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格林-巴利综合征

格林-巴利综合征

   一、病因

  多数患者发病前有巨细胞病毒、EB病毒或支原体等感染,但少数病例的病因不明。本病性质尚不清楚,可能与免疫损伤有关。以患者血清注射于动物神经可产生静脉周围脱髓鞘病变。此外,患者神经组织中有C3b及免疫球蛋白C主要是(IgG或IgM)存在。以上事实提示,本病可能是与体液免疫有关。但至今尚未能从患者血液中提出髓鞘蛋白的抗体。注射甲流疫苗的副作用之一则有可能患格林-巴利综合征。

  二、临床表现

  1~4周前有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史,突然出现剧烈神经根疼痛,以颈肩腰和下肢为多,其他以急性进行性对称性肢体软瘫,主观感觉障碍,腱反射减弱或消失为主症。

  1.运动障碍

  四肢迟缓性瘫是本病的最主要症状,一般从下肢开始逐渐波及躯干、双上肢和颅神经,肌张力低下,近端常较远端重。通常在数日至2周内病情发展至高峰,病情危重者在1~2日内迅速加重,出现四肢完全性瘫,呼吸肌和吞咽肌麻痹,呼吸困难,吞咽障碍危及生命。

  2.感觉障碍

  一般较运动障碍轻,但常见肢体感觉异常,如麻木刺痛感、烧灼感等可先于瘫痪或同时出现,约30%的患者有肌肉痛,感觉异常,可呈手套袜子型分布,振动觉和关节运动觉通常保存。

  3.反射障碍

  四肢腱反射多呈对称性减弱或消失,腹壁提睾反射多正常,少数患者可因锥体束受累而出现病理反射征。

  4.植物神经功能障碍

  初期或恢复期常有多汗,汗臭味较浓,可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留,可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致;大便常秘结;部分患者可出现血压不稳、心动过速等。

  5.颅神经症状

  半数患者有颅神经损害,以舌咽迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见,其次为动眼、滑车、外展神经,偶见视神经乳头水肿,可能为视神经炎症改变或脑水肿所致,也可能和脑脊液蛋白的显著增高阻塞了蛛网膜绒毛影响脑脊液吸收有关。

  三、检查

  1.脑脊液检查

  蛋白升高,细胞数不高或轻度升高呈“蛋白-细胞分离”。

  2.合并感染时血白细胞计数及分类可增高。

  3.严重病例

  心电图有异常,常见窦性心动过速和T波改变,QRS波电压增高。

  4.电生理检查

  运动及感觉神经传导速度(NCV)减慢、失神经或轴索变性的证据。早期可能仅见F波或H反射延迟或消失(F波异常代表神经近端或神经根损害,有助于诊断节段性病变,应检查多根神经)。脱髓鞘病变可见NCV减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常,轴索损害表现远端波幅减低。

  5.腓肠神经活检

  可见脱髓鞘和炎性细胞浸润。此结果仅作诊断的参考。

  四、诊断

  根据临床表现和检查可以确诊。

  五、鉴别诊断

  该病需与以下疾病鉴别:①脊髓灰质炎;②急性脊髓炎;③低血钾性麻痹;④周围神经炎(末梢神经炎);⑤多发性肌炎;⑥卟啉病伴周围神经病。

  六、并发症

  由于本病患者常会出现长时间卧床,故容易并发坠积性肺炎脓毒血症,褥疮深静脉血栓形成,肺栓塞尿潴留焦虑抑郁等症,且若病变累及呼吸肌可致死。

  七、治疗

  1.综合治疗与护理

  保持呼吸道通畅,防止继发感染是治疗的关键。吞咽肌及呼吸肌受累时咳嗽无力,排痰不畅,必要时气管切开,呼吸机辅助呼吸;加强护理,多翻身,以防压疮;面瘫者需保护角膜,防止溃疡。因本病可合并心肌炎,应密切观察心脏情况,补液量不易过大。

  2.激素

  应用有争议,可早期短时应用,疗程不宜过长,一般在1个月左右,急性严重病例可用氢化考的松、地塞米松短期冲击治疗。

  3.大剂量丙种球蛋白静脉应用。应尽早用。

  4.血浆交换治疗

  是近年来开展的新治疗,初步认为有效,且价格昂贵。

  5.适当应用神经营养药物

  如辅酶A、ATP、细胞色素C等代谢性药物,亦可同时应用维生素B12。弥可保等。

 

 

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