸收不良者,维生素E的剂量应增至100mg/d。

  3.给富含维生素E的膳食,同时应注意维生素E和多不饱和脂肪酸的比值。

 

 

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