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脊索瘤

脊索瘤

    一、病因


  脊索瘤是是一种先天性肿瘤。大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨内脊索残留物,也可能与感染后脊髓炎和疫苗接种后脊髓炎,遗传等因素有关。

    二、预防


  脊索瘤发生转移的机率不高,位于骶尾部的脊索瘤发生转移者较多,而颅底与骶椎以上脊柱的肿瘤转移的却很少。一般均在肿瘤发生10年以后才出现转移,局部淋巴结常被累及,随后血运转至肺、肝脏以及腹膜等。枕部含有丰富软骨成份的脊索样脊索瘤,较常见脊索瘤的预后为好。

  治疗:西医


  中线性肿块需进行放射线拍片检查,并请神经外科医师会诊,以免活检或手术切除时损伤中枢神经系统。近年来随着外科技术的进步、提高,对骶骨脊索瘤已能成功的进行手术切除,多数病人能获得治愈,因此骶骨脊索瘤的治疗中外科切除是主要的治疗方法。根治性手术切除在治疗脊索瘤过程中起主要作用。肿瘤部位决定手术入路。没有一种手术入路适用于所有脊索瘤患者。颅颈交界区脊索瘤可通过侧方、前方或后方入路获得适当的切除。骶管脊索瘤,主要通过后方入路,由于盆腔结构复杂,血供丰富,肿瘤呈浸润性,难以全切除。骶3以下肿瘤切除时,可保留骶3神经,术后可保留排尿及射精功能。侵及骶1者,可行全骶骨切除,人工骨盆置换。术中对盆腔大血管一定要仔细保护,并防止术中大出血,引起失血性休克。按照 Enneking外科分期,骶骨脊索瘤多数属IB,手术在骶骨肿瘤的侧面、背面和下面的正常组织中进行剥离显露,在前面行间隙分离,并用纱布填塞止血和隔离,以保护正常组织在切除肿瘤时少受污染,分块切除肿瘤,从肿瘤中游离骶神经,对肿瘤上方骨壳进行搔刮,术后复发明显减少。


  保留骶 1、2神经,有50%病人出现大小便失禁(Enneking),保留骶1、2、3神经有90%以上的病人获得正常大小便功能和双下肢功能。骶4、5神经丧失会引起会阴部暂时性感觉障碍,部分男性病人有暂时的性功能障碍。一侧有骶1、2、3神经损害,术后出现的大小便功能障碍在2~4个月后恢复。


  骶骨肿瘤血运极丰富,外科切除因手术大、显露难、出血多、危险性大、并发症多、病死率高,过去常被视为禁区。近年来在不断探索中认识到骶骨肿瘤全切术是一个抢救性手术,必须有充分准备才能进行。


  在过去骶骨肿瘤不能手术切除的年代放疗有止痛、控制肿瘤发展的作用。术后小剂量放疗对杀灭残存瘤细胞是有用的。


  单纯以手术治疗很难治愈脊索瘤。因为起源于骨的肿瘤,通常就排除了全切除的可能性,即使在肿瘤根治性切除后,肿瘤复发率仍很高。术前对脊索瘤的上述特征应该充分考虑,以便拟定适宜的手术方案。平均来看,在第一次手术治疗及放疗后,2~3年便产生第一次复发。虽然有极少数作者报告脊索瘤术后最短者1个月内即可以复发,究其主要原因,可能是残余的微小肿瘤进行性生长有关。


  术后放疗常有不同的结果。对于分块切除肿瘤或非根治性切除者,绝大多数术后需辅以放疗,然而脊索瘤对放疗不敏感,因此,术后放疗的理想剂量一直是临床敏感的话题。Phillip和Newman认为放射剂量大于6000rad,效果较好。Higginbotham推崇剂量为6500~7000rad。然而,某些研究者认为,高剂量放疗和生存期长短之间无相关性。尽管文献报告不同,但如使用常规外照射放疗时,剂量一般选择至少5000rad。


  在脊索瘤切除后,尽早进行CT或MRI检查,以证实肿瘤切除程度与是否有肿瘤残余,对于拟定术后辅以放疗与否或定期随访有重要指导价值。


  一般采用外科手术和放射治疗,但现在的治疗结果是令人失望的,颅底肿瘤的主要肿块,靠近脑干的肿瘤均不易暴露,放疗也不敏感,预后不良。


  抗瘤正脑系列的配伍应用,适用于未行手术或手术部分切除,术后复发,X-刀、γ-刀,放化疗后患者用药3-6个月可消除症状,使瘤体缩小或消失,预防复发,临床应用多年来疗效确切。


  中医治疗:中医


  现代医学对脊髓肿瘤首选的中医治疗方法为手术切除,限于肿瘤发生的部位,手术常为大部切除,可在一定程度上减轻压迫症状,但亦常造成脊髓副损伤,导致支配平面以下运动,感觉功能障碍,恶性肿瘤的放射治疗,剂量偏小,长不敏感,且容易引起放射性脊髓炎。


  脊髓内肿瘤和颅内肿瘤虽然肿瘤生长的部位不一样,但在解剖上来讲,髓脑相通。因此从肿瘤的性质上讲,颅内能生长的肿瘤,脊髓内也能生长,其的中医治疗方法也大致相同。祖国医学有“肾主骨通髓,髓通于脑”之理论,所以对颅内肿瘤治疗效果较好的中医中药治疗脊髓内肿瘤效果也很理想。抗瘤正脑丹包括药物内服和外用药物,外贴膏药可更直接作用于肿瘤,根据我们多年临床经验,抗瘤正脑丹系列虽然没有像治疗颅内肿瘤那样治疗7-20天左右症状明显改善,因颅内肿瘤的压迫多为多种症状,症状是较早较快,所以用药从症状上来观察见效较快,一般用药5-7天从症状看会不同程度的好转。而髓内肿瘤的症状比较单一,病程较长。从症状上观察疗效时间要长些。大多数病人内服外贴1-3个月时间,能从症状上逐渐得到改善,从而瘤体缩小或消失,手术后用药消除残瘤,预防复发。


 

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