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多发性神经病

多发性神经病

  一、疾病概述

  多发性神经病(polyneuropathy)又称多发性神经炎,是指表现为四肢对称性末梢型感觉障碍、下运动神经元瘫痪及自主神经功能障碍的综合症。

  药物、农药、重金属中毒、营养缺乏、代谢性疾病及慢性炎症性病变均能引起本病。如糖尿病,应用异烟肼、呋喃类、痢特灵及抗癌药,重金属或化学药品中毒,恶性肿瘤,慢性酒精中毒、慢性胃肠道疾患及胃肠大部切除术后,麻风、尿毒症、白喉、血卟啉病等。部分病因不清。 神经原发受损部位可分类为:神经轴索变性、节段性脱髓鞘和神经元病变均可导致多发性神经病,轴索变性最常见和典型。起病可急可缓。通常始自下肢的肌力减退.并向躯干、上肢、颜面发展。同时,常有四肢远端对称性麻木、自发性酸痛等感觉异常。多数患者在起病3-15天内达最高峰,四肢呈现程度不等的弛缓性瘫痪和远端肌肉萎缩。严重者可有声嘶、构音障碍、吞咽困难,甚至呼吸困难。起病后10-25天内病情稳定,并开始恢复,患者常表现出运动、感觉及植物神经的功能障碍。四肢末梢发凉、发红、发绀,少汗或多汗,皮肤变薄嫩或粗糙,指(趾)甲变厚变脆,失去光泽,或有白色横痕;四肢远端对称性感觉减退或消失,或感觉过敏;四肢肌张力下降,膝反射减弱或消失,肌肉萎缩。

  发病后有无肢体远端疼痛、发麻、感觉异常或消失、手足无力、瘫痪或肌肉萎缩。详询起病原因,如中毒(铅、砷、农药等)、感染(麻风、结核、细菌性痢疾、白喉等)、营养代谢障碍(慢性腹泻、糖尿病、贫血等)、结缔组织疾病(播散性红斑狼疮、类风湿性关节炎等)、疫苗接种、外伤、肿瘤、家族史等。

  多发性神经病系茎乳突孔内急性非化脓性炎症,引起周围性面神经麻痹,或称贝耳麻痹。本病在任何年龄均可发病,但以20~40岁最为多见,男性较多于女性,绝大多数为一侧性面部表情肌瘫痪,双侧者少见,仅为0.5%。多发性神经病在中医临床中属“口僻”、“面瘫”、“吊线风”、“口眼歪斜”的范畴。

  二、症状体征

  1、本病发生于任何年龄,表现可因病因而异,呈急性、亚急性和慢性经过,多数经数周至数月进展病程,进展由肢体远端向近端,缓解由近端向远端。可见复发病例。 2、本病的共同特点是:肢体远端对称性感觉、运动和自主神经障碍。

  (1)各种感觉缺直呈手套袜子形分布,可见感觉异常、感觉过渡和疼痛等刺激症状。疼痛是某些小纤维受损神经病(如糖尿病、酒精中毒、卟啉病等神经病),以及艾滋病、遗传性感觉神经病、副肿瘤性感觉神经病、嵌压性神经病、特发性臂丛神经病的显著特点。淀粉样神经病、遗传性感觉神经病可出现分离性感觉缺失。

  (2)肢体远端下运动神经元瘫,严重病例伴肌萎缩和肌束震颤,四肢腱反射减弱或消失,踝反射明显,不能执行精细任务。远端重于近端,下肢胫前肌、腓骨肌,上肢骨间肌、蚓状肌和鱼际肌萎缩明显,手、足下垂和跨阈步态,晚期肌肉挛缩出现畸形。

  (3)自主神经障碍在某些周围神经病特别明显,如Guillain-Barré糖尿病、肾功能衰竭、口卜啉病、淀粉样变性等神经病。症状包括体位性低血压、肢冷、多汗或无汗、指(趾)甲松脆,皮肤菲薄、干燥或脱屑,竖毛障碍,传入神经病变导致无张力性膀胱、阳痿和腹泻等。

  3、脑脊液正常或蛋白含量轻度增高。神经传导速度测定和鉴别轴索与脱髓刀病变,前者表现波幅降低,后者神经传导速度减慢。神经活检可确定病变性质和程度。

  三、疾病病因

  病因:药物、农药、重金属中毒、营养缺乏、代谢性疾病及慢性炎症性病变均能引起本病。如糖尿病,应用异烟肼、呋喃类、痢特灵及抗癌药,重金属或化学药品中毒,恶性肿瘤,慢性酒精中毒、慢性胃肠道疾患及胃肠大部切除术后,麻风、尿毒症、白喉、血卟啉病等。部分病因不清。

  四、分类

  根据神经原发受损部位可分类为:神经轴索变性、节段性脱髓鞘和神经元病变均可导致多发性神经病,轴索变性最常见和典型。

  (1)远端轴索病

  轴索病变通常自远端开始,逐渐向近端发展,多数发生性神经病属于此型。病因为全身性,如药物、化学品、有机磷、重金属和白喉素中毒,慢性酒精中毒,代谢障碍性疾病引起营养缺乏等。

  (2)髓鞘病

  包Guillain-Barré综合征、慢性炎症性脱髓鞘性神经病、百喉、某些副肿瘤及副蛋白血症,各种遗传病如异感染性脑白质营养不良、Krabbe病和Chorcot-Marie-Tooth遗传性运动感觉神经病1型和3型(CMT1和CMT3)。

  (3)神经元病

  主要损害脊髓前角细胞或后根神经节细胞,如遗传性运动感觉神经病2型(CMT2)、维生素B6诱发神经病及某些副肿瘤综合征等。

  五、病理生理

  主要改变是轴索变性和节段性脱髓鞘,周围神经远端明显。轴索变性由远端向近端发展,发现为逆死性神经病。

  诊断检查

  1、本病诊断主要依据末梢型感觉障碍、下运动神经元性瘫和自主神经障碍等临床特点。神经传导速度测定可早期诊断亚临床病例,鉴别轴索与脱髓鞘病变。纯感觉或纯运动性轴索性多发性神经病提示为神经元病。

  2、病因诊断颇为重要,是病因治疗的依据。可根据病史、病程、特殊症状及有关实验室检查进行综合分析判定。

  (1)药物性

  呋喃类(如呋喃妥因)和异烟肼最常见。呋喃类可引起感觉、运动及自主神经合并受损,疼痛明显。长期服用异烟肼可干扰维生素B6代谢而致病,常见双下肢远端感觉异常或减退,合用维生素B6(剂量为异烟肼的1/10)可以预防。

  (2)中毒性

  如群体发病应考虑重金属货化学品中毒,检测尿、头发、指甲等砷含量可以确诊砷中毒。

  (3)糖尿病性

  表现感觉、运动,自主神经或混合性,混合性最多见,通常感觉障碍较重,主要损害小感觉神经纤维以疼痛为主,夜溆壬酰凰鸺按蟾芯跸宋?起感觉性共济失调,可发生无痛性溃疡和神经源性骨关节病。某些病例以自主神经损害为主。

  (4)尿毒症性

  约占透析病人的半数,典型症状与远端性轴索病相同,初期多表现感觉障碍,下肢较上肢出现早且严重,透析后可好转。

  (5)营养缺乏性

  见于慢性酒精中毒、慢性胃肠到疾病、妊娠和手术后等。

  (6)恶性肿瘤

  对周围神经损害多为局部压迫或侵润;多发性神经病也见于副肿瘤综合征和POEMS综合征(多发性神经病、脏器肿大、内分泌病变、M蛋白及皮肤损害)。

  (7)感染后

  白喉性多发性神经病是白喉外毒素作用于血-神经屏障较差的后根神经节及脊神经根,见于病后8-12周,为感觉运动性,数日或数周可恢复。麻风性多于性神经病潜伏期长,起病缓慢,周围神经增粗并可触及,可发生大疱、溃烂和指骨坏死等营养障碍。

  (8)遗传性多发性神经病

  起病隐袭、慢性进展,有家族史。

  六、治疗方案

  1、病因治疗

  (1)药物引起者应立即停药,异烟肼需继续用药可合月较大剂量维生素B6;重金属和化学品中毒应

  立即脱离中毒环境,急性锥度可大量补液,利尿、排汗和通便等排出毒物;砷可用二硫基丙醇(BAL)3mg/kg肌肉注射,4-6小时的次,2-3日后改为每日2次;连用10日;铅中毒用二巯丁二酸钠1g/d,加入5%葡萄糖液500ml静脉滴注,5-7日为一疗程,可重复2-3疗程;或用依地酸钙钠1g/d,稀释黑静脉滴注,3-4日为一疗程,停用2-4日重复应用,通常用3-4个疗程。

  (2)营养缺乏及代谢障碍性多发性神经病应治疗原发病,糖尿病控制血糖,鸟度症采用血液透析和肾移植,粘液性水肿性可用甲状腺素;

  (3)麻风性用砜类药,肿瘤行手术切除;胶原性疾病SLE、硬皮病和类风湿性关节炎,血清注射或疫苗接种后神经并可用皮质类固醇治疗。

  2、对症治疗

  急性期应卧床休息,特别是维生素B1缺乏和白喉性多发性神经病累及心肌者。应用大剂量B族维生素、神经生长因子等;疼痛可用止痛剂、卡马西平和苯妥英等。恢复期可用针灸、理疗及康复治疗等。重症患者护理、四肢瘫痪者定时翻身、保持肢体功能位,手足下垂者应用夹板和支架以防瘫痪肢体挛缩和畸形。

  七、用药原则

  1、急性期轻症患者以口服强的松,配合神经营养剂为主。

  2、早期重症病人应静滴激素或血浆交换疗法或大剂量丙种球蛋白治疗为主,辅以神经营养药物,注意支持,对症治疗。

  3、对激素无效,又无条件应用血浆交换疗法及大剂量丙种球蛋白治疗者,可酌情选用环磷酰胺或硫唑嘌呤等治疗,但要注意毒副反应。

  4、有感染者应选用有效、足量的抗生素治疗。

  八、多发性神经病的辨病论治

  1.黄芪桂枝五物汤

  组成:黄芪45g,白芍15g,桂枝、当归各10g,桑寄生、鸡血藤各30g,生姜6g,大枣4枚。

  加减:伴疼痛加制没药,肿胀加薏苡仁,皮色紫黯加桃仁,上肢偏重加片姜黄,下肢偏重加怀牛膝,肌萎缩加服人参养荣丸或十全大补丸,糖尿病患者配合降糖药物。治愈36例,好转11例,无效4例,总有效率92.2%。

  (李广振.黄芪桂枝五物汤治疗末梢神经炎51例.辽宁中医杂志,199l(11):36)

  2.加味蛭萸汤

  组成:水蛭6~9g,山茱萸15g,黄芪30g,黄连5~10g,地骨皮30~50g,全蝎3~6g,蜈蚣3~6g。

  加减:若肢冷恶风疼痛剧烈者,加制附子9~15g、细辛6~9g;肢体灼热,小便短赤者,加黄柏9~12g、木通6~9g;肌肉拘紧者,加白芍15~30g、木瓜15~30g;麻木不仁者,加鸡血藤15~30g、川芎6~9g;筋骨痿软无力者,加桑寄生12~15g、骨碎补12~15g。

  功效:补肾活血,通络利脉。

  主治:糖尿病性周围神经炎。总有效率79.27%。

  (汪文娟.加味蛭萸汤治疗糖尿病性周围神经炎的临床研究.中成药,1998<5>:2l~22)

  九、健康保健

  多发性神经病日常保健治疗

  1、饮食要易于消化并富有营养,补充富含维生素B1的食物,如各种杂粮、豆类、和其它多种副食品。还可以多吃干果、硬果、动物内脏、蛋类、瘦猪肉、乳类、蔬菜、水果等,但是一定要注意食物加工烹调方法,否则损失太多,同样引起维生素B1缺乏病。

  2、无湿热者宜多食滋补肝肾食物,如肉类、牛羊乳、豆类、枸杞子、山药等。

  3、有湿热者宜多食用能清热利湿的食物,如蕹菜、萝卜、冬瓜、薏苡仁、豆芽等。

  4、忌食生冷、坚硬、不易消化的食物,湿热证忌食辛辣、温热的食物,如酒、辣椒、干姜、胡椒、桂皮等。

  5、任何年龄均可发病,以20-40岁最为多见。男性多于女性,发病不分季节;

  6、补钙很重要,排骨、深绿色蔬菜、蛋黄、海带、芝麻、水果、胡萝卜、西瓜、奶制品等都富含钙质。

  7、平时应注意预防,保持精神愉快,保证适当的睡眠和休息,夜间避免受冷风侵袭;

  8、一旦患病要注意防护,冷天外出戴口罩,眼睛闭合不好时应戴眼罩,以防角膜受伤。

  9、常用热水洗脸,并经常按摩局部穴位,进行必要的表情肌训练。

  十、临床神经病学

  定义

  (1) 神经病学(neurology)是专门研究人类神经系统疾病与骨骼肌疾病的一门临床医学学科。

  (2) 作为临床医学,它主要以求诊病人为对象,要解决的基本问题:疾病的诊断、治疗和预防问题。 神经疾病的症状:按其发生机制可分为

  –缺损症状–释放症状–刺激症状–断联休克症状

  ①缺损症状:指神经受损时,正常功能的减弱或丧失。

  –一侧内囊出血所致对侧偏瘫和偏身感觉缺失;

  –面神经炎所致面肌瘫痪。

  ②释放症状:指高级中枢受损后,原来受其制约的低级中枢因抑制解除而出现功能异常。

  –锥体束损害后瘫痪肢体的肌张力增高、腱反射亢进和巴彬斯基(Babinski)征阳性;

  –额叶损害时出现的额叶性释放征:强握、摸索等

  ③刺激症状:指神经结构受刺激后产生的过度兴奋活动

  –大脑运动区皮质肿瘤可引起局限性运动性癫痫,

  –椎间盘突出造成坐骨神经痛。

  ④断联休克症状:指中枢神经系统局部发生急性严重损害时,引起在功能上与其有密切联系的远隔部位神经功能短时丧失。

  –如内囊出血早期引起对侧偏瘫肢体的肌张力减低、反射消失

  –急性脊髓炎早期,损害平面以下的弛缓性瘫痪(脊髓休克) 。

  神经系统疾病的定向诊断

  (1)有无神经病损

  (2)神经病损是反映原发性神经疾病,还是其它系统疾病的并发症。

  人体各个系统和器官无不受神经系统的影响与支配, 大多数疾病迟早都会出现神经系统的表现或症状,神经科与其它临床学科有广泛联系,头痛、头晕、昏迷、脑死亡等。因此,在神经疾病诊断时,应强调全身整体观念。

  十一、疾病症状

  常见的神经系统疾病有哪些症状呢?头痛、头晕、睡眠不正常、震颤、行走不稳定、下胶瘫痪、半身不遂、肢体麻木、抽风、昏迷、大小便不能自己控制、肌肉萎缩以及无力等均是最常见的表现。概括地说,可以将症状分为两类:一类是刺激症状,表现为疼痛、麻木;另一类是破坏症状,表现为瘫痪。当然,有些神经病患者也可以表现出一定程度的精神失常,但这种精神失常和精神病人的精神失常有所不同,医生根据症状、检查以及各种化验等可以把这两者区别开来。

 

 

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