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路易体痴呆

路易体痴呆

一、病因

病因及发病机制不清。已发现DLB和帕金森病Lewy体是α-突触核蛋白由可溶性变为不溶性异常聚集而成,影响α-突触核蛋白表达和代谢的因素可能与DLB发病有关,DLB通常很少有家族遗传倾向。实验证实,DLB的胆碱能及单胺能神经递质损伤可能与认知障碍和锥体外系运动障碍有关。

二、临床表现

病程为缓慢进展,经过数年后最终呈全面痴呆。在早期,大部分病例的认知功能为颞顶叶型,表现为记忆、语言和视觉空间技能损害,与阿尔茨海默病(AD)的表现相似。DLB认知功能波动性损害。大部分DLB病人都有真性视幻觉,幻觉形象往往鲜明生动。幻觉对象多为病人熟悉的人物或动物,这些视觉形象常常是活动的、会说话或发出声音的,偶尔幻觉形象有扭曲变形。有些DLB病人可出现肌阵挛、舞蹈样动作等运动异常。DLB病人较多出现晕厥。

三、检查

1.测定脑脊液

血清中APOE多态性Tau蛋白定量β淀粉样蛋白片段,有诊断与鉴别意义。

2.CT及MRI检查

无特征性改变,部分病例可见弥漫性脑萎缩或局灶性额叶萎缩程度较轻。MRI冠状扫描有助于DLB与AD的鉴别,AD可有颞叶内侧萎缩,DLB不明显。

3.18F-dopaPET检查

可发现黑质和纹状体多巴胺摄取减少,PET显示颞-顶-枕皮质葡萄糖代谢率降低较AD严重,可能与DLB视空间障碍、视幻觉等有关。AD主要是颞叶和扣带回葡萄糖代谢率降低。

4.早期脑电图

多为正常,少数表现为背景波幅降低,可见2~4Hz周期性放电,基本节律慢化,较多病人可见颞叶区α波减少和短暂性慢波,可出现短暂额颞叶爆发活动。睡眠EEG出现快速眼动期异常,对诊断有一定参考价值。

四、诊断

1.DLB临床诊断必备条件

包括进行性认知功能减退,影响社会及工作能力;具有以下3项中2项:

(1)波动性认知功能障碍,注意力和警觉障碍波动最明显;

(2)反复发作的视幻觉;

(3)同时或之后发生帕金森综合征。

2.支持DLB诊断条件

(1)反复跌倒;

(2)晕厥;

(3)短暂意识丧失;

(4)对安定剂敏感;

(5)其他形式的幻觉。

3.MRI冠状扫描

DLB颞叶萎缩不明显,AD颞叶内侧萎缩,有助于鉴别。DLB早期脑电图多正常,少数背景波幅降低,可见2~4Hz周期性放电、颞叶α波减少和短暂性慢波。睡眠脑电图出现快速眼动期异常,对诊断有一定价值。

五、鉴别诊断

1.Alzheimer病(AD)

主要表现为进行性认知功能减退,常因遗忘、虚构使幻觉描绘含糊不清,精神行为异常,晚期病人可有锥体外系症状,不易与DLB区分,DLB认知障碍表现为波动性,视幻觉内容具体、生动,患者可形象描述和深信不移;有明显视觉受损、锥体外系表现较早出现,CT及MRI检查显示弥漫性皮质萎缩。

2.帕金森病(PD)

部分PD患者晚期可出现痴呆,药物治疗中可产生视幻觉,临床酷似DLB。但PD患者的痴呆症状多在发病数年后,出现以皮质下痴呆为特点,运动障碍突出,用左旋多巴症状消失。DLB患者早期有波动性认知障碍,运动障碍表现为强直少动,很少出现典型的静止性震颤,对左旋多巴的治疗反应通常较差。

3.血管性痴呆

常有明确的卒中史及神经系统局灶体征,病情呈阶梯性进展,神经影像学清晰,提示梗死性或出血性病灶,易与DLB鉴别。

4.克-雅病(CJD)

以痴呆及锥体外系受损为特征,病情进展较快,锥体外系体征多样,可有肌阵挛及癫痫发作,典型脑电图改变有助于诊断。

5.进行性核上性麻痹(PSP)

出现眼球运动障碍前,PSP与DLB较难鉴别,PSP痴呆为皮质下痴呆症状无波动性,视幻觉少见。

六、治疗

DLB的治疗原则与其他痴呆相同,主要目的是提高认知功能,解除精神行为症状和改善社会生活能力。然而,DLB患者精神行为症状和锥体外系症状比较突出,往往成为治疗的主要关注点。

目前DLB无特效疗法,患者可能对抗胆碱酯酶药如他克林和多奈哌齐反应良好,可能改善认知功能及行为障碍。DLB对安定剂及抗精神病药副作用特别敏感,易出现嗜睡、昏迷,是区别于其他类型痴呆的特点,不用或慎用。新型抗精神病药如维思通、奥氮平对视幻觉效果较好。抑郁症状可用选择性5-HT受体再摄取抑制剂,如氟西汀、西酞普兰等。

七、预后

病人预后较差,病程5~10年,多死于并发症。

八、预防

尚无有效的预防方法,早期诊断、早期治疗,或会减缓痴呆不可逆进程。




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