服务热线: 400-1818-228

疾病列表 / 帕金森病

帕金森病

帕金森病

  一、病因

  病因及发病机制尚未明确,可能与社会因素、药物因素、患者因素等有关。

  二、临床表现

  1.运动症状

  运动过缓、肌强直、静止性震颤、姿势步态异常。

  2.非运动症状

  认知/精神异常、睡眠障碍、自主神经功能障碍、感觉障碍。

  三、检查

  CT、MRI可发现脑萎缩、腔隙性脑梗死等,PET和SPECT检查可显示多巴胺代谢异常。

  四、诊断

  诊断标准有:

  UK脑库诊断标准、中国诊断标准、日本诊断标准、欧盟诊断标准等。

  英国脑库PD诊断标准:

  1.纳入标准

  运动迟缓(随意运动↓,进行性言语和重复动作幅度变小),至少符合下列表现之一:①肌强直;②4~6Hz静止性震颤;③姿势不稳(并非由视觉、前庭功能、小脑或本体觉障碍引起)。

  2.支持标准

  ①单侧起病;②存在静止性震颤;③进行性病程;④症状长期不对称,起病一侧症状最明显;⑤L-dopa反应良好(70%~100%);⑥L-dopa诱导的舞蹈症;⑦对L-dopa有反应持续5年或以上;⑧临床病程10年以上。

  3.排除标准

  ①反复卒中史,帕金森样症状阶梯性加重;②反复头部外伤史;③明确脑炎病史;④症状出现是有镇静药物治疗史;⑤症状持续缓解;⑥3年后仍表现为严格单侧症状;⑦核上性麻痹;⑧小脑症状;⑨早期严重的自主神经功能障碍;⑩早期严重的痴呆、记忆、语言和行为异常;?Babinski征阳性;?CT检查发现有小脑肿瘤或交通性脑积水;?大剂量L-dopa治疗无反应(排除吸收不良);?MPTP接触史。

  五、鉴别诊断

  1.帕金森综合征

  常见的病因有以下几种:中毒、感染、药物、脑血管病等。

  2.帕金森叠加综合征

  多系统萎缩(MSA)、进行性核上性麻痹(PSP)、皮层基底节变性(CBGD)、路易体痴呆(DLB)等。①多系统萎缩(MSA):临床表现肌强直和运动迟缓而震颤不明显,可伴随小脑受损征和自主神经受损征,对左旋多巴制剂反应较差。神经病理见壳核、苍白球、尾状核、黑质及蓝斑明显的神经细胞脱失、变性和神经胶质细胞增生,神经胶质细胞胞浆内可发现嗜银包涵体。②进行性核上性麻痹(PSP):轴性、对称性帕金森病样表现,早期出现姿势不稳向后倾倒,震颤少见(10%~15%)。特征性的垂直性凝视麻痹,表现为眼球共同上视或下视麻痹。左旋多巴制剂治疗反差应。头部MRI可表现有“蜂鸟征”。③皮质基底节变性(CBGD):可有姿势性或动作性震颤、肌僵直,对左旋多巴制剂反应差,失用,异己手征,皮层性感觉障碍,部分有认知障碍,晚期可轻度痴呆。④路易体痴呆(LBD):痴呆较重,发病早于帕金森病样表现,也可在PD发病后一年内发生痴呆。早期出现视幻觉、妄想、谵妄,波动性认知障碍,觉醒和注意力变化。病理:大脑皮质和脑干神经元胞质内可见Lewy小体和苍白体。

  3.变性(遗传)性帕金森综合征

  ①亨廷顿病(HD);②肝豆状核变性(WD):肝损害,角膜K-F环,血清铜、铜蓝蛋白减低;③苍白球黑质红核色素变性(HSD:MRI检查T2WI示双苍白球外侧低信号,内侧有小的高信号,称为“虎眼征”。骨髓巨噬细胞和周围血淋巴细胞的Giemsa-Wright染色中可找到海蓝色组织细胞;④原发性基底节钙化。

  4.原发性震颤

  是震颤相关疾病中最常见的一种,与震颤为主要症状的帕金森病病人早期难以鉴别。原发性震颤发病较早,有阳性家族史,为常染色体显性遗传。震颤的特点为姿势性或动作性,频率为4~8Hz,幅度较小,通常在运动和紧张时加重,饮酒可减轻症状。可波及到头部,服普奈洛尔有效。无肌强直和运动迟缓等症状。

  六、治疗

  合理选用药物和理疗,控制或减轻症状,预防继发性的功能障碍;积极进行运动功能训练,尽力改善运动、平衡和协调功能;积极进行作业治疗和言语训练,设法维持或提高日常生活活动能力。

  现有的医疗技术暂不能根治帕金森病。对病人的治疗,主要从减轻病痛、延缓疾病发展,提高病人的生活质量着手。因此治疗的重点之一就是采用以运动疗法为主的综合康复治疗,改善患者功能,提高生活质量。

  七、预后

  本病最大的危害在于病人生活质量严重下降,生活不能自理,并常出现多种并发症。


    本文来自《名医生》网站,转载需注明。

 

 

版权声明除非注明,本站文章均为原创或编译,转载请注明: 文章来自 名医生

推荐专家

  • 武爱文主任医师 胃肠外科 北京大学肿瘤医院

  • 王成锋主任医师 腹部外科 中国医学科学院肿瘤医院

  • 谭先杰主任医师 妇科 北京协和医院

  • 赵平主任医师 腹部外科 中国医学科学院肿瘤医院