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原始神经外胚瘤

原始神经外胚瘤

  一、概述

  原始神经外胚瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)是一组由未分化的神经外胚叶小细胞构成的恶性肿瘤。多见于小儿,常位于大脑半球深部。原始神经外胚瘤约占神经上皮组织肿瘤的0.8%,占颅内肿瘤的0.34%。男性多于女性,男女比约为1.9:l。好发于儿童,平均年龄8.1岁。肿瘤多位于额叶约占39%,其次是颞叶、顶叶、枕叶、胼胝体及室间孔,并有位于双侧大脑半球的报道。

  二、病理变化

  1,肉眼下呈灰红色、质软脆,无完整包膜但与周围脑组织分界明显,切面质地不均匀。

  2,镜下示90%~95%的瘤细胞呈原始未分化状态,强嗜苏木素性。肿瘤组织由小而深染的细胞构成,排列紧密,胞核圆形,胞浆稀少,核分裂像多见。因瘤细胞具有多向分化的潜能,既可向神经元和胶质细胞分化,形成不同形式的菊形团,也可向室管膜上皮甚至间叶组织分化。该瘤另一个组织特征是突出的间叶成分,大多也呈原始未分化状态。肿瘤恶性度Ⅳ级。恶性程度高,中枢神经系统内的PNET具有广泛的软脑膜播散的特点。

  三、临床表现

  临床呈恶性过程,肿瘤生长快,病程较短。症状与肿瘤所累及的部位有关,常早期出现颅内压增高的症状。该肿瘤的临床特点:①主要发生在生命早期;②临床表现恶性;③通常发生于大脑深部;④肉眼多见囊变、出血,有明显的界限;⑤镜下呈恶性,突出的未分化性,但可见局灶性向神经元和神经胶质方向分化的证据;⑥间叶成分突出。

  四、疾病检查

  1.CT平扫呈略高密度影,主体位于脑内。增强扫描较均匀着色,边缘略毛糙,可有囊性变。需与脑膜瘤相鉴别。

  2.MRI呈长T1、等Tl及长T1、等T2影像,增强扫描肿瘤实体着色明显,肿瘤周围常有水肿带。

  五、疾病治疗

  5.1 西医治疗

  治疗手段    主要适应症

  主要限制或失败原因

  手术治疗    局限肿瘤

  1,局部扩散导致术后复发

  2,潜在的远处转移

  放射治疗


  1,局限性对放射线敏感的肿瘤类型

  2,骨转移(止痛)

  1,计量限制性毒性

  2,放射抗拒(原发后继发)

  3,潜在远处转移

  化学治疗 


  1,对化疗敏感的晚期或转移性肿瘤

  2,潜在远处转移

  3,癌性胸水


    1,一级动力学规律,不能杀灭100%肿瘤细胞,疗效和肿瘤复发相关

  2,全身性毒性和免疫抑制

  3,对休眠期细胞不敏感,疗效和增殖比例相关

  4,不能进入颅内

  5,原发或继发抗药

  生物治疗

  1,通过机体免疫功能起作用

  2,只能消灭残存肿瘤3,癌性胸水(局部注射)    1,肿瘤负荷过重无效

  2,原发或继发的免疫抗拒

  基因治疗

  1,局部注射2,配合其他治疗

  1,局部残存肿瘤

  2,肿瘤负荷大

  3,仍未实验性治疗

  5.2 中医治疗

  在增强机体抵抗力,减轻其他治疗的副作用方面有独到之处,但对肿瘤局部控制作用一般较差,可在某些方面补西医之不足。作为一种全身性治疗,其作用是扶正培本,调节机体状况,改善症状和减轻化放疗引起的不良反应,用于辅助治疗,优点是副作用小。已有资料证明某些中草药对癌细胞有直接杀灭作用。有些中草药通过中医扶正祛邪,提高患者机体非特异和特异性免疫功能,调动患者自身的抗肿瘤能力来阻止癌细胞生长,对防止肿瘤的复发转移起了一定的作用,也延长了患者的生存期。通过中医的辨证施治,调节机体的脏腑、阴阳、气血、经络功能,使内环境稳定,因而提高了患者的生存质量,对提高远期疗效起了一定的作用。

  5.3 其他治疗

  心理治疗作用也十分重要,针对患者心理特点进行心理治疗,对患者进行安慰、支持和鼓励,使患者消除焦虑、恐惧、悲观、抑郁的情绪,避免其不必要的精神压力,调动患者的主观能动性,树立战胜疾病的信心,使其保持正常的心理状态配合诊治,争取最佳的治疗效果。目前国内外康复治疗方法还包括参加社会团体活动,练习气功、瑜伽等,参加比如癌症协会之类的团体活动,不仅可以跟同是癌症的患者进行交流共同抗癌,而且可以通过一些社会娱乐活动,开阔视野、陶冶情操,对病情康复很有帮助。

    

 

 

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