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多发性肌炎

多发性肌炎

  一、临床表现

  皮肌炎发病高峰年龄是5~10岁,女孩多见。皮肤病变表现先于肌炎,常隐袭起病,经常出现发热及疲乏无力,但往往找不到感染病灶。典型表现为上眼睑出现淡紫色红斑与水肿,逐渐扩展到眶周、颧部及口角,以后颈部、前胸、膝肘关节伸面和指甲周围亦出现相同的红斑与水肿。随病情进展,病变皮肤出现脱屑、萎缩及色素沉积,与硬皮病相似。约60%的患儿出现皮下组织钙化。除皮肤症状外,患儿还可有近端肢体无力、发硬和疼痛,终末期关节屈曲挛缩。

  多发性肌炎男女发病率相似,任何年龄均可发病,急性或亚急性起病。以对称性近端肌无力开始,肩胛带肌无力使两肩抬高困难,下肢带肌无力出现上楼和蹲起困难,颈肌亦常受累,患儿抬头无力,部分患儿伴有关节与肌肉疼痛。病情可长时间稳定,也可缓慢进展,累及咽喉肌时出现吞咽和构音困难,腱反射早期存在,晚期随肌萎缩加重而减弱或消失。呼吸肌也可受累,导致呼吸困难及吸入性肺炎,儿童呼吸肌麻痹较成人少见。

  二、检查

  急性期外周血白细胞计数增高,稳定期则正常。血沉可增快。血清CK与LDH在病情活动时明显增高。肌电图检查提示肌源性和神经源性病变共同存在,可见自发纤颤电位和正相尖波增多。肌肉活检可发现肌纤维变性、坏死、肌萎缩与再生,肌纤维间质炎性细胞浸润,小血管阻塞,毛细血管内皮增生等病理改变。

  三、诊断

  出现发热、颜面尤其眼睑红斑、肌肉疼痛及肌无力者应当考虑皮肌炎可能。结合血清肌酶、肌电图或肌活检特点可以确诊。多发性肌炎一般无皮肤损害,以肢体近端进行性肌无力为主要表现,也应结合肌酶、肌电图和肌活检特点进行确诊。

  四、鉴别诊断

  应当与急性感染性肌炎进行鉴别,后者常继发于流感和其他呼吸道感染,表现为严重的对称性肌肉疼痛和无力,经休息后可在几天内完全缓解。除肌酶增高外,无肌电图和肌活检异常。

  五、治疗

  1.一般治疗

  注意休息和适当进行体疗。

  2.药物治疗

  一般首选皮质激素治疗,可抑制炎症反应,改善症状,早期应用效果好。泼尼松每日2mg/kg,当体温正常、肌力增强、肌酶恢复正常时改为隔日顿服,维持治疗2~3个月后开始逐渐减量。激素治疗无效者可给予免疫抑制剂,病情严重时也可采用静脉滴注丙种球蛋白或血浆置换疗法。

 

 

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