服务热线: 400-1818-228

疾病列表 / 颅脑先天畸形

颅脑先天畸形

颅脑先天畸形

    一、类型


  (1)先天性脑积水

  脑积水主要是脑积液在颅脑内大量增加。临床表现主要是头颅迅速增大颅缝分开囟门扩大头部透光试验阳性,根据病程长短有不同程度的智力障碍及神经系统。

  (2)颅狭窄症

  由于颅骨骨缝过早闭合所致,可分遗传性病,亦可散发发病,临床表现颅围小形成尖颅畸形,常有颅内压增高症及智力障碍。

  (3)脑贯通畸形 病变为大脑半球有一处或多处漏头样空腔可与脑室或蛛网膜下腔相通,症状为明显智能障碍及神经系统其他症状。

  (4)大头畸形 为罕见情况头大脑大(部分由胶质细胞增生所致)智力可低下正常或超常。

  (5)小头畸形 原发性者常染色体隐性遗传所致,继发性者因孕妇病毒感染,或其他原因所致。前者多伴有中重度智力低下,后者的智力水平视病因及头小的程度而定。

  (6)脑回畸形包括无脑回 脑回大或小等畸形均有明显的智力及情绪障碍。

  颅裂是颅骨的先天性缺损分为隐性颅裂和囊性(或称显性)颅裂,两种前者极少见。

  颅裂好发于颅骨的中线部位,颅顶及颅底均可发生,以枕部多见,也见于额顶部;颅底部者可自鼻根部鼻腔鼻咽腔或眼眶等部位膨出,个别病例可向侧方膨出。

  隐性颅裂外表无包块,囊性颅裂可分为脑膜膨出或脑膜脑膨出。后者囊内含有组织或部分扩张的脑室等,种情况下头颅常为小头,而膨大部分特别大包块基底或大或小。

  二、临床表现

  因膨出的部位及大小而不同,包块可逐渐长大有一定压缩性,枕部者多在枕顶交界处见到圆形或椭圆形囊性包块;鼻根部者在鼻根部有包块突出眶距增宽眶腔受压变窄眼外形改变呈三角形。神经症状方面可表现为智力低下,抽搐或其它脑损害症,不同程度的瘫痪,腱反射亢进,皮质性神觉障碍及小脑症状和体征有时也可无神经症状。

  三、诊断

  根据膨出包块的外观特点以及合并的神经系统检查等不难作出正确的诊断在包块基底部有时可触及颅骨缺损包括透光试验可以了解其中是否包含脑组织颅骨平片检查可确定骨缺损的部位及范围

  四、治疗

  主要是手术治疗巨大型脑膜膨出,已造成严重智力低下瘫痪失明等神经症状者不适手术,疗效不佳,其它可行手术关于手术时间的选择意见不一。可在出生后个月至周岁时施行,也可在稍长大之后再行手术,以利组织修复与整形。

  手术的目的是切除膨出包块包括可能切除的囊内容,将硬脑膜缺损及软组织缺损修补。这是手术中的重要步骤,颅骨缺损一般可不做修补,但某些部位如鼻额部骨缺损眶距过宽可以手术矫正。

  手术方法可以从颅外与颅内进行颅外法适用于枕部顶部膨出及个别的鼻根部骨缺损较小的病例;颅内法主要用于颅底鼻根部鼻咽部或眼眶部膨出或采取联合手术。


 

 

版权声明除非注明,本站文章均为原创或编译,转载请注明: 文章来自 名医生

推荐专家

  • 武爱文主任医师 胃肠外科 北京大学肿瘤医院

  • 王成锋主任医师 腹部外科 中国医学科学院肿瘤医院

  • 谭先杰主任医师 妇科 北京协和医院

  • 赵平主任医师 腹部外科 中国医学科学院肿瘤医院