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先天性肿瘤

先天性肿瘤

  一、病因


  上皮样瘤和皮样瘤(皮样囊肿)起源于残余在颅内的胚胎上皮母细胞瘤,上皮样瘤只含外胚层成分,皮样瘤含外胚层及中胚层两个胚层成分,畸胎瘤则含三个胚层成分,皮样瘤及畸胎瘤很少见,生殖细胞瘤亦称非典型畸胎瘤,过去通称为松果体瘤,肿瘤发生自胚胎细胞,而非松果体实质细胞。

  二、临床表现

  1.颅咽管瘤

  是比较常见的颅内肿瘤,占颅内肿瘤的5.1%~6.5%。在先天性肿瘤中约占60%,约占鞍区肿瘤的30%,居儿童鞍区肿瘤的第一位,在成人鞍区肿瘤中仅次于垂体瘤居第二位。多见于男性,男女比例约为2:1。可发生于任何年龄,多见于青年和儿童,5~20岁者约占55%,80%以上在40岁以下。

  2.上皮样瘤

  症状大多发展缓慢,自出现症状至就诊时间长的可达数十年,平均5年左右,各部位肿瘤的症状和体征分述如下

  (1)小脑桥脑角肿瘤 首发症状为三叉神经痛者占2/3。晚期常表现为小脑桥脑角综合征。

  (2)中颅窝肿瘤 主要表现为三叉神经损害症状,常见面部感觉减退、咀嚼肌萎缩力弱。

  (3)脑实质内肿瘤 依肿瘤所在部位产生相应的症状。大脑半球肿瘤常有癫痫发作,精神症状及轻偏瘫等,小脑肿瘤多有共济失调等小脑症状,个别的枕下亦可有皮毛窦。

  (4)脑室肿瘤 早期无症状或仅有轻微头痛头晕。肿瘤长大阻塞脑脊液循环时,则出现颅内压增高症状、侵及周围脑组织时,则可有相邻的脑症状。

  (5)鞍区肿瘤 早期主要表现为缓慢进展的视力减退,日久可致视神经萎缩。

  (6)硬膜外肿瘤 多起源于颅骨板障,向外生长可见头皮下肿物。肿瘤长大后可致颅内压增高,大多无局限体征。

  3.生殖细胞瘤

  病程多较短,自发病至就诊短者10天,长者可达2年,平均7~8个月。主要表现为颅内压增高症状、局部症状和内分泌症状。由于肿瘤易阻塞导水管,造成脑积水,产生头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状和体征、头痛早期为阵发性,主要在额颞部,进行性加重。

  肿瘤位于松果体部者易压迫中脑四叠体,特别是上丘,产生双眼上视障碍,少数并有下视障碍,双侧瞳孔光反射迟钝或消失。下丘及内侧膝状体受压时则出现耳鸣、双侧听力减退。肿瘤通过小脑幕切迹向后压迫小脑上蚓部及结合臂时,则产生共济失调及眼球震颤等,肿瘤位于鞍上者可产生视交叉、视神经受压症状,出现偏盲、视神经原发性萎缩、视力减退等。

  由于松果体细胞受肿瘤压迫损害,突出的表现是性早熟现象,多见于男性儿童病人,生殖器及第二性征过早发育。

  三、检查

  1.颅咽管瘤

  (1)内分泌功能测定 垂体功能减退者,基础代谢率降低,糖耐量常呈低平曲线或下降延迟。T3、T4、FSH、LH等各种激素测定均可降低。

  (2)头颅X线片 80%~90%的病人头颅平片有异常改变,主要表现有:①鞍区钙斑②蝶鞍改变;蝶鞍常呈盆形扩大,少数亦可呈球形扩大,③颅内压增高征,约见于60%病人。

  2.上皮样瘤

  (1)颅脑CT扫描 均于鞍区显示肿瘤的轮廓,瘤实质多表现为稍高密度或等密度影像,钙化组织则为高密度影像,囊腔为低密度。强化扫描实质部分大多有不同程度的影像增高。具有钙化、囊腔及强化影像增强三者,一般可以确诊。

  (2)头颅X线片 常有颅内压增高的表现。

  (3)颅脑CT扫描 显示为低密度影像,一般注射造影剂后影像不增强,个别的可见边缘有轻微增强。

  3.生殖细胞瘤

  (1)头颅x线平片 一般均显示颅内压增高征。约40%可见松果体异常钙化。在儿童出现钙化,或成人钙化超过1厘米者,均为病理性。

  (2)CT扫描 大多显示高密度影像,亦可为等密度。常见钙化,两侧脑室扩大。注射对比剂后影像增强。

  四、诊断

  上皮样瘤诊断:病人年龄较轻、病程进展缓慢的颅内占位病变,体征虽较多但又较轻者,应考虑本病,青年病人有三叉神经痛症状者大多为本病所致。

  五、治疗

  1.手术治疗

  为主要的治疗方法,但由于肿瘤位于脑底深部,与周围结构紧密相连,手术切除困难,危险较大。手术一般作右前额皮骨瓣,进行全部切除者经额底入路,手术最好在显微镜下进行。术中应尽量避免牵拉下丘脑。防止损伤神经血管,将肿瘤仔细分离切除。术前术中术后均宜给予,肾上腺皮质激素治疗,以地塞米松为好,术后4~5天起逐渐减量。

  2.放射治疗

  放疗可减少囊液形成。一般认为对作部分切除的病人术后可行放射治疗,成人量为7000cGy,儿童量为5500cGy。

  对无明显视神经受压的囊性肿瘤,亦可穿刺抽出囊液后注入适量的同位素,行内放射治疗,也可取得较好的效果。


   

 

 

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