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海绵状血管瘤

海绵状血管瘤

  一、概述

  以往文献把海绵状血管瘤列入血管瘤,Mulliken根据血管内皮细胞的组织学特点,将血管瘤分为血管瘤和血管畸形两大类,而血管畸形又分为低流速血管畸形和高流速血管畸形。海绵状血管瘤即属于低流速血管畸形中的静脉畸形。

  对血管瘤与脉管畸形分类和命名不是很确切。大多统称为血管瘤或淋巴管瘤,并主要根据病损形态而给予命名。诸如,血管瘤中含毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤;淋巴管瘤中也包括毛细管型、海绵型及囊型3类。由于血管瘤及脉管畸形病员可就诊于临床不同科室,即使同一病变也可得到不同的命名,如有的科室就将葡萄酒色斑称为鲜红斑痣。

  1982年,Mulliken和Gloweki从细胞生物学及病理学方面重新提出分类,并明确要区分肿瘤和畸形这两类病损。在这此之后,Jackson(1993),Waner和Suen(1995)在Mulliken等的基础上又加以补充和改善,并提出了更新的分类。

  2002年,中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会召开的全国性口腔颌面部血管瘤治疗与研究学术研讨会上,与会代表一致认为应重新明确血管瘤及脉管畸形的概念、分类和命名,并一致推荐应用Waner和Suen的分类命名。

  血管瘤(hemangioma)

  脉管畸形(vascular malformation)

  1、微静脉畸形(venular malformation):包括中线型微静脉畸形与微静脉畸形两类。

  2、静脉畸形(venous malformation)。

  3、动静脉畸形(arteriovenous malformation)。

  4、淋巴管畸形(lymphatic malformation):又分为微囊型与大囊型两类。

  5、混合畸形(mixed malformation):含静脉-淋巴管畸形(venous-lymphatic malformation)和静脉-微静脉畸形(venous-venular malformation)2型。

  一般由小静脉和脂肪组织构成。它的形态和质地均像海绵,故而得名。多数生长在皮下组织内,也可生长在肌肉内,少数可在骨或内脏等部位。皮下海绵状血管瘤可使局部轻微隆起,皮肤颜色正常或呈青紫色,肿块质地柔软而境界清楚。

  二、海绵状血管瘤特点

  (1)好发于颊、颈、眼睑、唇、舌、口底。肿瘤长大时可引起颜面、唇、舌畸形和功能障碍,继发感染可引起疼痛、肿胀,表面溃疡,并有出血危险。

  (2)位置较深则皮肤、粘膜颜色正常,位置表浅则呈蓝色或紫色。

  (3)肿瘤边界不清,扪之柔软,有时可扪及静脉石,体位移动试验呈阳性。

  三、海绵状血管瘤临床症状

  1.蓝紫色、柔软的包块。

  2.按压时柔软,且可压缩,放手后又恢复。

  3.体位移动试验阳性,即瘤体低于心脏平面时瘤内血液回流受阻,瘤体增大,瘤体高于心脏平面时血液回流通畅,瘤体缩小。

  4.在柔软的瘤体内有时可扪及静脉石。

  5.穿刺抽出可凝固全血。

  四、海绵状血管瘤的危害

  1、海绵状血管瘤不会自己消退,只会不限制的生长,在头面部影响美观,引起畸形。  2、海绵状血管瘤在会引起占位性病变,压迫神经、肌腱、其他组织器官等,引起疼痛、畸形等并发症。  3、海绵状血管瘤在四肢,引起患肢肿胀、畸形、甚至侵犯关节,引起功能障碍等后天残疾。  4、海绵状血管瘤在四肢可引起肌肉萎缩.,使患肢比正常肢体小。

  五、海绵状血管瘤的治疗

  治疗方法:手术切除;冷冻治疗;放射与同位素治疗;硬化剂治疗;介入治疗;中医辨证治疗。

  1. 手术治疗: 采用外科手术方法将病损组织切除,以达到治疗目的。对于独立且较小病灶效果良好。但是病损区血管丰富,血量大,手术时出血量极大,常常引起严重的失血性休克,术中需要大量输入全血,手术难度大,危险程度高。同时,由于出血后血往往不能全部切除即被迫终止手术,故术后复发率很高。手术切除部分瘤体后遗瘤局部畸形、缺失及功能障碍。手术费用昂贵,患者难以承受的负担,面部皮肤毛细血管瘤可结合整容皮肤移植术修复病损区。故手术治疗应严格掌握适应症,权衡手术价值,然后方可确定是否选择手术治疗。 2. 冷冻治疗: 此种方法用于血管瘤治疗源于60年代(小范围表浅病损可酌情采用),操作者利用液氮的挥发造成的强低温(-96℃),通常状态下低于-20℃,将病损区皮肤、血管瘤及血管瘤周围组织冷凝,使其细胞内形成冰晶,并导致细胞破裂、解体、死亡,再经过机体修复过程使血管瘤消失。但此法会留下局部疤痕,在眼、口角、鼻尖、耳部治疗后常留下严重缺损性畸形及功能障碍。由于冷冻操作难控制强度和深度,同时组织对低温的抵御能力不同,出现治疗不彻底。复发较高,而直接影响疗效评价。另外留下的局部疤痕缺损性畸形功能障碍也不是受术者所期待的结果,但如果不出现此类状况,往往治疗无效。 3. 放射与同位素治疗: 其治疗原理就是利用放射元素所产生的r射线对病损区组织细胞核进行轰击到使其中的DNA链、RNA链断裂,终止核蛋白的合成造成细胞死亡和解体,再通过组织修复过程达到治疗目的。临床上常用的有:浅层X光照射,钴60局部照射,锶90核元素治疗,磷32胶体局部注射等。治疗后所治部位留下放射性损伤后萎缩性疤痕,表皮有脱屑现象。对于这种由放射线照射所致的萎缩组织和萎缩性疤痕,专家建议施行手术切除,否则将不能排除其癌变可能。 4. 硬化剂注射治疗: 此法源于50年代,枯痔注射疗法衍化而来。其原理是:将硬化注入到血管瘤瘤体组织中(不能注入血管中),引起无菌性炎症,肿胀消失后出现局部纤维化反应,使血管瘤、血管腔缩小或闭塞。  常用的药物有:  ① 鱼肝油酸钠;  ② 枯痔灵注射;  ③ 明矾注射液;  ④ 枯矾黄莲注射液;  ⑤ 碳酸氢钠注射液;  ⑥ 平阳霉素、搏来霉素类;  ⑦ 沸水注射疗法;  ⑧ 尿素注射液。治疗血管瘤有一定效果,但剂量如果掌握不准很容易溃烂和留疤。 5. 介入治疗: 在“X”导引下将动静脉导管导入血管瘤部位,然后将栓塞剂注入瘤体,让其产生无菌性炎症,以期达到使瘤体血管闭塞作用。常用于内脏血管瘤如肝血管瘤。对于躯干及肢体深部血管瘤,往往因为注入剂量、剂型限制,以及血管瘤特征限制而难以达到预期效果。使用时应严格控制适应征和避免栓塞剂流入其它器官组织。 6.中医辨证治疗: 中医学认为血管瘤是由于热毒内蕴,心火妄动,血行失常,以致气血纵横、脉络交错、凝聚成形,显露于肌肤或内脏而成。治法:凉血行瘀,祛火滋阴。血管瘤宜早期治疗,治疗越早,疗效及预后越好。  当归尾、桃仁、三棱、莪术各20克,藏红花、田三七、血竭、水蛭各15克。混合焙干共研细末,浸泡密封于白米醋500毫升内,1个月后即可使用。用时摇匀外擦患处,每日3~4次,有效者用药3个月后即可明显缩小,半年后能全部消退。 7.激光治疗: 采用MultiPlex多波长顺序发射技术利用选择性光热作用,通过特定的波长,穿透皮肤到达血管,使血红蛋白凝固,紧贴血管壁,达到封堵血管,使扩张的血管消失的目的。

  六、治疗过程

  治疗海绵状血管瘤是由三个阶段的组成:

  第一阶段抑制法:通过抑制血管扩张达到控制生长,使血管瘤病情得到有效控制,进人稳定期。

  第二阶段消融法:用数字提取技术,使局部血红蛋白高出正常数值,通过Cynergy血管瘤工作站的染料对病变血红蛋白的有效吸收,达到对异常血管瘤的消融目的。

  第三阶段修复法:该疗法定位精准,针对局部血管病变的病因,结合外用药进行有效修复,更彻底恢复更快,杜绝血管瘤的扩大再生

  七、流行病学

  过去认为海绵状血管瘤少见发病率在0.02%~0.53%。近来随着MRI的应用,海绵状血管瘤发生率有所增加与尸检报道相仿占脑血管畸形的5%~13%海绵状血管瘤可见于各个年龄,多见于20~50岁。男女发病率相似有报道男性病例多为30岁以下,女性病例多为30~60岁。中颅底病例中女性多见80%位于幕上,15%位于幕下5%位于脊髓。海绵状血管瘤多为单发和散发也可多发,后者占6%~33%,多有家族史。

  八、发展趋势

  海绵状血管瘤不同于毛细血管海绵状血管瘤,在它的表皮没有或只有极少毛细血管瘤组织,血管瘤多生长在皮下组织内,而且往往侵入深部肌肉,海绵状血管瘤有增长的倾向,体积可以涨到很大,严重破坏邻近组织的周围组织,使之体变形,甚至破坏致残,在面部引起面部畸形或毁容。但有10%海绵状血管瘤体积较固定,有完整的包膜,易于周围组织无明显界限,无规律地侵犯伸延到深部组织,解剖分离十分困难。

  海绵状血管瘤几乎全身任何部位都可以发生,以四肢、面颈部、躯干较常见,骨骼、肝、脾、胃肠和其他内脏易可生长海绵状血管瘤。

  海绵状血管瘤根据其深度不同表现症状也不同,如位于皮下组织,表现高出皮肤隆起包块,皮肤呈紫色,触之柔软,包块如海绵状或面团的感觉,界限不太清楚或与皮下组织有明显界限,压之有压缩感,包块大小有时随体位改变有变化,增大或缩小。位于深部肌肉组织的海绵状血管瘤,表现局部肿胀,患肢粗,皮肤色泽正常,触之无明显包块,局部柔软有压缩感。血管瘤患处有酸胀沉重感。有时累及神经受压迫,有疼痛感,患处肌肉无力。

  海绵状血管瘤无论是局限性的或是弥漫性性的都不会自动消失。

  九、临床表现

  位置较表浅的海绵状血管瘤,局部皮肤膨隆,高低错落,起伏不平,皮面微现蓝色或浅紫色,曲张盘旋的血管隐约可见。

  海绵状血管瘤位置较深而不波及皮肤者,除局部显现形态不规则的轻、中度膨隆外,肤色并无明显改变。海绵状血管瘤也可见于粘膜下层,粘膜表面呈暗蓝色改变,浅表肿瘤呈现蓝色或紫色。肿物扪之柔软,可被压缩,其体积大小可随体位改变而发生变化。触诊检查有似蠕虫盘绕聚集之感,或可扪出颗粒状静脉石存在,X线照片也可显现静脉石,此乃血栓机化钙盐沉着而形成。体位移动试验阳性。

  海绵状血管瘤好发于头、面、颈部,四肢、躯干次之。除常见于皮肤皮下组织外,偶见于粘膜下,也可发生在肌肉、骨骼和内脏器官内。多在出生时即已发现,或起病隐伏而难以准确追溯发病年月。海绵状血管瘤还可发生于肌肉组织内,称为肌间血管瘤,以股四头肌最常累及,易被误诊;有时累及骨骼,表面粗糙不平,如虫咬状,累及骨髓腔者,X片中可见骨小梁被破坏后的多腔空泡样征象。上、下颌骨的海绵状血管瘤发病率虽不高,但应予重视,有时因拔除一个松动的牙齿可导致致命性的大出血。当血管瘤受外界刺激时,可引起血管周围组织炎性反应,患者自觉皮肤发热、肿胀、疼痛,或在病灶表面发生破溃。有血栓或静脉石形成时,也可出现局部疼痛,疼痛往往为一过性,短则一天,长则数周,以后自行缓解。

  在受外伤或表面破溃感染时,可引起出血危险。多数海绵状血管瘤是局限性的,少数弥漫地累及大片组织,如四肢的海绵状血管瘤,是血管瘤治疗中的难点。

  成人海绵状血管瘤的诊断较为明确,可在婴幼儿期到青少年期发现,多数表现为较稳定而缓慢的发展过程。关于海绵状血管瘤的本质仍然存有争议,近年来的研究日益倾向于其性质为先天性的血管畸形,因此,畸形的血管结构与异常的血流动力学可以解释包括浸润骨骼在内的许多现象。但这一结论与许多传统观察不一致,因此尚未在不同学科间达成共识。

  相比较而言,婴幼儿的海绵状血管瘤较为复杂,有些在出生后短期内迅速生长,并对激素治疗有效,还有自然消退的病例;有些则在出生后即发现,并较稳定地持续到成年,即使早期进行激素治疗也无效。因此,以形态学为分类标准,可能难以解释海绵状血管瘤的这些不同的特性,也就是说,在婴幼儿海绵状血管瘤中存在部分病例,其性质属于血管畸形,而其他属于皮肤深部的血管瘤。

  在婴幼儿血管瘤中,毛细血管海绵状血管瘤是仅次于草莓状血管瘤的常见类型,也被称为混合型血管瘤。一般认为这是草莓状毛细血管瘤和海绵状血管瘤的混合体,往往出生时即已发现,在以后的几个月内快速生长;有时是先表现为草莓状血管瘤,以后较快地扩展为真皮深层或皮下肿块,有的则反之。其中有少数生长特别迅速,易于侵入周围正常组织,造成破坏容貌、影响进食与呼吸,或器官移位、阻塞甚至损坏等严重后果,称为婴幼儿致命性血管瘤或重症血管瘤。对混合型血管瘤的病理观察证实,所谓的两种血管成分十分难以区分,而以毛细血管瘤的病理特征为主。其自然病程也与草莓状血管瘤相似,有自然消退的倾向,对激素治疗有效,消退的结果有时是不完全的,代之以脂肪和纤维组织。

  与海绵状血管瘤相关的综合征,除了上面提及的相对常见的Klippel-Trenaunay 综合征及Parkes-Weber综合征外,还有两种罕见的综合征可伴发多发性海绵状血管瘤。

  一种是Maffucci综合征,这是累及软骨和血管的先天性发育畸形,往往表现为多发性的海绵状血管瘤伴发一侧肢体末端,如指(趾)骨和掌(跖)骨的骨软骨瘤。Jaffe的统计表明,此类患者中,50%的骨软骨瘤将发展为软骨肉瘤。

  另一种为蓝色橡皮奶头样痣(Blue ubber-bleb Nevus)。这是一种少见的皮肤、肠血管瘤综合征,属于常染色体显性遗传。患儿出生时即有海绵状血管瘤,以后增大、增多为橡皮奶头样中间凸起的独特形态,中心为深蓝色,质软,一般仅为针头或小米大,但最大的可达到3cm以上。体表的这种血疱少可单发,多则达数百个,有时胃肠道尤其是小肠内可广泛累及,破裂时则引起黑便与贫血,甚至还累及肝、脾、胸膜等内脏和中枢神经系统。

  十、诊断要点

  根据发病历史及临床特征,通常不难诊断:(1)出生时即出现,病情随年龄而增长。(2)隆起或稍隆起皮肤表面,呈蓝色或紫红色;压之可缩小,去压后恢复原状。(3)无自觉症状,好发于颜面、颈及头部。(4)组织病理可见大片相互吻合,大小不一的微小静脉构成的薄壁血腔,有时可见血栓形成、机化和钙化现象。血管内皮细胞无异常增殖。

  十一、治疗方法

  海绵状血管瘤可发生在人体任何部位,包括内脏,兼有扩张性及浸润性生长的特点,既能毁容又可造成器官的功能障碍,治疗上不能等待,应尽早采用各种方法积极进行治疗。

  A、硬化剂局部注射

  常用硬化剂如鱼肝油酸钠、脲素、平阳霉素等化疗药物,及高渗氯化钠 、中药制剂等,均有相似结果。该治疗操作简易,设备要求低,故应用十分广泛。硬化治疗需要耐心的观察和长期的坚持,难以在短期内达到理想而持久的效果,甚至有可能持续终身。对于十分表浅的病灶尤应注意,如注射量过大,可能导致局部皮肤坏死及瘢痕形成。硬化剂注入瘤体后,诱发血管内膜炎症,促使管腔闭塞,瘤体缩小或消退。常用于中、小型海绵状血管瘤的治疗。硬化剂应直接注入瘤体内或其基底,不可过浅以免表面皮肤坏死,也不可误入邻近肌肉组织以致肌肉萎缩、僵硬,使其功能受到影响。

  B、铜针留置

  铜针置入瘤体后,电荷的作用使血液中的固体成分凝集于铜针四周诱发血栓形成,闭塞血管瘤内血窦和与之相通的血管,瘤体消退。铜针留置法安全、创伤小,费用低廉,对有多条较大血管与之相通的海绵状血管瘤手术难度大,效果差,采用铜针留置治疗可获得满意的效果。

  C、激光治疗

  由于激光穿透深度有限,对位置较表浅、交通支少者疗效较好,而对位置较深,有广泛交通支者疗效较差。治疗时要配用冷却头。

  D、手术治疗

  对于局限性的血管瘤可以安全切除,效果也理想。较大或估计较深的血管瘤,如经术前静脉造影、超声及磁共振检查,充分了解病灶的分布和血流动力学情况,准确估算失血量并确定补充方法后,手术根治有时也是有可能的。对一些范围很大、部位较深的海绵状血管瘤,也可考虑部分或大部分切除,待术后再结合其他治疗,有时也能得到比较满意的结果,创面可以采用植皮或皮瓣修复。体位或压缩试验明显的病例,提示血窦的直径较大,尤其是病灶面积大而深在的颌面部病例,单纯切除可能导致大出血,故在术前应进行必要的准备,如铜针治疗等,使病灶内血液凝固后,再行手术治疗。为减少术中出血,海绵状血管瘤瘤体巨大范围广泛者可先行硬化剂注射或铜针留置等非手术方法使瘤体缩小后再行手术。

  E、超声微介导疗法

  超声微介导技术是在介入疗法和动静脉导管技术基础上发展起来的新技术,该技术由中联国际血管肿瘤研究院与郑州长峰血管瘤医院多年临床研究和治疗经验发明的新的血管瘤治疗理念,没有介入疗法痛苦大,费用不高。它是在B超定位后,通过微导管穿刺插入引起异常结构的病变血管及膨大处,在血管瘤体内利用超声消融技术,让供血支血管壁收缩管腔变狭窄,减少瘤部供血,使瘤体供血与回流达到平衡,从而达到治愈的目的。主要针对治疗海绵状血管瘤、淋巴性血管瘤等,特别对婴幼儿血管瘤效果最好。与其他技术相比:不产生射线,无放射性物质;不用激素、同位素及其化疗药物。并且可以在三维定位下治疗内脏血管瘤(颅内及脊髓血管瘤除外)。此技术适宜人群较为广泛,一般出生一个月的婴儿以上均能接受治疗。但高敏体质者、血友病,白血病为禁忌症。

  F、高频电极疗法

  高频电极治疗技术是治疗血管瘤的一种新技术,该技术由中联国际血管肿瘤研究院与郑州长峰血管瘤医院多年临床研究开发又一种新的技术,它是在超声定位下,采用最先进的高频电极治疗仪和导管针,直接作用于瘤体细胞膜及血管周围组织中的弹力纤维和胶原纤维,瘤体内产生高热,使血管壁乳化、凝固、收缩,瘤体逐渐缩小,畸形血管失去再扩张的能力。该治疗技术不损伤正常组织细胞、无破坏性,不留下疤痕,实用于海绵状血管瘤、淋巴毛细血管瘤,蔓状血管瘤,多发性淋巴血管脂肪瘤 。瘤体一般一次可治愈,巨大瘤体和多发性瘤体通过2--3次治疗可治愈。据统计,用此种方法已治愈数千例血管瘤患者。可应用于: 婴幼儿血管瘤、草莓状血管瘤、深层肌间血管瘤、蔓状血管瘤、淋巴血管瘤、海绵状血管瘤等血管瘤的治疗,疗效显著。

  G、其它

  对于有些稳定,而且症状及对外观的影响都不显著的海绵状血管瘤可以随访不予治疗。广泛累及肢体的海绵状血管瘤,往往通过局部的反复切除而难以有所改善,甚至由于血流动力学的平衡状态被打破后,周围畸形血管网代偿扩张的现象可能反复发生。对此类病例,可姑息地采用压迫疗法,即用弹力绷带长期包扎压迫,从足部到大腿根部,可在一定程度上延缓进一步扩张并减轻症状。

  十二、预后

  海绵状血管瘤既存在美容问题,位于眼睑、口唇、舌、鼻咽等部位的海绵状血管瘤还会导致相应的视力、语言、吞咽、呼吸等功能障碍。外伤或继发感染使海绵状血管瘤破溃时有引发严重出血的危险。少数海绵状血管瘤可发生恶性变,继发为血管肉瘤。因此,对海绵状血管瘤应积极进行治疗。

  中医中药

  唐英用消瘤易治疗海绵状血管瘤17例。紫丹参30g,莪术12g,当归尾10g,炮山甲12g,藏红花10g,制香附10g,乳香、没药各10g,石见穿30g,白花蛇舌草30g,淡子芩10g。据气虚、纳呆、痰浊之偏重加减。每日1剂煎服,同时吞服水蛭胶囊2粒,早晚各1次。结里痊愈有效率82.4%。

  海绵状血管瘤的治疗方法

  1、手术治疗,局限者可全部切除,范围广者可部分切除。

  2、微波透热治疗,主要应用于海绵状型。

  3、放射治疗,用于婴幼儿毛细血管瘤和表浅的海绵状血管瘤。

  4、硬化治疗,用于海绵状血管瘤。

  5、冷冻治疗,用于杨梅状及海绵状血管瘤。

  6、激素治疗,用于婴幼儿血管瘤。

  7、超声微介导技术,用于婴幼儿血管瘤、海绵状血管瘤,优点是无痛苦、无副作用。

  8、高频电极术,适用大型的海绵状血管瘤、蔓状血管瘤等。

  7、血管内栓塞,用于蔓状和巨型海绵状血管瘤。

  十三、危害

  海绵状血管瘤的危害,取决于它的生长部位、大小及组织成份。如果血管瘤生长在面部,必然要影响美容,严重者可使面部五官畸形;在颈部、咽喉部容易因进食而导致破溃,可危及患者生命;在功能部位,如眼球、舌头、手指、足趾、阴茎、阴蒂及关节等,可影响这些部位的功能。如果血管瘤巨大,无论生长在什么部位都会严重危害患者的健康,此外血管瘤还可发生感染、溃疡、出血甚至恶变,这些都会严重危及患者的生命,因此得了海绵状血管瘤必须治疗。

  十四、消退表现

  在过去的几十年中,有关血管瘤消退速度和消退程度的报道很多。20世纪中叶发表的很多文章认为,所有血管瘤最后都完全自然消退,而不会遗留任何畸形。而在当时,也有很多作者主张对血管瘤进行各种积极的治疗。到了20世纪末期,许多学者对以前有关血管瘤自然转归的论述重新进行了评估,而其重新评估的结论被作为是否进行积极主动治疗的依据。对早期文章中数据和各种治疗方法的分析,也使我们逐渐明确,哪些血管瘤适于积极主动的治疗,哪些血管瘤只需保守观察治疗。在Mullthen和Glowacki之前发表的文章。经常把血管瘤和血管畸形看作相近且相关的病变,而事实上,这2种病变完全不同。

  十五、主要危害

  1、位于面部,如果血管瘤生长在面部,则会对外观形象造成严重的影响,严重的患者可会使面部五官畸形;

  2、位于颈部和咽喉部,如果位于颈部、咽喉部就会很容易因为进食从而导致破溃,严重的会危及到患者的生命安全;

  3、位于器官功能上,如果是位于患者的器官功能的部位,比如在舌头、眼球、足趾、手指、阴茎、阴蒂及关节等,就会造成这些部位的功能障碍。

  4、如海绵状血管瘤的瘤体巨大,无论生长在什么部位都会严重危害患者的健康,同时,血管瘤还很容易发生感染、溃疡、出血甚至恶变,严重的都会危及到患者的生命,因此得了海绵状血管瘤必须治疗。

  十六、发病机制

  海绵状血管瘤的实质是畸形血管团。血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的血管,瘤内的血液流速缓慢,故脑血管造影不能显示。畸形血管团病灶血液滞留也是畸形血管内形成血栓和钙化的原因,病灶外观为紫红色,表面呈桑球状剖面呈海绵状或蜂窝状。其血管壁由单层内皮细胞组成缺少肌层和弹力层管腔内充满血液,可有新鲜或陈旧血栓;异常血管间为疏松纤维结缔组织血管间无或有极少的脑实质组织。

  肿瘤的质地可软也可硬,这与畸形血管团内的血液含量、钙化程度和血栓大小有关系病灶周围脑组织有胶质增生和黄色的含铁血红蛋白沉积。这种含铁血红蛋白是脑皮质型海绵状血管瘤引起病人癫痫的原因之一。

  海绵状血管瘤可发生在中枢神经系统的任何部位如脑皮质、基底节和脑干等部位(脑内病灶)以及中颅窝底、视网膜和头盖骨等部位(脑外病灶)。约19%的病例为多发病灶多发海绵状血管瘤的病人常合并有身体其他脏器的血管瘤病灶。肿瘤的大小不等,0.5~6cm肿瘤的部位大小与临床表现有直接的关系。

  国内报道病变灶常位于硬脑膜外中颅窝底,占70%~80%少部分位于脑内。国外报道脑内病灶最常见脑内病变常有自发性反复小量出血的倾向,瘤内有含铁血黄素沉积和钙化点脑外病变常以占位效应为主。

  十七、日常护理

  海绵状血管瘤应注意防止碰撞挠抓,注意保持局部干燥,清洁卫生,防止感染。发于四肢应注意避免过久站立和过强体力劳动,注意休息。饮食清淡,必要时加用弹力绷带或是穿弹力袜;发生于口腔应注意少吃硬食物,以防划破出血,食物不宜过烫、辛辣,防止破溃,溃疡形成。

  从大量临床研究和治疗表明,海绵状血管瘤患者饮食应以清淡为主,忌烟酒、辛辣刺激性食物,比如公鸡、鲤鱼、海鲜、虾、羊肉、狗肉具有发性的食物等;控制高脂肪饮食及低纤维食物;尽量少吃油炸、熏烤及腌制食物;多喝酸奶、蘑菇汤、海带汤、黄花鱼汤等。


 

 

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