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I型肾小管性酸中毒

I型肾小管性酸中毒


    一、病因

  1,代谢性酸中毒:可有厌食,恶心,呕吐,心悸,气短,乏力等症状,婴儿型则生长发育迟缓,

  2,电解质紊乱:

  ①远端肾小管泌H+能力障碍,尿NH4+及可滴定酸排出减少,尿PH值不能降至6.0以下,尿钾,钠,钙排出增多,患者常有烦渴,多尿,及失水等症状,

  ②尿钠排泄增加,血钠降低,为增加钠的回吸收,醛固酮分泌增多,加剧钾从尿中排出,易发生低钠,低钾血症,患者常出现肌无力及软瘫现象,严重时常影响呼吸及导致心律失常,

  ③尿钙增多,常致血钙降低,可引发甲状旁腺机能亢进,促进对骨的消溶速率,且酸中毒的存在,骨中碱性矿盐被吸收,加重骨质脱钙,常表现为纤维性骨炎,骨质疏松,甚至出现病理性骨折,尿钙排泄增多,肾小管泌H+功能低下,肾内易有钙结石形成,若引起梗阻,将加剧肾小管酸中毒的程度。

  二、用药治疗

  I型肾小管性酸中毒中医治疗方法

  肾小管酸中毒的中医辨证治疗 基本治疗原则是补脾和胃、燥湿滋阴、温阳补肾。本病以肾精不足为特征的病证,禀赋不足抑或肾精亏损,在疾病治疗中以健脾补肾为主。早期以肾系症候表现,生长发育滞迟,骨骼萎软,成人腰膝酸软、骨痛等,施治时重点是补肾。随着病变发展而虚损及脾时,则应健脾和胃。中期阴津亏损,肾阳虚者,当滋阴补肾。后期阴损及阳,阴阳俱虚,肾阳去,则当温补肾阳。临证时可按下列分型治疗。

  (1)肾精不足型主证:小儿发育迟缓,身材矮小,智力和动作迟钝,囟门难闭,骨骼痿软。成人腰膝酸软,四肢疼痛,骨骼畸形,舌淡红,苔薄白,脉细沉。治疗原则:滋阴益肾健脾。基本方:七福饮加减。

  (2)脾气虚弱型主证:胃纳减少,食后作胀,身倦无力,气短懒言,面色萎黄,大便溏泄,舌淡嫩,苔白,脉缓细。治疗原则:益气健脾。基本方:香砂六君子汤加味。

  (3)胃阴不足型主证:多饮,多尿,烦渴,口干咽燥,不思饮食,大便干结,舌红少苔,脉细数。治疗原则:滋养胃阴。基本方:益胃汤加减。

  (4)阴阳二虚型主证:形寒肢冷,四肢无力,萎软不仁,头昏耳鸣,面色晦暗,舌淡苔白,脉象细沉。治疗原则:滋阴温补肾阳。基本方:金匮肾气丸加减。肾小管酸中毒是慢性疾病,患者体质常常较差,中医治疗可以调理器官功能,增强体质,提高免疫力,幼年及成人患者皆宜。

  I型肾小管性酸中毒西医治疗方法

  1、防止诱发本病加剧的因素。

  2、矫正酸中毒及电解质紊乱:补碱可口服碳酸氢钠1-4g,每日3次:亦可给复方枸橼酸钠(枸橼酸钠9.8g、枸橼酸14g,加水至100ml)50-100ml/d,分次口服。

  3、有低血钾者,可服10%枸橼酸钾60-100ml/d。

  4、有严重骨病者可给钙三醇(1.25羟基维生素D3),0.25μg/d,需注意血钙变化。

  三、饮食保健

  根据医生的建议合理饮食。

  四、预防护理

  原发性DRTA如能得到早期诊断和治疗,使HCO-3维持在正常水平,酸中毒完全纠正,临床症状可消失,生长发育于2年内达到正常标准,预后较好,如诊断时已有肾钙化,则多遗留肾功能障碍。

  五、病理病因

  1,原发性,家庭性及散发性:并可伴发某些遗传病如骨硬化病,肝豆状核变性,碳酸酐酶缺乏,

  2,药物所致:两性霉素B,锂,甲苯及氨氯吡咪,

  3,钙代谢紊乱:特发性尿钙增多症,甲状旁腺机能亢进,维生素D过多等,

  4,自身免疫性疾病:原发性高丙种球蛋白血症,系统性红斑狼疮,干燥综合征,桥本氏甲状腺炎,肝硬化,

  5,肾间质疾患:梗阻性肾病,肾移植排斥反应,海绵肾,止痛药性肾病,镰状红细胞病等。

  六、疾病诊断

  鉴别诊断主要与慢性肾功能衰竭,严重脱水酸中毒,垂体性侏儒症以及肾性尿崩症等病鉴别。

  I型肾小管性酸中毒和II型肾小管性酸中毒的鉴别

  II型肾小管性酸中毒系近端肾小管重吸收碳酸钠功能减退,致血中该盐降低,呈现高氯性酸中毒,由于近端小管重吸收碳酸钠减少,到达远端肾小管的碳酸钠增加,若超过后者的吸收阈限,尿碳酸钠增多,尿PH升高;若血中碳酸钠下降到一定程度,肾小管能将肾小球滤液中的碳酸钠完全吸收时,则尿可恢复酸性,尿PH可下降,此外,近端肾小管对葡萄糖,磷酸盐,尿酸,氨基酸重吸收也可下降,而表现为范可尼综合征。

  七、检查方法

  1,尿PH值在6.0以上,

  2,有低血钠,低血钾及低钙血症,血氯明显增高,

  3,X线检查发现骨质疏松,病理性骨折或尿路结石,

  4,氯化铵负荷试验,

  5,血,尿,二氧化碳张力测定。

  八、并发症

  临床出现佝偻病及纤维性骨炎,晚期可有肾功能不全或肾功能衰竭。

  九、预后

  HCO-3维持在正常水平,酸中毒完全纠正,临床症状可消失,生长发育于2年内达到正常标准。预后较好。


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