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脑血管畸形

脑血管畸形

    一、病因

  1.动静脉畸形

  又分为典型者和Galen大静脉畸形两种:临床症状除因为占位和压迫以外,盗血也是重要的原因。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高,约50%死亡。血液分流量不大者,心衰较轻,可有反复的一过性偏瘫。治疗困难,可进行分期手术。

  2.先天性颅内囊性动脉瘤

  在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分又,前、后交通动脉处,或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱,而突出为瘤,一般在1cm以下。

  3.静脉血管瘤

  较常见,好发于大脑半球,多见于年长儿。神经影像可见lmm至数cm直径的血管畸形、约15%有钙化。

  4.海绵状血管瘤

  多见于大脑半球,为密集的薄壁血管。儿童期常无症状而被偶然发现。一般到年长儿或成人才出现症状,主要是癫痫、头痛、脑内出血。常见家族性病例,为显性遗传。本病也可见视网膜、肝、肾、皮肤的相似海绵状血管瘤。

  二、临床表现

  1.搏动性头痛

  位于病侧,可伴颅内血管杂音。

  2.出血

  常为首发症状,表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿。

  3.癫痫

  可为首发症状或见于出血后,多为全身性发作或局限性发作,局限性发作有定位意义。

  4.局源症状

  幕上病变者可有精神异常,偏瘫、失语、失读、失算等。幕下者多见眩晕、复视、眼颤及步态不稳等。

  三、检查

  1.头颅平片

  显示脑膜中动脉迂曲变宽,提示畸形血管可能。

  2.头部CT

  可发现血肿及提供畸形血管的可能性。

  3.头部磁共振

  优于CT,不仅能显示畸形血管及其与周围脑组织的关系,还可区别出血与钙化。

  4.脑血管造影

  是本病最可靠和主要的诊断方法,并能行血管内介入治疗。

  四、诊断

  可根据临床表现结合实验室检查即可确诊。

  五、治疗

  1.手术治疗

  2.血管内介入治疗

  3.立体定向放射治疗(γ-刀,X-刀)

  4.自发出血的治疗

  5.对症治疗

  6.用药原则

  (1)自发出血 立即使用6-氨基己酸等止血药,降颅压以20%甘露醇或速尿为主,必要时使用人血白蛋白。

  (2)癫痫 一项长期的系统的治疗,根据癫痫类型,分别选用:苯妥英钠,丙戊酸钠,卡马西平等,必要时用巴比妥类药物。

  (3)其他 对症及支持治疗。

 

   

 

 

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