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横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤

    一、病因


  本症系由各种不同分化程度的横纹肌母细胞级组成的软组织恶性肿瘤,肿瘤发病原因不详,但不排除遗传因素。横纹肌肉瘤的分子遗传研究发现,只有腺泡型横纹肌肉瘤在细胞和分子遗传学上存在特征性改变。染色体异常涉及第13号与第1号或第2号相互易位。分子遗传学涉及第13号染色体FKHR基因(推测为一转录因子)与第1号或第2号染色体上PAX7或PAX3基因融合。

    二、如何预防


  1.预防:


  在眼窝以及阴道发生的横纹肌肉瘤,由于容易早期发现,不易转移,所以预后比较好。然而,发生于其他部位的横纹肌肉瘤,即使暂时缩小,也容易复发,不能说预后一定良好。


  2.术前准备


  切除时,要持续2年用化学疗法,抗癌剂应用长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺制剂等。病变进一步扩大,切除已不可能,以及广泛转移到淋巴结、肺等脏器组织的时候,要在通常的化学疗法之外,加用放射线照射。也进行自身骨髓移植的强有力治疗。


  3.其他注意事项:


  治疗结束后也必须定期地接受检查,努力预防再发。

  三、治疗

 

    西医


  1.手术治疗


  横纹肌肉瘤以手术切除为主,切除范围包括肿瘤所在处的全部肌肉。对胚胎型横纹肌肉瘤,除切除外还应联合化疗及放疗以缓解症状;多形性横纹肌肉瘤对化疗及放疗治疗无效。


  对肿瘤进行活组织切片检查示,完全手术切除横纹肌肉瘤后的效果较好。只有10%的病人的横纹肌肉瘤能被完全切除。即使对完全切除的病人,因为横纹肌肉瘤极易转移,化疗和放疗也很有必要。


  手术时,需对肿瘤区域的淋巴结进行活组织切片检查。对头颈部的横纹肌肉瘤进行完全手术切除,须经耳鼻喉科医生、整形科医生、上颌面科医生和神经外科医生会诊。如果完全切除影响到面部的容貌及其功能,那么手术就会延后,直到化疗和放疗的疗程结束。是否进行第二次面部手术,取决于手术部位及化疗、放疗的效果。


  横纹肌肉瘤手术切除的基本要求是进行活组织切片检查。活组织切片检查的形式基于医疗成像结果、肿瘤部位及大小、病人年龄及健康状况以及医生的经验。手术时完全切除肿瘤的目的是为了避免二次手术。


  2.化学治疗


  横纹肌肉瘤不能完全切除时,病人都须进行化疗。化疗能彻底消灭残留的肿瘤。即使肿瘤似乎已完全切除,化疗仍有必要。


  细胞毒素性化疗药物有很多,多数采用静脉注射。用于已完全切除的胚胎型横纹肌肉瘤的主要药物是长春新碱和更生霉素,环磷酰胺也常用于Ⅱ类和Ⅲ类肿瘤。


  异环磷酰胺能杀死横纹肌肉瘤细胞,有望提高Ⅳ类患者的生存率。化疗药物也可杀死一些正常细胞,会引起副作用。副作用包括脱发、恶心、呕吐、食欲不振、疲劳、贫血以及易受感染。大部分副作用在停止用药后会消失,某些药物会永久损害卵巢和睾丸中的细胞,以至很难甚至不能生育。环磷酰胺或异环磷酰胺对肾脏和膀胱的损害也是永久性的。


  3.放射治疗


  对于横纹肌肉瘤,放疗是一种非常有效的手段,可作为手术治疗的辅助治疗方法,根据年龄和部位选择放射剂量,放射野应包括瘤床及周围2~5厘米的正常组织,有效放射剂量不小于40Gy。


  4.磁感应治疗


  磁感应治疗是利用铁磁性材料在交变磁场下产热的原理,使肿瘤组织升温到有效温度,从而达到治疗目的。磁感应治疗具有靶向性、适形性、自控温、内加热、可重复、正常组织与肿瘤之间温差大等特点,它有望克服以往肿瘤局部热疗方法的缺点,成为治疗肿瘤的新的有效手段。


  中医


  此病中医亦无可参考的方案,只能自己就此患者的病情做出摸索。根据病邪的表现、患者的体质入手,如果病症者的性质为痰热互结、淤而化热,故患处疼痛发红;正气已伤,故无法抗衡病邪。则治疗从化痰热、散瘀结、同时注意通腑调理气机。 处方如下: 浙贝9 天花粉30 陈皮9 法夏9 厚朴15 枳实9 甘草9 白术15 橘红12 薏仁30 蛇舌草15 半枝莲15黄芪20 当归20 泽泻20 胆南星5 苍耳子9 茯苓15。


   

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