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脑膜脑膨出

脑膜脑膨出

  一、病因

  有颅内组织从缺损处膨出则称为囊性或显性颅裂。囊性颅裂可分为脑膜膨出或脑膜脑膨出,后者囊内含有脑组织,或部分扩张的脑室等。囊性颅裂的临床表现因膨出的部位及大小而不同。出生时包块多较小,以后可逐渐长大,有一定压缩性。枕部者多在枕顶交界处见到圆形或椭圆形囊性包块。鼻根部者在鼻根部有包块突出,眶距增宽,眶腔受压变窄,眼外形呈三角形。神经症状可表现为智力低下、抽搐、瘫痪、腱反射亢进、皮质性视觉障碍及小脑症状和体征。部分病人无神经系统症状。根据膨出包块的外观特点及神经系统检查,不难作出正确的诊断。头颅X线片可见颅骨中线部有一圆形骨缺损,边缘硬化,外翻。颅脑CT和磁共振扫描能显示囊内容物,脑积水和并发的脑畸形。

  单纯颅裂一般无需特殊治疗,合并膨出者多需手术处理。手术时间最好在出生后6个月至1周岁时施行,也可在稍长大之后再行手术,以利组织修复与整形。将硬脑膜缺损及软组织缺损修补是手术中的重要步骤。单纯脑膜膨出的手术治疗效果一般较好,可降低死亡率和脑积水发生率,缓解神经系统损害症状。脑膜脑膨出因合并神经系统功能障碍、智力低下和其他部位畸形手术效果不佳,预后差。单纯脑膜膨出的术后病儿有一半可发育正常,而脑膜脑膨出术后发育正常者占五分之一。

  因先天发育过程中,颅骨缺损,颅内容物向外膨出,因膨出物内容不同而发生不同类型。

  二、诊断

  1.一般沿头部中线发生,大小不等,呈半球状,质软,有搏动,啼哭等用力时张力增高,有逐渐增大趋势,不及时治疗常破裂而感染。

  2.单纯X线摄片可见与膨出物一致的颅骨缺损。CT扫描可了解膨出之内容物有无脑积水等。

  治疗原则

  一、为了防止皮肤溃破,脑脊液漏、感染等,出生后尽可能早期手术治疗。

  二、手术方法

  1、还纳膨出物,修补骨缺损,加固头皮各层。

  2.膨出的脑组织不能还纳时,可切除,再修补硬膜、缺损颅骨及头皮。

  3.合并脑积水者同时行脑室分流术。

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