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原发性侧索硬化

原发性侧索硬化

  一、疾病名称

  原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis,PLS)

  二、疾病分类

  神经内科

  三、疾病概述

  原发性侧索硬化是一种以皮质脊髓束受累为主的,以痉挛性截瘫而感觉正常为主要表现的运动神经元病。该病属于中医痿证范畴,乃由风、瘀阻滞筋脉和肝肾亏虚、筋脉失养所致。多见于31~60岁男性;起病隐袭,进展缓慢。

  四、临床表现

  (1)痉挛性截瘫:为双下肢对称性无力、僵硬,行走时呈痉挛步态,逐渐累及双上肢。一般肌张力增高,腱反射亢进,下肢较为明显,病理反射阳性。晚期可有小便失禁。(2)无肌肉萎缩和肌束颤动。(3)客观感觉正常,无意识智能改变。

  辅助检查:(1)脑脊液检查多正常。(2)肌电图检查为神经原性损害。

  五、鉴别诊断

  1.脊髓空洞症:伴节段性感觉分离现象,脊髓空气造影显示脊髓对称性膨大。2.脊髓肿瘤:常有根性疼痛或传导束性感觉障碍,常不对称,脑脊液检查蛋白含量增高,脊髓造影及MRI有助于鉴别。

  一般治疗:1.加强营养,给予高蛋白质高维生素饮食。2.使用足支架,保持适当的活动。

  六、疾病描述

  极罕见,选择性损害皮质脊髓束,导致肢体上运动神经元功能缺损。

  七、症状体征

  (1)中年或更晚起病;首发症状为双下肢对称的痉挛性无力,缓慢进展,渐波及双上肢,出现四肢肌张力增高、腱反射亢进及病理征,无肌萎缩,不伴束颤,感觉正常;

  (2)皮质延髓束变性出现假性球麻痹,伴情绪不稳、强哭强笑;

  (3)多为缓慢进行性病程,偶有长期生存报告。

  八、诊断检查

  1、神经电生理:肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播,有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加,大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。

  2、肌肉活检:有助于诊断,但无特异性,早期为神经源性肌萎缩,晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。

  3、其他:血生化、CSF检查多无异常,肌酸磷酸激酶(CK)活性可轻度异常,MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。


 

 

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