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脉络丛乳头状瘤

脉络丛乳头状瘤

  一、病因

  有动物实验研究发现SV40病毒可诱发脉络丛乳头状瘤,人乳头状瘤病毒E6、E7癌基因亦与肿瘤的发生有关,但尚无与肿瘤发病直接相关的证据。

  二、临床表现

  脉络丛乳头状瘤主要表现为脑积水而产生的颅高压症状。这主要由于肿瘤过多地分泌脑脊液,阻塞脑脊液循环,或是由于肿瘤出血引起蛛网膜下腔粘连所致。病程长短不一,平均1.5年左右,2岁以内患儿病程约2个月,2岁以上可达6个月。可以有颅内压增高和局限性神经损害两大类表现除头痛、恶心、呕吐等症状外,患者早期可有癫痫发作,以后可表现为易激惹、精神不适及视物模糊等,但局灶症状常不明显。部分患者可有淡漠,甚至意识改变,出现急性颅内压增高表现。

  三、检查

  1.实验室检查

  腰椎穿刺可见脉络丛乳突状瘤的脑脊液蛋白含量明显升高,有的甚至外观呈黄色,所有梗阻性脑积水均有颅内压增高。

  2.其他辅助检查

  (1)X线平片 部分病人头颅X线平片表现为颅内压增高征,颅缝增宽、颅面比例失常、颅盖呈“银线”征等,在成人指压痕增多,儿童为颅缝分离15%~20%可见病理性钙化,侧脑室肿瘤钙化较正常脉络丛钙化增大多为单侧。

  (2)脑血管造影 脑血管造影示较深的肿瘤染色,并可显示来自正常脉络丛的增粗的供血动脉,位于三角区内的侧脑室肿瘤常为外侧脉络膜后动脉,第四脑室内肿瘤常为小脑后下动脉的分支,而第三脑室脉络丛乳头状瘤为内侧脉络膜后动脉。

  (3)CT检查 肿瘤在CT平扫时脑室明显增大,内有高密度影,增强扫描呈均匀强化,边缘清楚而不规则,可见病理性钙化,有时可见蛛网膜下腔出血。肿瘤多为单侧,极少为双侧,位于侧脑室内者以三角区居多,位于后颅凹者多伴有幕上脑积水。除脉络丛乳突状瘤外,肿瘤多局限于脑室内,无明显中线结构移位。

  (4)MRI检查 肿瘤的MRI表现在T1加权像中呈低信号,较脑实质信号低,但较脑脊液信号高;T2加权像中呈高信号,与脑脊液分界清楚而肿瘤轮廓不规则,有些可见局灶出血、钙化与血管流空影;FLAIR像中由于脑脊液渗出导致高亮的室周信号;T1+C像中由于肿瘤有显著的均匀强化,囊变和小的局灶性坏死也可清晰表现。

  四、诊断

  根据临床表现及辅助检查资料,一般可以做出明确诊断。但仅由影像学检查不能可靠区分脉络丛乳头状瘤与脉络膜癌。

  五、治疗

  全切肿瘤是治愈脉络丛乳头状瘤的惟一疗法。开颅前可行脑脊液外引流,以降低颅内压和减少对脑组织的牵拉损伤。

  切除肿瘤前注意阻断供血动脉以利于手术中减少出血,对于未能完全切除肿瘤而不能缓解脑积水者,应当作分流手术,如为脉络丛乳突状癌术后应予放射治疗。

  对于未完全切除脉络丛乳突状瘤应行局部放射治疗,对降低复发率、延长生存期有效,全脑或脑脊髓放疗比起局部放疗并没有显著差异;对有复发征象或恶性变者也应做放射治疗。

 

   

 

 

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