服务热线: 400-1818-228

疾病列表 / 狼疮性肾炎

狼疮性肾炎

狼疮性肾炎

  一、病因

  SLE是一种多因素包括遗传、性激素、环境、感染、药物、免疫反应等参与的特异性自身免疫病。上述多种因素相互作用,引起机体免疫系统紊乱,其中最重要的特征是产生抗核抗体等多种自身抗体,后者与抗原形成免疫复合物,并伴有免疫细胞、细胞因子等免疫异常,这是SLE多组织、器官损伤的共同机制。狼疮性肾炎的发病机制可能与以下因素有关:①循环免疫复合物在肾脏沉积;②原位免疫复合物形成;③局部补体激活;④自身抗体的直接作用;⑤T细胞介导的免疫反应等。

  二、临床表现

  1.全身表现

  间断发热,颧部红斑(蝶形红斑),盘状红斑,光过敏,口腔溃疡,关节炎,浆膜炎,神经系统异常(抽搐或精神病)。

  2.肾脏表现

  单纯性血尿或蛋白尿,血尿、蛋白尿伴水肿、腰酸或高血压,即肾炎样表现;大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿,即肾病综合征样表现;血尿、蛋白尿伴肾功能急剧减退,呈急进性肾炎表现;肾间质病变;慢性肾功能衰竭。

  三、检查

  1.尿常规检查

  可有不同程度的尿蛋白、镜下血尿、白细胞、红细胞及管型尿。

  2.溶血性贫血

  白细胞计数<4.0×109/L,血小板<100×109/L,血沉较快。

  3.免疫学检查

  血清多种自身抗体阳性,γ-球蛋白显著增高,血循环免疫复合物阳性,低补体血症。

  4.重型活动性狼疮性肾炎

  伴有可逆性的肌酐清除率(Ccr)不同程度下降、血尿素氮和肌酐升高;终末期狼疮性肾炎Ccr明显下降和血肌酐、尿素氮显著升高。

  5.影像学检查

  B超示双肾增大提示急性病变;双肾缩小提示慢性肾功能衰竭。

  6.肾活检

  不仅有助于狼疮性肾炎的确诊,还可了解病理类型、病变活动性、肾脏受损程度和决定治疗方案。

  四、诊断

  对于SLE诊断明确的患者,如果存在上述肾脏受累表现,即可诊断狼疮性肾炎。

  1.病理学分类

  世界卫生组织狼疮性肾炎病理学分类共6型,从I型至VI型,预后依次由好到差。I型:正常或微小病变型;II型:系膜增殖性狼疮性肾炎;III型:局灶增殖性狼疮性肾炎;IV型:弥漫增殖性狼疮性肾炎;V型:膜性狼疮性肾炎;VI型:硬化性狼疮性肾炎。

  2.狼疮性肾炎肾脏病理活动性指标

  (1)肾小球细胞增殖性改变;

  (2)纤维素性坏死和细胞核溶解;

  (3)细胞性新月体;

  (4)白金耳现象和玻璃样血栓;

  (5)肾小球中性粒细胞浸润;

  (6)肾间质单核细胞浸润。

  3.慢性化指标

  (1)肾小球硬化;

  (2)纤维性新月体;

  (3)肾小管萎缩;

  (4)肾间质纤维化。

  五、治疗

  1.治疗原则

  SLE目前仍是一种原因未明性疾病,治疗的主要目的在于控制LN的活动,保护肾脏功能,延缓肾组织纤维化的进程。

  2.轻型SLE及狼疮性肾炎

  靶器官功能正常或稳定者,酌情用非甾体类抗炎药或抗疟药,可短期使用中、小剂量糖皮质激素(如强的松20~40mg/d),必要时加用免疫抑制剂。

  3.重型SLE及狼疮性肾炎

  重要靶器官出现明显损伤者,肾小球肾炎持续不缓解、急进性肾小球肾炎、肾病综合征患者,应给予标准激素治疗(泼尼松1mg/kg/d)以及免疫抑制剂治疗,对于急性危及生命的重型狼疮患者应给予激素冲击治疗(甲泼尼龙0.5~1.0g/d)。当上述方法效果欠佳或病情较重时,可考虑血浆置换疗法。伴有急性严重肾功能不全、严重高血容量、心力衰竭时应紧急透析,使其渡过危险期。

  4.终末期的治疗

  终末期狼疮性肾炎按慢性肾衰处理。

  六、预防

  1.重视体质因素。

  2.积极治疗病毒感染。

  3.注意药物毒性。

  4.避免日光曝晒。


版权声明除非注明,本站文章均为原创或编译,转载请注明: 文章来自 名医生

推荐专家

  • 武爱文主任医师 胃肠外科 北京大学肿瘤医院

  • 王成锋主任医师 腹部外科 中国医学科学院肿瘤医院

  • 谭先杰主任医师 妇科 北京协和医院

  • 赵平主任医师 腹部外科 中国医学科学院肿瘤医院