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肌无力

肌无力

  一、简要介绍

  肌无力临床表现为全身骨骼肌肉均可受累,但以眼外肌受累最为常见。

  眼外肌受累

  具体表现为眼睑下垂、复视等,或全身肌肉同时受累,疲劳后加重,休息后部分恢复,朝轻夕重。受累肌群的范围和程度变异很大。

  实验室检查可见2/3的患者血清免疫球蛋白增高。大多数患者的血清中,乙酰胆碱受体(AchR)抗体增高。胸部X片、胸腺X片常可见胸腺增生或胸腺肿瘤。肌电图检查可见肌肉动作电位振幅降低,单纤维肌电图可见纤维间兴奋传递延缓或阻断。

  西医对肌无力的治疗主要是应用抗胆碱酯酶药物及免疫抑制剂。抗胆碱酯酶药物有新斯的明、吡啶斯大林明、酶抑宁或称美斯的明,这些药物的副反应有瞳孔缩小、多口水、出汗、腹痛、腹泻等,可以同时服用阿托品以对抗。免疫抑制剂主要有皮质类固醇激素及环磷酰胺等。手术疗法适合于胸腺瘤患者。

  如果肌无力累及延髓肌、呼吸肌而使机体不能维持正常通气功能,进入危险状态,称为肌无力危象,这时最主要的措施是保持呼吸道通畅,应尽早作气管切开或鼻腔插管,放置鼻饲导管和辅助呼吸,另外应预防肺部感染和消化道出血。本病在中医学中属于“痿证”的范畴。

  二、发病原因

  近年来根据超微结构的研究发现,肌无力主要是突触后膜乙酰胆碱受体(AChR)发生的病变所致。

  很多临床现象也提示此病和免疫机制紊乱有关。

  肌无力是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病,其确切的发病机理目前仍不明确,但是有关该病的研究还是很多的,其中,研究最多的是有关肌无力与胸腺的关系,以及乙酰胆碱受体抗体在肌无力中的作用,且大量的研究发现,肌无力患者神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR)数目减少,受体部位存在抗AchR抗体,且突触后膜上有IgG和C3复合物的沉积。

  并且证明,血清中的抗AchR抗体的增高和突触后膜上的沉积所引起的有效的AchR数目的减少,是本病发生的主要原因。而胸腺是AchR抗体产生的主要场所,因此,本病的发生一般与胸腺有密切的关系。所以,调节人体AchR,使之数目增多,化解突触后膜上的沉积,抑制抗AchR抗体的产生是治愈本病的关键。

  肌无力属于自身免疫性疾病,这类疾病的特点之一就是病程呈慢性迁延性,缓解与恶化交替,大多数病人经过治疗可以达到临床痊愈。

  三、临床表现

  肌无力是一种病程长且难治的疾病,它不但给患者带来身体与心理上的痛苦,同时也给家庭和社会带来很大的负担。

  临床上会出现眼睑下垂、复视、斜视,表情肌和咀嚼肌无力,还会引起表情淡漠、不能鼓腮吹气等表现,延髓肌无力则出现语言不力、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳等。本病的病因是全身性的,但影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现。

  肌无力具体的临床表现:

  肌无力在各种年龄组均可发生、但多在15-35岁,男女性别比约1:2.5。起病急缓不一,多隐袭,主要表现为骨骼肌异常,易于疲劳,往往晨起时肌力较好,到下午或傍晚症状加重,大部分患者累及眼外肌,以提上睑肌最易受累及,随着病情发展可累及更多眼外肌,出出复视,最后眼球可固定,眼内肌一般不受累。

  此外延髓支配肌、颈肌、肩胛带肌、躯干肌及上下肢诸肌均可累及,讲话过久,声音逐渐低沉,构音不清而带鼻音,由于下颌、软鄂及吞咽肌、肋间肌等无力,则可影响咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困难。

  肌无力的症状的暂时减轻、缓解、复发及恶化常交替出现而构成本病的重要物征。根据受累肌肉范围和程度不同,一般分为眼肌型、延髓肌受累型及全身型。

  也有极少数暴发型起病迅速,在数天至数周内即可发生延髓肌无力和呼吸困难,各型之间可以合并存在或相互转变。儿童型重症肌无力指新生儿至青春期发病者,除个别为全身型外,大多局限为眼外肌。

  四、检查诊断

  体格检查

  1、肌肉体积和外观 注意有无肌肉萎缩及肥大,如有,则确定其分布及范围并作两侧对称部位的比较。观察有无肌束颤动。

  2、肌无力患者依次活动被检关节,并对抗检查者所给予的阻力的伸屈运动,观察肌力是否正常,有无病态疲劳现象,应注意肌无力的部位和程度局部病变,须对有关的每个肌肉分别进行检查。患者双足摆正,肌无力侧下肢处于外展外旋位,患侧足尖较健侧外旋。疲劳试验:令患者使受累肌肉作持续性收缩,如持续性上视,观察眼睑有无下垂;两臂连续平举,观察有无上肢异常易于疲劳;下肢可令下蹲起立试验观察有无病态疲劳现象有为阳性。

  辅助检查

  1.根据肌无力的分布性质时间和年龄等选择合适的检查:

  2、肌电图检查 适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。

  3、血清抗乙酸胆碱抗体和自身抗体的测定 适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌强直性肌病等。

  4、血清肌酶系列测定 如血清肌酸磷酸激酶乳酸脱氢酶、转氨酶醛缩酶等升高等。适用于多发性肌炎、肌营养不良症、肌强直性肌病等。

  5、肌肉活检 适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。

  6、血钾 适用于周期性麻痹等。

  7、心电图 适用于周期性麻痹等。

  鉴别诊断

  甲亢性肌无力诊断

  1.具有甲状腺功能亢进的临床表现和血(三碘甲状腺原氨酸)、t4(甲状腺素)或ft3 (游离t3)、ft4 (游离t4)的增高。多为青中年,肌无力多出现在甲亢症状之后,但也可在甲亢症状之前出现,呈缓慢发展病程。

  2.临床表现①肌无力。多表现为对称性、以下肢为重的四肢近端肌无力,少数可波及肢体远端肌肉,波及全身肌肉者极罕见。②肌萎缩。一般较轻或不明显,程度与肌无力常不一致。③腱反射。大多正常或亢进,也可减弱。④偶有肌痛。⑤当甲亢得到有效治疗后,肌无力等症状也随之好转和恢复。

  3. 实验室检查①血清t3、t4、ft3、ft4有不同程度增高。②肌电图呈肌源性损害特征。③肌肉活检。光镜下可见肌纤维粗细不等、少数肌纤维萎缩变性、横纹消失、肌膜核增多等。电镜下可见局限性肌原纤维变性、线粒体异常、脂滴增加、肌膜下糖原累积等。

  五、疾病治疗

  中医治疗

  中医学说

  根据中医五轮学说的观点,眼睑部位属于脾;根据脏腑学说的观点,脾主四肢和肌肉,因此对肌无力的各种临床证候,大多运用中医脾胃学说作为指导,同时根据五脏六腑的关系,肺脾肾三脏关系密切,因此该病又与肺和肾有密切关系。肌无力的病因特点是肺脾肾虚,致气虚下陷,脾虚失运,肾虚失固,筋脉肌肉失养,脏腑功能失调,而肌肉痿软无力。同时,由于肺脾肾虚,卫外失固,湿浊内生而致外感风邪,内伤痰湿,内外合攻,加重病情,故治疗时当注重邪(外邪、湿痰)、正(肺脾肾),权衡标本。在治疗上首先祛邪扶正。

  肌无力在中医上称之为"痿证",病因归为五类,即肺热津伤,湿热浸淫,脾胃虚弱,肝肾亏虚,血虚血瘀。但这些病机是独立存在的,同时又是互相有联系的,中医药理论上作了详细的辨证,同时分别以清肺滋阴、调补肝肾,强筋壮骨、调和脾胃、气血等治则导向进行施治。

  治疗方式

  治疗肌无力的方法有很多种,其中中医也能治疗肌无力。肌无力属中医睑、视岐、痿症范畴。本中医治疗肌无力一类的痿病重视热邪为患,把"热致津伤,筋脉失养"作为本证的重要病机。以热邪为患来概括肌无力一类痿斑点发生的主因,具有重要的临床意义。

  它明确了一个基本的概念,那就是热邪可以导致津伤,只有去除热邪,才可以保证津液不致枯竭,生化有源,肌无力一类痿症可起。给了施治者一个基本大法,不管面前的患者目前有没有"热"的表现,但热的影响是时刻存在的,治疗时不可不顾及。

  此外,"热"作为一个全身性的表现,必然累及各个脏腑,治疗肌无力一类的痿病必须调理脏气,恢复正气,方能起陈疴,扶积弱。

  肌无力中医将此称为痿证。痿证就是指肢体筋脉驰缓,软弱无力,日久因不能随意运动而致肌肉萎缩的一类病症。中医认为痿症的成因主要是由于"热"和"虚",先天不足,后天失养,脏腑亏虚,功能失调所致。

  痿症是以肢体筋脉弛缓,软弱无力,不得随意运动,日久而致肌肉萎缩或肢体瘫痪为特征的疾病。肌无力、重症肌无力、肌肉萎缩、运动神经元病、肌营养不良症等都属于痿症的范围。我国医学典籍《景岳全书·痿论》记载,五脏使人痿。心肝脾肺肾是一个整体,在痿症的治疗过程中起着关键作用。根据中医从“五脏六腑”整体治疗这一思路,集世界卫生组织(WHO)痿症诊疗标准,北京中医治疗萎症研究治疗中心主任专家组经过几十年的研究,总结前人医学心得和临床经验的基础上,终于成功研制出治疗痿症的攻坚技术------三联一体强筋生肌固本综合疗法。该疗法打破了痿症难治、易复发的治疗瓶颈,它是目前国内治疗痿症最领先、最有效的技术。在诊疗的科学性、准确性、规范性方面有其显著的特点。该疗法同传统疗法相比,疗效更显著,治愈率更是有了新的提高。

  中医辨证治疗

  通过内服中药外加康复锻炼。

  1、肺热伤津:肺主皮毛、宣发、升降。温邪上受,首先犯肺,肺热叶焦、津液不足、气血运行失常、四肢五体失养而成为痿。

  病状主要表现为四肢痿弱无力,肌肉萎缩,肢体变形,皮肤枯燥或伴有发热,呛咳无痰,小便短赤、热痛。

  治疗原则:清肺润燥、益气养阴。

  2、湿热浸淫:湿热之邪损伤胍脾胃,运化不能,湿从内生、浸入筋脉,路道不利,影响气血运行和荣养,致筋脉肌肉驰纵不收而成为痿。

  病状表现为四肢感觉异常,手足痿软无力,手足下垂,不堪任用。肢体麻木,小便赤热涩痛。

  治疗原则:清热利湿、燥温化痰。

  3、脾胃虚弱:脾为后天之本,气血生化之源,主运化水谷,统血、主肌肉、四肢。脾胃虚损,运化无能、气血生化之源不足,肌肉失养而成为痿症。

  临床表现为:肢体软弱无力,肌肉枯萎瘦削,伴有神疲倦怠,食少便溏,面色虚浮无华细。

  治疗原则:健脾生血、益气生肌。

  4、肝肾亏虚:肝藏血、主筋,肾藏精,主骨、肝肾亏虚、精血不足,筋骨经脉失去濡养而成痿。

  病状表现为:下肢痿软无力,不能久立,腰脊酸软。一侧或双侧感觉障碍或痛觉消失。并有头昏目眩、耳鸣、遗精、遗尿或月经不调数。

  治疗原则:益肝补肾、滋阴清热。

  5、血虚血瘀:血虚则四肢失养、血瘀则阻脉络成痿。病状表现为四肢软弱无力,手足麻木不仁,面色无华或唇紫。

  治疗原则:养血活血、祛瘀通络。

  西医治疗

  主要是应用抗胆碱酯酶药物及免疫抑制剂。

  1、抗胆碱酯酶药物有新斯的明、吡啶斯大林明、酶抑宁或称美斯的明,这些药物的副反应有瞳孔缩小、多口水、出汗、腹痛、腹泻等,可以同时服用阿托品以对抗。

  2、免疫抑制剂主要有皮质类固醇激素及环磷酰胺等。

  3、手术疗法适合于胸腺瘤患者。

  肌无力患者在饮食上应该多加注意,这类发病率低却严重影响人们生活质量的病种,西医基本上临床给予溴吡斯的明或激素。

  重症肌无力危象的治疗

  1.维持和改善呼吸功能,可用人工辅助呼吸,持续低流量吸氧,痰多而咳出困难早作气管切开。

  2.正确迅速使用有效抗危象药物:

  (1)肌无力危象:甲基硫酸新斯的明1-2mg肌注或0.5-1.0mg静注,好转后根据病情2小时重复一次,日总量6mg,或1-2mg加入5%葡萄糖盐水500ml中静滴。如有药物过量症状,酌情用阿托品0.5mg肌注。能吞咽后改为口服。

  (2)胆碱能危象:立即停用抗胆碱酯酶药物,并用:①阿托品0.5-2.0mg肌注或静注,15-30分钟重复一次,至毒碱样症状减轻后减量呀间歇使用,直至恢复。②解磷定,对抗烟碱样作用,以400-500mg加入5%葡萄糖或生理盐水中静滴,直至肌肉松弛,肌力恢复。

  (3)反拗性危象:停用一切抗胆碱脂酶类药物,至少3天。后从原药量的半量开始给药,同时改用或并用激素。

  危象解除后处理:应继续使用抗胆碱酯酶类药物,并配合其它治疗。

  3.该病合并感染时选用抗生素应遵循的原则:

  (1)首选青霉素类抗生素、先锋霉素族抗生素和氯霉素。

  (2)次选大环内酯类药物,如红霉素、螺旋霉素、麦迪霉素等。但必须注意心脏和血压情况,因红、氯霉素均有抑制心肌和降低血压的副作用。

  (3)如上述抗生素无效可慎用氨基糖甙类抗生素、新、卡那、庆大、巴龙霉素。但必须与新斯的明类药物同用,并相应增加后者的用量。对四环素类更要慎用。

  (4)多粘菌类最好不用,不要同时用两种对神经肌接头有阻滞作用的抗生素,不要同时应用肌肉松弛剂、麻醉剂和安眠镇静药,不要用粘膜、浆膜给药方法。

  (5)对有肾脏疾病和肾功能不良的重症肌无力症病人不宜应用对神经肌接头有阻滞作用的抗生素。

  (6)氟喹诺酮类药物如氟哌酸等也可使肌无力症状加重,应慎用。

  肌无力患者的心理护理肌无力是一种免疫性疾病,它不但给病人身体上造成很大的痛苦,也给家庭和社会带来很大的负担,该病因病程长而且难治,给患者带来的心理压力也很大,从而影响疾病的好转和康复。好的心理状态会给患者增添无比强大的抗病能力。坚定的生活信念能促进疾病早日康复。所以心理调整在对疾病的治疗上起到了不容忽视的重要性。一切不良的精神刺激,不好的情绪恶劣的心情以及忧虑、悲痛、抑郁和孤独等都会引起免疫机体功能失调、导致疾病的发生或恶化。另外,周围的人对病人的不理解,态度不好也会使病人产生沉重的心理压力,这类心理压力可以影响病人的治疗效果和康复,也可以使病人的心理压力转化成躯体症状,使病情更加复杂化。

  六、急救措施

  轻者应避免过度劳累、受凉、感染、外伤和激怒等,不宜在烈日下过久,以防肌无力危象发生。

  肌无力危象发作时,应卧床休息,保持镇静和安静,保持室内空气通畅和新鲜,及时清除鼻腔及口腔内分泌物,保持呼吸道通畅。

  肌无力危象时,即刻肌注新斯的明1毫克,必要时可重复,症状改善后可改用口服。胆碱能性危象时,停用一切抗胆碱脂酶药物,同时肌注或静脉注射阿托品0.5~2毫克,每日15~30分钟重复一次。

  反拗性危象时,停用抗胆碱脂酶药物,使运动终板乙酰胆碱受体功能受体功能得到恢复,至少72小时后,再从小剂量开始使用抗胆碱脂酶药物。

  如一时危象性质不明,可暂停抗胆碱脂酶药物,试用强的松口服。

  禁止使用可影响神经--肌肉接头传递功能药物如麻醉剂、镇静止痛剂、肌肉松弛剂、抗心律失常药及某些抗生素等。危象发作时,尽快送往医院抢救。

  七、预防措施

  1、起居有常,首先要按排好一日生活秩序,按时睡眠,按时起床,不要熬夜,要劳逸结合。

  2、避风寒、防感冒。肌无力患者抵抗力较差,伤风感冒不仅会促使疾病复发或加重,还会进一步降低机体对疾病的抵抗力。

  3、饮食要有节,痿证的病机与脾气亏虚关系密切,故调节饮食更为严重,不能过饥或过饱,在有规律,有节度,同时各种营养要调配恰当,不能偏食。

  4、注意适量运动,锻炼身体增强体质,但不能运动过量,特别是重症肌无力病人运动过量会加重症状,所以病人要根据自己的情况选择一些有助于恢复健康的运动。病情较重的病人或长期期卧床不起的病人,应给予适当的按摩防止褥疮的产生。

  5、在治疗上病人应有良好的心态与康复的信心。鼓励病人和病人本身应该有积极乐观的治疗信心,减少病人的心里负担,避免精神剌激和过度脑力(体力)劳累。

  6、注意各种感染,生活保持有规律,饮食方面应多食富含高蛋白的食物如:鸡、鸭、鱼、瘦肉、豆腐、黄豆、鸡蛋、植物蛋白与动物蛋白以及新鲜蔬菜水果,营养搭配对病人来讲非常重要,注意食物的易消化性。

  7、忌食:生、泠、辛、辣性食物以及烟酒等刺激。服药其间禁食绿豆

  八、其他相关

  饮食调养

  1、忌食海鲜、羊肉、狗肉、辣椒、茶叶、咖啡、生冷、辛辣性食物及烟酒等刺激性食物。

  2、补充蛋白质,肌无力的饮食宜富含维生素、钙、锌、磷脂和微量元素的食物。

  3、牛奶、绿豆、未熟鸡蛋不能和中饕同时服用,间隔30分钟后可以服用。[1]

  4、肌无力病人保持心情舒畅,适当锻炼,患者家属要配合按摩,患者本人要克服困难,坚持适当锻炼。

  5、复诊患者一般提前半月购饕为宜,以免间断用饕影响疗。

  心理调整

  肌无力是一种慢性进行展性疾病,它不但给病人身体上造成很大的痛苦,也给家庭和社会带来很大的负担,该病因病程长而且难治,给患者带来的心理压力也很大,从而影响疾病的好转和康复。好的心理状态会给患者增添无比强大的抗病能力,坚定的生活信念能促进疾病早日康复。

  所以心理调整在对疾病的治疗上起到了不容忽视的重要性。一切不良的精神刺激、不好的情绪、恶劣的心情以及忧虑、悲痛、抑郁和孤独等都会引起免疫机体功能失调,导致疾病的发生或恶化。

  另外,周围的人对病人的不理解、态度不好也会使病人产生沉重的心理压力,这类心理压力可以影响病人的治疗效果和康复,也可以使使病人的心理压力转化成躯体症状,使病情更加复杂化。

  在中医来讲,人的心与神、情态与内脏、情绪与情态之间在生理、病理上是互相影响和互相作用的。在一定的条件下,心理因素能改变生理活动,利用情绪对内脏的功能、气机的影响,通过精神因素调动机体正气与疾病作斗争,从而达到扶正以祛邪的治疗目的。

  因此,病人的康复,除治疗外,很大程度上取决于病人本身的心理调整,病人的精神状态、抗病能力也是决定治疗成败的关键。

  性生活指导

  1、肌无力对性功能和性欲的影响

  由于肌肉软弱无力、容易疲劳、情绪悲观低落等原因,肌无力病人的性功能通常存在不同程度的障碍。同时治疗疾病所应用的免疫抑制类药物都会严重损伤性腺,从而导致一系列性功能方面的障碍。

  2、性生活对肌无力的影响

  性生活对肌无力有不良影响,因为过度疲劳常常是这种疾病的诱发因素之一。此外,我们知道不少泌尿生殖系统的感染与性交活动有一定的关系,而感染是重症肌无力的又一促发因素。肌无力患者的不顺利的性生活又可增加病人的不安、焦躁、失望,而这些情绪又进一步促使病情向坏的方面发展。

  3、性生活指导

  轻症病人一般可以性交,以不感十分疲劳为度。有病的一方在性交中应扮演被动的角色,姿势以下位为宜,这可节省体力消耗,让肌肉能有足够的时间维持功能状态。重症病人,如果没有性的要求,不要勉为其难,否则更可加重精神压力。一般主张可用相互拥抱的方法代替性交,但要注意时间也不宜过长,觉得疲劳了就应该休息。配偶对此务必充分体谅。性生活前可以适量服用一些抗胆碱酯酶药物,如新斯的明、吡啶斯的明、酶抑宁等,这有助于顺利完成正常的性交过程。肌无力病人如果病情较重或呈进行性发展,应该避免妊娠、分娩,以免病情恶化。

 

 

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