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冠状动静脉瘘

冠状动静脉瘘

  一、概述

  冠状动脉血流不经正常循环而直接进入右房室、左房室、肝动脉或冠状静脉窦者谓之冠状动静脉瘘,病变多显示为右冠状动脉与右心相沟通,少数累及左冠状动脉。其临床表现无特征性,国外报道胸骨左缘可闻及收缩期杂音或连续性杂音、胸痛、左室肥大以及心衰等,本患者不完全具有上述表现。如若分流小,临床症状不明显,可不予治疗,反之则可采用导管栓塞瘘口或外科结扎手术治疗。

  二、病因

  因胚胎期心血管发育异常所形成的少见先天性心脏畸形。

  三、临床表现

  1、症状

  患者平时多无症状。在20岁以前,80%患者无症状。多数患者在查体时发现心脏连续性杂音,或X线检查显示心脏轻度增大和肺多血而就医和考虑手术治疗的。小的冠状动脉瘘多因其他病变行冠状动脉造影时才被发现。

  患者在20 岁以后出现症状者约60%,最常见的症状是左向右分流导致劳累后呼吸困难和易疲劳。约7%的患者因冠状动脉窃血造成心绞痛,但发生心肌梗死者只有3%。外科治疗的患者中约12%~15%有充血性心力衰竭,多见于高龄患者。Liberthson等复习文献,发现20岁以下的患者发生充血性心力衰竭者只有 6%,而20岁以上者约为19%,心力衰竭也偶见于分流量大的婴幼儿患者。老年患者的心衰与分流量无直接关系,可能是长期少量左向右分流的结果。大的冠状动脉-左室瘘发生心衰的机理与主动脉-左心室隧道类似。瘘入右心房者常发生心房颤动。

  发生细菌性心内膜炎时可有寒颤和高热等临床表现。

  2、体征:

  多数患者心前区可闻及Ⅱ~Ⅳ级连续性杂音,其特点是杂音并不局限于2~3肋间,不向左锁骨下传导。杂音最响部位与动脉瘘进入心腔的部位有关。右心室瘘的杂音以胸骨左缘稍低位影响,右心房瘘以胸骨右缘2肋间最响,肺动脉瘘或左心房瘘,以胸骨左缘2肋间最响,右心室瘘以舒张期成分较响,右心房瘘的杂音常在收缩期加重。

  四、辅助检查

  心电图 :外科治疗的患者中约半数心电图完全正常,其余患者显示右心室或左心室负荷增重。

  胸部X线检查:表现为心肺正常,也可有轻度心脏肥大和肺多血。发生充血性心力衰竭时,心脏肥大更为明显,某些患者可有右心房或左心房扩大。偶见扩张,迂曲和动脉瘤样冠状动脉,或瘘所在部位使心脏侧影呈弯曲影像,右冠状动脉-左心室瘘罕见,形成巨大的动脉瘤时,该征象最明显。

  超声心动图:二维超声心动图可直接显示扩大的冠状动脉,也可进一步证实特异性的心腔扩大。某些情况下,二维超声和多普勒超声心动图可发现冠状动脉瘘。

  心导管检查和心血管造影:心导管检查、主动脉和选择性冠状动脉造影既可测算左向右分流量和测量右心系统压力,又可显示瘘的部位及冠状动脉情况,是确诊本病和设计手术治疗方案所必须进行的检查。

  五、诊断

  术前超声心动图检查可见病变之冠状动脉扩张及局部动脉瘤形成,有时可见瘘孔的位置,因此术前对可疑病例应进行详细的超声检查。

  冠状动脉瘘分流部位血氧含量增加,在临床上常考虑为动脉导管未闭、室间隔缺损及主动脉窦瘤破裂等,因此当其他临床资料不典型时应考虑有冠状动脉瘘的可能。逆行性升主动脉造影及冠状动脉造影,可显示冠状动脉瘘的起始、终止部位及走行范围等。

  六、鉴别

  常因典型体征而被高度怀疑本病,但与其他主动脉内血液快速流失和产生连续性杂音的病变,如动脉导管未闭、室间隔缺损、主动脉瓣关闭不全、主动脉窦瘤破裂以及主动脉-左室隧道等鉴别亦非常困难。

  冠状动脉右房瘘者,连续性杂音最响处通常位于胸骨右缘。瘘入右心室时,杂音多在胸骨左缘下段。瘘入肺动脉时杂音位置与PDA的杂音位置相同。瘘入左心室时通常只有舒张期杂音(收缩期瘘口关闭,左室腔与主动脉间无压差);也可含有收缩期的成分。

  发生于心脏前面的冠状动脉瘘,如瘘入右心房或右心室,偶可触及收缩期震颤。如果瘘口分流量大,舒张期主动脉血液流失多,则脉压增宽、脉搏短促。婴幼儿冠状动脉左心室瘘罕见,可产生与重度主动脉瓣关闭不全相同的体征。

  七、治疗

  凡诊诊断明确者均应手术治疗。冠状动脉瘘合并其他心脏畸形者,可同时或分期手术。

  1、冠状动脉瘘结扎术:游离瘘近端、远端的冠状动脉分支,予以结扎,切断或行缝合结扎,结扎前需作阻断试验5~10min,若无心肌颜色及心电图改变,手术方可进行。

  2、冠状动脉下切线缝合法:用于瘘进入心室冠状动脉的处理。在瘘孔处冠状动脉下缘作数个经心肌贯穿瘘孔的褥式缝合,带小垫片缝合牢固、且不宜撕裂心肌。

  3、经心腔内缝合法:体外循环下,切开瘘所连接的心腔,寻找瘘孔,用带小垫片的褥式缝合关闭瘘孔,注意不要遗漏多发瘘孔。

  4、对合并巨大动脉瘤者可直接切开瘘壁直视修补瘘孔。切开瘤壁修补瘘孔、切除多余瘤壁,缝合瘤壁,消灭残腔。术后效果良好。

  5、冠状动脉搭桥术:若动脉瘘难以缝合闭锁,可于瘘的近、远端结扎缝合,用大隐静脉作主动脉—瘘远端冠状动脉搭桥术。

  6、先天性冠状动静脉瘘在临床上少见,并易于其他临床病变混淆,因此临床工作中应予以重视,外科处理以矫正畸形,保证心肌正常灌注为原则,对不同型的冠状动静脉瘘作出相应的处理。


 

 

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