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二尖瓣狭窄

二尖瓣狭窄

  一、病因

  二尖瓣狭窄是风湿性心脏瓣膜病中最常见的类型,其中40%患者为单纯性二尖瓣狭窄。由于反复发生的风湿热,早期二尖瓣以瓣膜交界处及其基底部水肿,炎症及赘生物(渗出物)形成为主,后期在愈合过程中由于纤维蛋白的沉积和纤维性变,逐渐形成前后瓣叶交界处粘连、融合,瓣膜增厚、粗糙、硬化、钙化,以及腱索缩短和相互粘连,限制瓣膜活动能力和开放,致瓣口狭窄。罕见其他病因包括老年性二尖瓣环或环下钙化、先天性狭窄及结缔组织病等。

  根据二尖瓣瓣口面积,可将二尖瓣狭窄分为轻、中、重度:

  1.正常

  二尖瓣瓣口面积4~6cm2。

  2.轻度狭窄

  二尖瓣瓣口面积1.5~2.0cm2。

  3.中度狭窄

  二尖瓣瓣口面积1.0~1.5cm2。

  4.重度狭窄

  二尖瓣瓣口面积<1.0cm2。

  二、临床表现

  1.症状

  (1)呼吸困难 肺静脉高压、肺淤血引起。早期,多在运动、发热、妊娠等心排血量增加时出现。随病程进展,轻微活动,甚至静息时即可出现呼吸困难。阵发房颤时心室率增快亦可诱发呼吸困难。

  (2)咯血 长期肺静脉高压所致的支气管小血管破裂有关。

  (3)咳嗽、声嘶 左心房极度增大压迫左主支气管或喉返神经引起。

  (4)体循环栓塞、心衰及房颤出现相应临床症状。

  2.体征

  (1)心脏心尖区第一心音增强 舒张期隆隆样杂音及开放拍击音(开瓣音)为二尖瓣狭窄的典型体征。第二心音与开瓣音间期表示二尖瓣狭窄程度,间期越短,狭窄越重。第一心音亢进及开瓣音的存在提示瓣膜弹性尚可。舒张期杂音响度与瓣口狭窄程度不一定成比例。在轻、中度狭窄患者,杂音响度与舒张期二尖瓣跨瓣压力阶差成正比,狭窄越重压力阶差越大,杂音越响。但在重度二尖瓣狭窄患者,杂音反而减轻,甚至消失,呈“哑型”二尖瓣狭。心前区可有轻度收缩期抬举性搏动及心尖部常触及舒张期震颤。

  (2)二尖瓣面容及颈静脉压升高 重度二尖瓣狭窄可出现二尖瓣面容及颈静脉压升高。

  三、检查

  1.影像学检查

  (1)X线显示 ①心脏增大,典型表现为左房明显增大,左心缘变直,右心缘双房影,左主支气管上抬。肺动脉干、左心耳及右心室均增大时,后前位心影呈梨状,称为“二尖瓣型心脏”。②主动脉球缩小。③二尖瓣环钙化。④肺淤血和肺间质水肿。

  (2)超声心动图 是确诊二尖瓣狭窄首选无创性检查,可直接观察瓣叶活动、测量瓣口面积、房室腔大小及左房内血栓,或测算血流速度、跨瓣压差及瓣口面积。是确诊本病和评估病情的精确方法。①M型 二尖瓣前叶EF斜率减缓,A峰消失,呈“城垛样”改变;二尖瓣回声增强变宽;前后瓣同向运动。②二维超声 舒张期瓣叶开放受跟,前叶呈圆窿状,后叶活动差;短轴图可见瓣口缩小,开放呈鱼嘴状,可直接测量瓣口解剖面积。③多普勒 测算血流速度、跨瓣压差(包括肺动脉压)及瓣口面积。④经食管超声 可更清晰地显示心脏结构及左心耳及左心房内血栓。

  2.其他检查

  (1)心电图左房扩大,呈“二尖瓣”型P波(P波增宽伴切迹,以Ⅱ、ⅢaVF导联最明显),PVl终末负向量增大。电轴右偏和V1导联R波振幅增加提示右室肥大。1/3患者可见房颤。

  (2)心导管检查特征症状、体征与超声测算的瓣口面积不一致时,可精确测定肺动脉压及左室压,评估血流动力学状态。

  四、诊断

  中青年患者心尖区有隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左房增大,一般可诊断为二尖瓣狭窄,确诊有赖于超声心动图。

  五、鉴别诊断

  各种原因引起的二尖瓣口血流速度增加、主动脉瓣关闭不全相对性二尖瓣狭窄(Austin-Flint杂音)、左房黏液瘤均可引起心尖区舒张期杂音,应注意鉴别。老年性二尖瓣环或环下钙化、先天性二尖瓣狭窄及结缔组织病等。

  六、治疗

  1.药物治疗

  包括预防风湿热复发,防止感染以及合并症的治疗。

  (1)心力衰竭 遵循心衰治疗的一般原则,利尿、强心、扩血管治疗。急性肺水肿时避免使用扩张小动脉为主的扩血管药。

  (2)心房颤动 治疗原则为控制心室率,争取恢复窦性心律,预防血栓栓塞。①急性发作伴快室率:血流动力学稳定者,可静注西地兰将心室率控制在100/分钟以下。无效,可静注胺碘酮、心律平、β受体阻滞剂(美多心安、艾司洛尔)或钙拮抗剂(维拉帕米、地尔硫卓;急性发作伴肺水肿、休克、心绞痛或昏厥时,应立即电复律。②慢性心房颤动:病程<1年,左房内径<60mm,无病态窦房结综合征或高度房室传导阻滞者,可考虑行药物(常用转复药物有奎尼丁、胺碘酮)或电复律术转复窦性心律。复律前应做超声检查以排除心房内附壁血栓。转复成功后用胺碘酮或奎尼丁维持窦性心律。不宜转复者,口服地高辛或联用地尔硫草、倍他乐克、氨酰心安将心室率控制在静息时70/分钟左右。

  (3)抗凝适应证 ①左房血栓。②曾有栓塞史。③人工机械瓣膜。④房颤。如无禁忌证,首选华法林,控制血浆凝血酶原时间(PT)延长1.5~2倍;国际标准化比率(INR)2.0-3.0。复律前3周和复律后4周需服用华法林抗凝治疗。

  2.手术治疗

  手术选择:二尖瓣狭窄手术包括成形术及换瓣手术两大类,一般情况下首选成形术,病变难以成形或成形手术失败者,考虑进行瓣膜置换。

  (1)经皮房间隔穿刺 二尖瓣球囊扩张术(PBMV)适应证:①有症状,心功能Ⅱ、Ⅲ级。②无症状,但肺动脉压升高(肺动脉收缩压静息>50mmHg,运动>60mmHg)。③中度狭窄,二尖瓣口面积0.8Cm2≤MVA≤1.5cm2。④二尖瓣柔软,前叶活动度好,无严重增厚,无瓣下病变,超声及影像无严重钙化。⑤左房内无附壁血栓。⑥无中重度二尖瓣反流;⑦近期无风湿活动(抗“O”、血沉正常)。

  (2)闭式交界分离术 适应证同经皮球囊扩张术,现已被球囊扩张术及直视成形术所替代。

  (3)直视二尖瓣成形术 适应证:心功能Ⅲ~Ⅳ级;中、重度狭窄;瓣叶严重钙化,病变累及腱索和乳头肌;左房血栓或再狭窄等,不适于经皮球囊扩张术。术后症状缓解期为8~12年,常需二次手术换瓣。

  (4)瓣膜置换术成形术 难以纠正二尖瓣畸形时,选择瓣膜置换手术。适应证:①明显心衰(NYHA分级Ⅲ或Ⅳ级)或可能出现危及生命的并发症。②瓣膜病变严重,如钙化、变形、无弹性的漏斗型二尖瓣狭窄及分离术后再狭窄。③合并严重二尖瓣关闭不全。


   

 

 

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