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颅骨纤维异常增生症

颅骨纤维异常增生症

  1、病因

  本病的病因不明,多数人认为骨纤维异常增生症是一种发生学上的障碍,但也有人认为与炎症或血管、营养神经、内分泌等的功能障碍有关,也有人认为与骨间质异常生长有关。

  2、临床表现

  颅骨纤维异常增生症多见于青少年,也可见于成年人,以女性多见。各颅骨均可受累,在临床上病变多侵犯额骨顶骨和颞骨,尤其是颅底部分。绝大多数病人可无任何临床症状,个别病人可出现轻微的头痛。最常见的临床表现为头面部外形的改变和颅骨局部的非对称性突起。隆起骨质较软,呈硬橡皮状内含砂粒样骨化小岛。

  3、检查

  血中碱性磷酸酶轻度或中度的升高,对颅骨纤维异常增生症的诊断有参考价值。

  X线检查对颅骨纤维异常增生症具有诊断性的价值。颅骨平片主要表现为颅盖板障内圆形或类圆形透光区,颅底病变表现为骨质致密增厚。由于正常的骨质被纤维组织所代替,并有骨的增生和有软骨残留,所以其表现可多种多样。

  4、诊断

  根据发病年龄、部位等临床表现,特别是结合颅骨X线表现的特点,可以做出诊断。

  5、治疗

  本病有自愈倾向,至青春期以后可停止发展。可试用钙剂及维生素D治疗。面部畸形严重的可切除突出部,以达到整容的目的。

  一般认为,病变引起的视力受损是由于视神经孔狭窄压迫视神经造成的。所以如果骨纤维异常增生综合征位于眶部,应该早期切除,并进行视神经管减压,可以有效预防视力减退,并且手术造成神经系统受损的危险并不大。如果已经出现视力受损,更应该早期手术进行视神经减压。


 

 

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