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婴儿痉挛症

婴儿痉挛症

  一、病因

  ①产伤 是婴幼儿症状性癫痫的常见原因,造成产伤的原因有产钳助产、胎头吸引器吸引、头盆不称、胎位异常、胎儿过大、产程过长、初产妇年龄过大等。②先天性疾病 脑畸形、脑积水、染色体异常等。③脑发育不全、脑发育迟缓、脑萎缩等。④羊水吸入 胎儿窒息、脐带绕颈、胎盘早剥、前置胎盘、剖腹产等,日后发病率明显增加。⑤各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿病儿 愈后部分病人可有婴儿痉挛症后遗症。⑥脑血吸虫、脑囊虫病 可引起婴儿痉挛症,较少见。⑦颅内肿瘤 小儿肿瘤,较少见。⑧脑血管病 小儿血管畸形产生婴儿痉挛症,较少见。⑨中毒 煤气、农药以及全身性疾病如肝性脑病、急进性肾炎、尿毒症等均可引起婴儿痉挛症发作。⑩营养代谢性疾病 低血糖、糖尿病昏迷、维生素B6缺乏、甲亢等均可引起婴儿痉挛症发作。?外伤 包括开放性外伤和闭合性外伤。?先天性因素 指胎儿出生以前在母体内受到的损害,它可造成大脑发育异常,生后出现婴儿痉挛症发作。如孕妇腹部受伤、子宫出血、紫外线照射、服用对胎儿有害药物,各种微生物感染,尤其是风疹、麻疹病毒感染等。?遗传 癫痫病人的子女有1/500发生婴儿痉挛症。?免疫力低下 有些婴幼儿经常感冒发热是免疫力低下的原因。

  二、临床表现

  1.鞠躬样痉挛

  突然发生短暂的全身肌肉痉挛,躯干和腿弯曲,双臂向前向外急伸。

  2.点头样痉挛

  肌肉痉挛局限于头颈部,出现点头样发作,前额、面部易出现碰伤。

  3.闪电样痉挛

  持续时间非常短暂,只有当发作时碰巧注视着患儿才能察觉。不典型的发作形式有不对称的痉挛。头向一侧旋转或一侧肢体抽搐,伸性痉挛,头向后仰,眼向上翻,伸腿、呈角弓反张。

  孩子长到几个月时,如果出现点头弯腰样的抽筋,这种情形可能就是婴儿痉挛症。

  婴儿痉挛症除全身抽筋外,更为严重的是它还会引起小孩智力障碍。一旦确诊就应立即治疗。治疗开始的时间越早,病儿脑损害的程度就可能越轻。目前用于治疗婴儿痉挛症的主要药物是硝基安定和激素,如果两者联合使用,药效就更好。药物治疗过程中,应坚持有规律地给孩子服药,以保持必需的有效血浓度。

  为了防止婴儿痉挛症的复发和转变成癫痫大发作或精神运动性发作,即使在发作完全停止以后,药物剂量仍不要减少,而应继续服药2~4年,然后在医生的指导下慎重地、逐渐地减药直至停药。此外,家长要特别重视的是,在孩子开始服药时,应每2~3周去医院随访一次,以后每3~6个月复查一次。同时应密切注意药物的毒性表现,定期带孩子到医院检查肝肾功能和血常规,一旦发现异常,及时采取进一步的措施。

  三、检查

  隐源性婴儿痉挛症有以下特点:①起病前发育正常,神经系统检查及神经影像学正常;②对称性痉挛发作,无其他类型发作;③脑电图(EEG)背景为典型的双侧高峰节律紊乱,在成串的痉挛发作中,各次痉挛之间的EEG可恢复高峰节律紊乱图形;④EEG无限局性异常的证据。症状性婴儿痉挛症起病前即有精神运动发育落后,神经系统检查及神经影像学可有异常发现。

  1.EEG特征

  婴儿痉挛症发作时期EEG的特征为高峰节律紊乱。典型的高峰节律紊乱表现为脑区杂乱的极高波幅慢波与棘波组成的混合波型,两侧不对称,不同步,棘波出现的部位及波幅变化毫无规律,或呈多灶性,棘波与慢波之间没有固定的关系。

  高峰节律紊乱在睡眠期更明显。正常睡眠波形如顶尖波、睡眠纺锤、K-综合波常消失。有研究显示清醒时高峰节律紊乱的出现率为64%,NREM睡眠I期为86%,Ⅱ期~Ⅳ期为99%。1岁以后高峰节律紊乱在清醒时逐渐减少,但睡眠中依然存在,深睡期高峰节律紊乱逐渐表现出周期样发放的特点,且两侧不对称可更加明显。

  在婴儿痉挛发作时,高峰节律紊乱消失,EEG可表现为高波幅慢波或棘慢波爆发,和(或)广泛性低电压快波。有时可显示为假性正常化,为持续10秒左右的低至中波幅快波或快慢混合波,貌似正常背景活动。

  2.其他辅助检查

  神经影像学检查如CT、MRI、PET、SPECT可协助发现脑内结构性或功能性病变。SPECT研究显示,脑血流低灌注区与婴儿痉挛症的皮质损害(常在枕区)有关,高灌注区(常在额区)与癫痫的持续存在有关,类似痉挛的发作终止则高灌注区减少。MRI可发现CT难以发现的脑结构异常。皮肤紫外线检查可发现结节性硬化的皮肤色素脱失斑。各种代谢性试验、酶分析、染色体检查等均可帮助寻找病因。EEG监测下静脉注射维生素B6,可除外吡哆醇依赖症。

  四、诊断

  典型病例根据起病年龄、临床痉挛发作特点、精神运动发育迟滞、EEG高峰节律紊乱等特征,一般不难做出婴儿痉挛症的诊断。诊断明确后,应尽量寻找有关病因。本病早期时临床症状可能不典型,EEG尚未出现典型的高峰节律紊乱,此时诊断比较困难,应密切追踪临床及EEG变化。一般在发病1~2个月内即出现典型的临床和EEG特征。

  五、鉴别诊断

  1.婴儿良性肌阵挛

  类似痉挛的发作亦可成串出现,常在进食时发生。生后数周至数月时明显,通常在3个月后自行消失。症状出现前后精神运动发育正常,无神经系统异常体征。EEG及神经影像学正常。本症为小婴儿的一种非随意运动,无需治疗。

  2.婴儿早期癫痫性脑病

  又称大田原综合征,起病年龄较婴儿痉挛症更早,在生后数日至3个月内起病。发作形式为单次或成串的痉挛发作,EEG表现为爆发-抑制图形。多有严重的脑损伤或脑结构性异常。治疗困难,预后很差。部分患儿在4~6个月时转变为婴儿痉挛症。也有人认为大田原综合征是婴儿痉挛症的一种变异型。

  3.婴儿良性肌阵挛性癫痫

  临床少见。1/3的患儿有癫痫家族史。4个月~2岁起病,发作形式为全身性肌阵挛发作。婴儿期无其他类型发作,青春期可有全身强直-阵挛性发作。发病前后精神运动发育正常。发作间期EEG正常,发作期为全导慢波、多棘慢波爆发。丙戊酸对控制发作效果良好。

  4.婴儿严重肌阵挛性癫痫

  特点为出生正常的婴儿在惊厥起病后神经系统状况进行性恶化,出现慢性严重脑损害。25%的患儿有癫痫家族史。首次发作多为热性惊厥,持续时间长,为全身或局部阵挛发作。以后可有癫痫持续状态。1岁以后出现全身肌阵挛发作,并有复杂部分性发作,可全身泛化。肌阵挛出现的同时开始发育减缓,并出现共济失调,腱反射亢进等神经系统异常。发作间期EEG病初正常,以后出现阵发3Hz以上广泛慢波或多慢波发放。闪光、困倦及睡眠可诱发异常放电。治疗困难。卡马西平可增加发作频率,丙戊酸或苯二氮革类药物有效。

  5.早发型Lennox~Gastaut综合征

  约不到半数的Lennox~Gastaut综合征患儿在2岁以前起病。20%有婴儿痉挛症病史。多数发病前即有神经系统异常。临床表现为三联症:癫痫发作(不典型失神、失张力、肌阵挛、强直发作等),EEG为广泛性慢波,精神运动发育迟滞。

  六、治疗

  1.药物治疗

  抗癫痫药物可通过两种方式来消除或减轻癫痫发作,一是影响中枢神经元,以防止或减少他们的病理性过度放电;二是提高正常脑组织的兴奋阈值,减弱病灶兴奋的扩散,防止癫痫复发。

  抗癫痫药如:苯妥英钠、卡马西平、乙琥胺、丙戊酸钠等称为老抗癫痫药,其中苯巴比妥、苯妥英钠、卡马西平、丙戊酸钠是目前广泛应用的一线抗癫痫药。但有些发达国家,由于苯巴比妥、苯妥英钠的一些副作用,已将其列入二线抗癫痫药。仅将卡马西平、丙戊酸钠列为一线抗癫痫药。新的抗癫痫药如:加巴喷丁、拉莫三嗪、氨已烯酸、托吡酯等,目前比较新的是优时比的左乙拉西坦片。

  2.手术治疗

  ①脑皮质病灶切除术;②前颞叶切除术;③大脑半球皮质切除术;④大脑联合切断术;⑤癫痫的立体定位手术治疗;⑥癫痫的小脑电刺激疗法。经过各种治疗无效患者还可接受微创分离型脑起搏器植入术,效果显著。

  七、预后

  症状性婴儿痉挛症多数预后不良,主要表现为智力运动发育落后,惊厥难以控制或转变为其他类型发作。痉挛性发作持续3~30个月,一般1岁后减少,3岁后痉挛发作趋于消失。约半数患儿转变为其他类型发作,多为全身性发作,包括不典型失神、强直性发作、强直-阵挛性发作、失张力发作等,也可有部分性发作。部分婴儿痉挛症发展为Lennox~Gastaut综合征。大多数患儿遗留精神运动发育落后。


 

 

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