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面肌瘫痪

面肌瘫痪

    一、病因

  1.特发性面神经麻痹

  面神经麻痹的主要类型是特发性面神经麻痹,常称为Bell麻痹,占所有面神经麻痹病例的60%~75%。最常见的是单侧面神经麻痹,面神经麻痹的程度可以是完全性或不完全性麻痹,在排除其他病因后考虑此诊断。在不用治疗下,Bell麻痹完全恢复率为71%,13%的患者仅遗留轻度的后遗症,16%的患者中度恢复或恢复差。

  2.感染

  感染是面神经麻痹的第2 个最常见的病因。常见的感染原因有病毒、螺旋体及细菌等。

  Ramsay Hunt综合征伴有带状疱疹,是感染类型中最常见的病因之一,一般病情较重。此类型的面神经麻痹占所有面神经麻痹的12%,伴有不同程度的蜗神经受累,表现为蜗神经和前庭神经症状的约占20%。其他的病毒感染还有单纯疱疹病毒、麻疹病毒和巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)也可以产生类似于耳部带状疱疹的临床症状。

  Lyme病是引起面神经麻痹的另一种感染原因。面神经麻痹也可继发于中耳感染。中耳炎没有及时治疗,可以引起面神经麻痹。

  3.肿瘤

  肿瘤是仅次于感染的常见病因,约5%的面神经麻痹患者由肿瘤引起。这些肿瘤包括听神经瘤、腮腺瘤、原发性胆脂瘤及颈静脉球肿瘤。在异常情况下,肿瘤本身及外科切除肿瘤均可以引起面神经麻痹。

  4.神经源性

  Ratanaprasatporn和May发表的研究结果表明,神经源性病因引起的面神经麻痹占全部面神经麻痹的5%。有许多颅内,非创伤性神经源性面神经麻痹以及脑血管病,都是面神经麻痹的病因。

  Guillain-Barré综合征和Melkersson-Rosenthal综合征是面神经麻痹罕见的神经源性病因。根据上述提到的发病率推测,在美国每年约1.72万例新的面神经麻痹的患者是由于神经源性原因引起的。

  5.创伤性

  创伤性损伤是面神经麻痹常见的病因之一。其中颞骨骨折是面神经麻痹在创伤性原因中最常见的。骨折既可以是纵向的也可以是横向的,可以由车祸或从高处摔下及自行车事故等引起。

  新生儿创伤性面神经麻痹最常见于分娩中,年发病率为1.8‰。在美国每年约有400 万新生儿,这导致7200例新生儿患面神经麻痹,约9.0%(700例)新生儿将永久受面神经麻痹的折磨。

  新生儿面神经麻痹主要分为3 种类型:

  (1)先天性面神经麻痹 包括胚胎发育中出现的发育障碍,导致面神经麻痹或伴随其他症状。

  (2)出生前获得性面神经麻痹 是由于影响神经发生的宫内环境或因素的结果。

  (3)出生后获得性面神经麻痹 从感染、创伤、到颅内和颅外各种病因的颅骨疾病。

  二、临床表现

  临床可分为中枢性面瘫和周围性面瘫两大类型

  1.中枢性面瘫

  系对侧皮质-脑桥束受损所致,因上组面肌末受累,故仅表现为病变对侧下组面肌的瘫痪,并常伴有该侧的偏瘫。

  2.除特发性面神经麻痹外,由其他原因引起的周围性面瘫主要有以下几种。

  (1)Guillain-Barré综合征(脑神经型) 可出现周围性面瘫,但病变常为双侧,多数伴有其他脑神经损害。脑脊液可有蛋白(增高)细胞(正常或轻度高)分离现象。

  (2)脑桥病变 因面神经运动核位于脑桥,其纤维绕过展神经核。故脑桥病损除周围性面瘫外,常伴有脑桥内部邻近结构的损害,如同侧外直肌麻痹、面部感觉障碍和对侧肢体瘫痪等。

  (3)小脑脑桥角损害 多同时损害同侧第Ⅴ和Ⅷ对脑神经以及小脑和延髓。故除周围性面瘫外,还可有同侧面部感觉障碍、耳鸣、耳聋、眩晕、眼球震颤、肢体共济失调及对侧肢体瘫痪等表现。

  (4)面神经管邻近部位的病变 如中耳炎、乳突炎、中耳乳突部手术及颅骨骨折等,除周围性面瘫外,可有其他相应的体征和病史。

  (5)茎乳孔以外的病变 因面神经出茎乳孔后穿过腮腺支配面部表情肌,故腮腺炎症、肿瘤、颌颈部及腮腺区手术均可引起周围性面瘫。但除面瘫外,常有相应疾病的病史及特征性临床表现,无听觉过敏及味觉障碍等。

  面神经麻痹的体征分为运动、分泌和感觉3类。常急性发病,病侧上、下组面肌同时瘫痪为其主要临床表现,常伴有病侧外耳道和(或)耳后乳突区疼痛和(或)压痛。

  上组面肌瘫痪导致病侧额纹消失,不能抬额、蹙眉,眼睑不能闭合或闭合不全,闭眼时眼球向上方转动而露出白色巩膜(称Bell现象)。因眼轮匝肌瘫痪,下眼睑外翻,泪液不易流入鼻泪管而渗出眼外。

  下组面肌瘫痪表现为病侧鼻唇沟变浅,口角下垂,嘴被牵向病灶对侧,不能撅嘴和吹口哨,鼓腮时病侧嘴角漏气。由于颊肌瘫痪,咀嚼时易咬伤颊黏膜,食物常滞留于齿颊之间。

  严重损伤者,面肌麻痹显着,甚至见于面部休息时。病人下半部面部肌肉松弛、面纹消失,颈阔肌裂隙较正常宽,面肌和颈阔肌随意和协同运动完全性消失。当病人试图微笑时,下半部面肌拉向对侧,造成伸舌或张口时出现偏斜的假象。唾液和食物聚集在瘫痪侧,病人不能闭眼,随闭眼动作可见眼球向上、并略向内转动。当病变位于周围神经至神经节时,泪腺神经失去作用,不能通过眼睑运动将眼泪压进鼻泪管,导致结合膜囊内眼泪聚集过多。因上眼睑麻痹,角膜反射消失,通过眨动另一侧眼睑才表明存在角膜感觉和角膜反射的传入部分。若病变波及鼓索神经,可有同侧舌前2/3味觉减退或消失。

  若镫骨肌支以上部位受累时,除味觉障碍外,还可出现同侧听觉过敏。若膝状神经节受累(多为带状疱疹病毒感染),除面瘫、舌前2/3味觉障碍、听觉过敏外,还有同侧唾液、泪液分泌障碍,耳内及耳后疼痛,外耳道及耳郭出现疱疹,称膝状神经节综合征(Ramsay Hunt’s syndrome)。总体讲Ramsay Hunt综合征的面神经麻痹比Bell麻痹预后差,约66%的患者不完全性麻痹可完全恢复,而仅10%的完全性麻痹患者恢复了正常的面部功能。预后差的危险因素包括年龄、耳部疼痛的程度、面神经麻痹是完全性还是不完全性的、面神经麻痹与疱疹同时发病。

  尽管面神经也传导来自面肌的本体感觉和来自耳翼、外耳道小范围的皮肤感觉,但是很少发觉这些感觉缺失。

  面神经部分损伤引起上半面部和下半面部无力,偶尔下半面部比上半面部受累更为严重。对侧很少受累。面肌麻痹的恢复取决于病变的严重性,如果神经已被切断,功能完全、甚至部分性恢复的机会均很小。多数面神经麻痹的病人可部分或完全性恢复功能,完全性恢复者在休息或运动时,两侧面部表情无区别;部分性恢复者在瘫痪侧出现“挛缩”的改变,表面检查似乎显示正常侧肌肉无力,随病人微笑或试图运动面肌,此不正确印象更加明显。

  三、检查

  1.实验室检查

  依据可能的病因选择必要的有选择性的检查。

  (1)血常规、血电解质 一般无特异性改变,起病时血象可稍偏高。

  (2)血糖、免疫项目、脑脊液检查 如异常则有鉴别诊断意义。①Melkersson-Rosenthal综合征 从病因学角度出发必须除外某些炎症,如结核、结节病等。为此应做有关化验,通常要做结核菌素试验、Kveim反应、血清丙球蛋白测定。②Lyme病 血沉可增快;血清GOT、GPT及LDH增高。急性期可从血液、脑脊液、关节液和皮肤病灶中查到病原螺旋体。脑脊液初期检查正常,几周至几个月后白细胞增高,以淋巴细胞增高为主,蛋白可略增高。酶联免疫试验(ELISA)和免疫荧光抗体测定抗BB抗体阳性,对诊断有重要意义。③IgM和IgG滴度 1:64以上为阳性,本病患者IgG和IgM效价发病3~6周测定,90%的患者>1:128,早期以IgM增高为主,后期以IgG升高为主,其效价高可维持几年。

  2.辅助检查

  以下检查项目如异常,则有鉴别诊断意义。

  (1)CT、MRI检查。

  (2)颅底摄片。

  (3)脑电图、眼底检查。

  (4)耳鼻喉科检查。

  四、诊断

  根据病因、临床表现及实验室检查不难做出诊断。

   五、鉴别诊断

  1.病变部位鉴别

  (1)中枢性面瘫 系对侧皮质-脑桥束受损所致,因上组面肌未受累,仅表现为病变对侧下组面肌的瘫痪,鼻唇沟变浅、口角下垂、嘴被牵向病灶对侧、鼓腮时病侧嘴角漏气。常伴有该侧的舌瘫和肢体瘫。

  (2)周围性面瘫 病侧上、下组面肌同时瘫痪为其主要临床表现,常伴有病侧外耳道和(或)耳后乳突区疼痛和(或)压痛。上组面肌瘫痪导致病侧额纹消失,不能抬额、蹙眉,眼睑不能闭合或闭合不全,因眼轮匝肌瘫痪,下眼睑外翻,泪液不易流入鼻泪管而渗出眼外。下组面肌瘫痪表现为病侧鼻唇沟变浅,口角下垂,嘴被牵向病灶对侧,不能撅嘴和吹口哨,鼓腮时病侧嘴角漏气。

  2.少见病因鉴别

  面神经麻痹的鉴别诊断有时可能是复杂的,但是要尽最大努力确定病因,在病因确定后可以采用适当的治疗方法。详细的询问病史及全面的查体,在诊断与鉴别诊断过程中非常重要。在排除面神经麻痹的其他病因后,可诊断为Bell麻痹。并应继续随访患者,至病情恢复或出现其他病因的新线索。

  (1)Melkersson-Rosenthal综合征 在诊断复发性面神经麻痹患者中,一定要考虑罕见的Melkersson-Rosenthal综合征。这种疾病的病因不明,包括感染(病毒或细菌)、神经营养、过敏、免疫和遗传。此综合征的特点包括一侧或双侧面部麻痹、慢性面部肿胀(特别是唇部)和舌有皱褶(阴囊样舌)。患者中有家族性报道,但多数为散发病例。症状有明显的多样性。仅有一部分患者出现典型的面神经麻痹、口面水肿和皱襞舌叁联征。由于出现的症状不同,诊断有时很困难。许多学者都认为本征系一遗传性疾病,但至今未得到最后证实。因此,目前人们对本征的病因有许多假说。①细菌感染 认为本征是细菌感染的一种继发表现,但未得到一致的公认。

  另外又发现在被昆虫咬伤时,可因昆虫的毒液引起症状。因此强调了生物感染或外来的致病因素。②结核学说 虽从病理组织变化上寻找到一些线索,但未获得证明。③结节病的部分症状学说 本征的病理组织学所见有与结节病相类似之处,因此推测本征可能是结节病的一部分。但据结节病的全身症状和淋巴结所见,可知二者并非一种疾病。④变态反应 认为本征为龋齿、扁桃体炎等局部感染所致变态反应,但也未得到最后证实。⑤义齿、龋齿等的机械刺激 认为义齿和龋齿的慢性刺激,可引起本征,但也未最后得到肯定。

  总之,本征病因复杂,至今还没被阐明。口唇一旦肿胀,舌亦变粗糙增厚,病情很快波及到面神经管,面神经管内的面神经水肿,出现面神经麻痹。本综合征从病理组织学角度分为6型:①类结核型;②结节病型;③肉芽型;④弥漫浸润型;⑤水肿型;⑥混合型。通常类结核型、弥漫浸润型为多见。组织病理变化包括水肿和(或)结节病样肉芽肿。

  (2)一侧面肌抽搐和运动亢进性疾病 面部运动功能亢进包括一侧面肌抽搐、眼睑痉挛和面部多发性纤维性肌阵挛。其中一侧面肌抽搐是这些疾病中最常见的一种,严重的一侧面肌抽搐,患者可以出现眼睑及上唇方肌挛缩及连带运动,面部表情肌向患侧偏斜。应与面神经麻痹后遗症及面神经麻痹相鉴别。

  (3)恶性外耳道炎 某些情况下,难治性外耳道感染可能合并一种其他全身性疾病,老年糖尿病患者可以出现一般常规治疗方法疗效不好的一种感染。这种疾病首先由Chandler报道,称为恶性外耳道炎,一般由铜绿假单胞菌(绿脓杆菌)引起。与其他的外耳道炎相反,“恶性”的特征为:严重的疼痛,脓性排出物,逐渐的侵袭性过程,病变扩延至腮腺及颞骨。当出现面神经麻痹时,麻痹的程度与患者的严重程度密切相关。如果感染直接侵袭面神经,预后差。而由于水肿或毒素吸收引起面神经麻痹或腮腺肿大压迫面神经引起面神经麻痹,预后比较好。

  (4)中耳炎和乳突炎引起面神经麻痹 ①中耳炎 急性化脓性中耳炎是中耳黏膜的急性化脓性炎症。主要致病菌为肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、乙型溶血性链球菌及葡萄球菌等。面神经麻痹可能是中耳炎的一种并发症,因中耳炎症水肿,压迫面神经或影响供应面神经管内的血管使血液淤滞,或有毒物质通过骨裂被面神经吸收,引起面神经麻痹。由于儿童中耳炎的发病率高,所以急性中耳炎是儿童面神经麻痹最常见的原因。②急性乳突炎 急性乳突炎是乳突气房黏-骨膜、特别是乳突骨质的化脓性炎症。好发于儿童,但2~3 岁以下婴幼儿乳突才开始发育,故不发生本病。急性化脓性中耳炎,不仅鼓膜,而且咽鼓管、鼓窦和乳突气房的黏-骨膜均出现不同程度的炎性改变。就乳突而言,此时也存在急性炎症,但是,耳科学专家们并未将其称为“急性乳突炎”,亦未将其作为一单独的疾病进行诊治。因为乳突的急性炎症只是作为中耳炎症的一部分,随着中耳炎症的吸收,乳突局部的黏-骨膜亦渐恢复正常,临床上无需特殊处理。临床上所称的急性乳突炎多为部分重症急性化脓性中耳炎发展扩散所致,是急性化脓性中耳炎的并发症。

  3.病情及预后鉴别

  在面神经麻痹的鉴别诊断中,仔细地采集病史,详细地进行临床检查和必要的电诊断及实验室检查是非常关键的,有助于明确诊断及判断面神经损伤的程度。

  (1)麻痹的发病时间及程度 面神经麻痹的发病时间和完全性面神经麻痹本身不具有诊断意义。但是,发病时间和完全性麻痹有预后意义,有助于指导诊断过程。例如,麻痹在出生时出现,可以是发育性的,也可以是创伤性的。如是发育性的,常伴有其他的先天性异常,出生后麻痹没有改善;如是创伤性的,常存在其他创伤性症状,麻痹可改善。

  在正常人有创伤史,创伤后突然出现完全性面神经麻痹,很大可能为面神经横断。而逐渐加重为完全性面神经麻痹,可能由肿瘤或血肿压迫面神经引起。如果麻痹是不完全性,在发病后头2 周内没有加重,Bell麻痹或其他非肿瘤性病变可能性大。

  (2)同侧面神经麻痹 同侧面神经麻痹复发具有特发性(Bell)麻痹的特点,常见为单纯疱疹病毒感染,但也见于带状疱疹病毒感染,提示Bell麻痹复发初期可能由单纯疱疹病毒感染引起。Melkersson-Rosenthal综合征的面神经麻痹亦可复发,但是典型的是在对侧复发。一侧面部麻痹在同侧复发,可能由Bell麻痹引起,但一定要考虑肿瘤的可能性。

  (3)交替或两侧面神经麻痹 虽然交替反复性面神经麻痹伴有某些罕见的疾病,但是与同侧相反,有对侧复发的面神经麻痹也常见于Bell 麻痹。而Melkersson-Rosenthal综合征最常见是交替或两侧面神经麻痹,该综合征有嘴唇、面部、眼睑复发性水肿,唇炎和裂纹舌的特征,可以与Bell 麻痹区别。此外,可能有遗传倾向,推测为类肉瘤病的一种类型。

  两侧同时出现面神经麻痹少见,如出现两侧同时面神经麻痹,可能有威胁生命的疾病存在或全身抵抗力低下。

  (4)复发性面神经麻痹(RFP) 可见于Bell麻痹或与Bell麻痹完全不同的另一种疾病。已知其他疾病引起复发性面神经麻痹的病因有肉瘤样病、糖尿病、白血病及感染性单核细胞增多症。在诊断过程中必须考虑累及面神经的肿瘤,肿瘤引起复发性面神经麻痹是Bell麻痹的2 倍。

  六、治疗

  针对病因进行治疗,是基本原则。另外可以试尝中西医结合治疗及理疗。应用按摩或电刺激瘫痪肌肉,可以维持瘫痪肌肉的紧张度,手术也可能有助于本病的治疗。有学者推荐应用激素治疗面神经麻痹,以缓解神经水肿。但由于几乎所有病人均出现自行缓解,又未见到进行充分治疗性对照实验以验证结果的报告,故此方法的疗效并未得到确认。阿昔洛韦治疗也未得到证实。一些耳科医生建议行颅内神经减压术,以促进面神经麻痹的功能恢复。尚无有效证据支持此种治疗改变了病程,手术本身亦有风险,所以,许多外科医生已经停止做这种手术。


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