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进行性延髓麻痹

进行性延髓麻痹

  一、病因

  是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。

  二、临床表现

  临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存,表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合,感觉和括约肌功能一般不受影响。具体表现为舌肌萎缩,进食呛咳,饮水从鼻孔呛出,讲话语音不清,声音嘶哑,常伴头部侧弯无力;咽反射消失,软腭不能动,舌肌肌束颤动。本疾病常在40岁后起病,男性多于女性。患病后其平均存活期2~3年。表现饮水呛咳,吞咽困难,咀嚼、咳嗽和呼吸无力,构音障碍;检查可见上腭低垂、咽反射消失、咽部唾液积存、舌肌明显萎缩伴肌束震颤。皮质延髓束受累出现下颌反射亢进,后期伴强哭强笑,表现振真性与假性麻痹并存。进展较快,预后不良,多在1~3年死于呼吸肌麻痹和肺感染。

  三、检查

  1.神经系统检查。

  2.必要时可作MRI检查,以进一步明确病因,以做鉴别诊断,及协助诊疗。

  四、鉴别诊断

  临床上需和能引起延髓麻痹的其他疾病鉴别。

  1.重症肌无力常有延髓症状,但无肌肉萎缩及肌束颤动,受累肌群的无力常表现为晨轻晚重、病态疲劳。必要时可肌注新斯的明,作药物试验。

  2.急性感染性多发性神经炎起病较急,常有四肢远端对称性无力,呈弛缓性瘫痪,脑脊液有蛋白质与细胞分离现象。

  3.延髓空洞症及脑干肿瘤有时与本病相似,但均伴有感觉障碍。

  4.桥脑小脑角或枕骨大孔区肿瘤,常累及延髓神经,但往往是一侧性,并常有感觉障碍。

  5.假性延髓麻痹是两侧皮质延髓束受损产生,常为多次脑血管意外的后遗症,亦可见于多发性硬化症的患者中。临床表现为受延髓支配的肌肉瘫痪,但无舌肌萎缩及其肌束颤动。患者软腭反射、咽壁反射、下颌反射均活跃或增强,并可出现强哭强笑。

  五、治疗

  因目前病因尚未明确,尚无有效的措施能阻止本病的进展。

  1.对因治疗

  若患者可疑有慢性重金属中毒史,则应进一步查明,以便及早防治。

  2.对症治疗

  有吞咽困难者,均应置放鼻饲管予半流质饮食为宜:分泌物多者必要时可予气管切开:对晚期患者,应加强护理和预防吸入性肺炎。


 

 

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