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维生素E缺乏神经病

维生素E缺乏神经病

  一、病因

  吸收不良、脂肪代谢障碍、进入肝循环受抑、α-生育酚运转蛋白、β-脂蛋白缺乏等任何代谢阶段紊乱都可引起维生素E缺乏。

  下列患者易发生维生素E缺乏:低脂蛋白血症、肝脏胰腺病变、胆囊纤维化与原发性胆道闭塞、α-TTP缺陷、家族性维生素E缺乏、其他原因所致胆汁淤积症等。妊娠时血浆维生素E水平升高,但未成熟儿因脂肪组织少,维生素E储存不足和维生素经胎盘运转障碍,维生素E水平较低。

  多数严重维生素E缺乏的患者,有自幼严重的吸收不良和少见的家族性维生素E缺乏。常染色体隐性遗传的家族性维生素E缺乏,是因位于8号染色体上α-TTP基因突变造成α-TTP缺陷,阻碍维生素E与极低密度脂蛋白的结合所致。

  二、临床表现

  维生素E缺乏至今未能作为一个有明确定义的综合征来认识。成年人由于体内有维生素E储存,即使膳食缺乏或吸收不良,也需要数年才使血浆维生素E水平降至缺乏范围,且成年人已成熟的神经系统对维生素E缺乏的耐受力较强,常在5~10年后才出现神经方面异常。

  患者逐渐出现腱反射减弱、消失,小脑性共济失调,皮肤感觉障碍,位置觉和震动觉异常,夜盲。少数患者有眼外肌瘫痪、骨骼肌无力、眼球震颤、眼睑下垂和构音障碍。后期可出现全盲、认知功能障碍、心律失常。棘红细胞增多症和色素性视网膜病主要见于β-脂蛋白缺乏症。家族性维生素E缺乏症的表现型与Friedreich共济失调难以鉴别。

  而在儿童则相反,如在婴儿期即有维生素E吸收不良者,很易发生重度维生素E缺乏,如不及时治疗,则可迅速发生神经症状。主要影响脊髓后束和脊髓小脑束表现为深层肌反射消失,本体感觉,震动感觉异常、共济失调、眼肌麻痹(眼移动障碍)、视野障碍、肌肉疲软。尤其在早产儿体内维生素E储存更少,肠道吸收能力低,生长速率快,更易发生缺乏。常出现溶血性贫血、血小板增多、脑室内出血、水肿、晶状体后纤维组织形成和肺支气管发育不良的危险增加。

  三、检查

  1.实验室检查

  (1)测定维生素E血浆水平 血浆维生素E浓度能准确地反映体内维生素E的含量。

  (2)红细胞溶血试验 将红细胞与2%~2.4%过氧化氢混合保温后溶血出来的血红蛋白量,再同蒸馏水混合保温后所溶出的血红蛋白量相比较,用百分数来表示,维生素E营养不足者为10%~20%,缺乏者则大于20%。

  2.其他辅助检查

  电生理检查:感觉神经电位波幅降低、传导速度减慢,体感诱发电位异常。

  四、诊断

  主要依据病史和临床表现,血清维生素E水平和维生素E与血清类脂的比例在诊断维生素E缺乏中有帮助。正常血清维生素E的平均值为1mg/dl,0.5~0.7mg/dl为不足,<0.5mg/dl为缺乏。维生素E/胆固醇<2.2也有诊断价值。红细胞溶血试验有诊断参考价值。

  五、治疗

  早期治疗可使临床症状完全逆转。本病治疗主要应补给充分的维生素E,同时治疗原发消化系统疾患。对于口服吸收不良者可给予注射剂。

  六、预后

  依据维生素E缺乏时间与程度的不同,神经系统的病损程度也不同,则预后也不同。成年人耐受力较强,常在5~10年后才出现神经方面异常。儿童则相反,如有维生素E吸收不良,很易发生重度维生素E缺乏,不及时治疗,则可迅速发生神经症状。早产儿体内维生素E储存更少,肠道吸收能力低,生长速率快,更易发生缺乏;常导致患溶血性贫血、血小板增多、脑室内出血水肿、晶状体后纤维组织形成和肺支气管发育不良的危险性增加。


 

 

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