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风湿性二尖瓣关闭不全

风湿性二尖瓣关闭不全

  一、病因

  1.风湿性二尖瓣狭窄并有关闭不全的病例,由于风湿热引致二尖瓣瓣膜长期反复炎变,二尖瓣瓣膜纤维化、增厚、僵硬,交界融合,造成瓣口狭窄,同时瓣叶因纤维化挛缩变形,瓣口游离缘因纤维化增厚或钙质沉积,卷曲不平整,致使前后瓣叶不能在心室收缩时对拢闭合,腱索乳头肌也因纤维化、短缩,将瓣叶向心室腔牵拉,以致瓣叶活动度受到限制,阻碍瓣膜的启闭功能,使二尖瓣既有瓣口狭窄,又有关闭不全。

  2.单纯二尖瓣关闭不全病例,瓣膜虽有一定程度的纤维化、增厚,但瓣叶交界无融合,血流通过二尖瓣瓣口并无障碍,主要病变是二尖瓣瓣环扩大,造成瓣环扩大的原因是急性风湿性心肌炎引致左心室扩大,二尖瓣瓣环随左心室扩大而增厚,后瓣叶基部瓣环增大更为明显,致使瓣叶面积相对不足,收缩期瓣口不能闭合。如风湿热急性期时治疗得当,心肌炎愈好,左心室及瓣环缩小,并恢复正常,则关闭不全可以消失。如果在心肌炎阶段未经内科治疗或治疗无效,则左心室和瓣环持续增大。历时数年后,由于二尖瓣关闭不全引起左心室和瓣环进一步扩大,关闭不全的程度也加重。心脏收缩时二尖瓣瓣叶不能对拢,腱索承受的张力增大,可能断裂。瓣叶受左心室收缩期血流撞击引起的创伤可呈现纤维粘液样退行性病变。

  二、临床表现

  二尖瓣关闭不全的临床表现轻重不一,随起病的缓急、病程早晚、反流量多寡及左心室功能状况而异。轻度二尖瓣关闭不全,大多无自觉临床症状,仅体格检查时听到心脏杂音。病程历时较久、反流量较多的病例,由于左心室搏出量虽然增大但排送入体循环的血流量减少,可呈现乏力、易倦、活动耐量减低、劳累后气急等症状。但静息时呼吸困难、端坐呼吸等则很少见。晚期二尖瓣关闭不全病例可呈现左心衰竭和右心衰竭症状。但急性肺水肿、咯血或体循环栓塞较之二尖瓣狭窄病例远为少见。心房颤动亦较二尖瓣狭窄亦少见。冠状动脉粥样硬化性心脏病,胸部创伤和二尖瓣闭式分离式引致的急性二尖瓣关闭不全,由于左心房不能适应急骤的血流动力学改变,左心房、肺静脉压力均升高并传导到肺微血管、肺小动脉和肺动脉,于是右心排血阻力增大,肺循环血容量增多,肺充血,可导致肺水肿。临床上迅速呈现严重呼吸困难、端坐呼吸和右心衰竭症状。体格检查:轻度二尖瓣关闭不全病例,除心尖区听到收缩期杂音之外,可无其他异常体征。中等度以上二尖瓣反流者,则心前区可扪到较强的弥散性搏动,心尖搏动移向左下方,心尖区可听到粗糙、响亮、3级以上、时限较长的全收缩期杂音。深吸气时杂音响度减弱,呼气时响度可稍增强,常传导到腋中线。杂音传导方向与病变部位有关系。关闭不全病变主要位于后瓣叶者,杂音常传导到胸骨或主动脉瓣区;关闭不全病变主要位于前瓣叶者,则反流的血液冲向左心房后壁,收缩期杂音常传导到脊柱或头顶部。有的病例伴有收缩期震颤。有时心尖区尚可听到因大量血流通过二尖瓣瓣口产生的短促的舒张期隆隆样杂音。第1心音减弱或消失并常被杂音所掩盖。肺动脉瓣区第2心音响度正常或略亢进,并因主动脉瓣提前关闭呈现分裂。心尖区可能听到第3心音。脉搏正常或呈水冲脉。病程进入晚期可呈现颈静脉怒张、肝肿大、下肢水肿等右心衰竭症状。兼有二尖瓣狭窄及关闭不全的病例则心尖区既可听到时限较长的舒张期隆隆样杂音,又可听到全收缩期杂音,第1心音较为响亮。二尖瓣关闭不全的病程演变及预后与起病年龄及病因有关,左心室功能状态是影响预后的重要因素。风湿性二尖瓣关闭不全病例一般病程发展较为缓慢,左心室代偿功能良好的病例发现心脏杂音后,仍可多年不呈现明显症状,一旦出现临床症状,则提示左心室代偿功能开始衰减,左心室逐渐扩大,病情即可迅速恶化。二尖瓣瓣叶脱垂引起二尖瓣关闭不全的病程演变与风湿性二尖瓣关闭不全相挖。心肌梗塞、胸部创伤、感染性心内膜炎以及二尖瓣狭窄手术时产生的医源性二尖瓣关闭不全,一般起病急骤,病情迅速恶化,可在短期内死于急性左心室衰竭和肺水肿。

  三、检查

  1.胸部X线检查

  胸部X线检查显示左心房、左心房扩大,心脏右缘形成双重密度增高阴影,肺动脉段突出,主动脉弓小。胸部X线透视可见到收缩期时左心房呈现扩张性搏动,左心室搏动强烈,食管钡餐检查显示食管被扩大的左心房压迫移向后方,肺野血管无明显改变或轻度扩张,X线检查尚可判明瓣环有无钙化病变。

  2.心电图检查

  轻度二尖瓣关闭不全可不呈现异常心电图征象。中等度以上关闭不全和病程较长者则显示左心室肥大,并可伴有劳损电轴左偏。出现肺循环高压的病例则可显示左、右心室肥大征象。病程长的病例常呈现心房颤动。

  3.心导管及选择性左心室造影检查

  左心房压力升高,收缩期平均压可达2~2.7kPa(15~20mmHg),压力曲线示V波高而尖,下降急骤,V波大于Q波,单纯二尖瓣关闭不全病例左心房和左心室舒张期压差不明显。肺微嵌压及肺循环阻力可有不同程度的增高,心排血量减少,选择性左心室造影显示心脏收缩时造影剂反流入左心房,根据左心房内造影剂反流量的大小及显影密谋,可以估计二尖瓣关闭不全的轻重程度,反流量较多者造影剂可充盈整个左心房且浓度高,进入主动脉的造影剂则相对减少。40岁以上病例考虑手术治疗者,尚宜作选择性冠状血管造影检查。

  4.切面超声心动图检查

  轻度二尖瓣关闭不全,超声心动图检查可无异常征象,关闭不全程度发展后则左心室容量负荷逐渐加重,左心室及左心房均扩大。切面超声心动图见心室间隔和左心室后壁收缩力增强,左心房可显示收缩期扩张性搏动。瓣叶、腱索和乳头肌增厚增粗者,回声反光增强,心室收缩时二尖瓣前后瓣叶对合不全。二尖瓣狭窄并有关闭不全者,则显示瓣口小且对合不全。由于腱索断裂引起的二尖瓣关闭不全,切面超声心动图可显示腱索断裂的瓣叶在心室收缩时翻转入左心房,心室舒张时又迅速从左心房返回左心室。二尖瓣瓣环钙化者可显示钙化斑块或结节的浓度反光增强回声,重度钙化则显示大块或整个瓣环新月形回声增强。

  四、鉴别诊断

  1.相对性二尖瓣关闭不全

  可发生于高血压性心脏病,各种原因的引起的主动脉瓣关闭不全或心肌炎,扩张型心肌病,贫血性心脏病等。由于左心室或二尖瓣环明显扩大,造成二尖瓣相对关闭不全而出现心尖区收缩期杂音。

  2.功能性心尖区收缩期杂音

  半数左右的正常儿童和青少年可听到心前区收缩期杂音,响度在1~2/6级,短促,性质柔和,不掩盖第一心音,无心房和心室的扩大。亦可见于发热,贫血,甲状腺功能亢进等高动力循环状态,原因消除后杂音即消失。

  3.室间隔缺损

  可在胸骨左缘第3~4肋间闻及粗糙的全收缩期杂音,常伴有收缩期震颤,杂音向心尖区传导,心尖搏动呈抬举样。心电图及X线检查表现为左右心室增大。超声心动图显示心室间隔连续中断,声学造影可证实心室水平左向右分流存在。

  4.三尖瓣关闭不全

  胸骨左缘下端闻及局限性吹风样的全收缩杂音,吸气时因回心血量增加可使杂音增强,呼气时减弱。肺动脉高压时,肺动脉瓣第二心音亢进,颈静脉v波增大。可有肝脏搏动,肿大。心电图和X线检查可见右心室肥大。超声心动图可明确诊断。

  5.主动脉瓣狭窄

  心底部主动脉瓣区或心尖区可听到响亮粗糙的收缩期杂音,向颈部传导,伴有收缩期震颤。可有收缩早期喀喇音,心尖搏动呈抬举样。心电图和X线检查可见左心室肥厚和扩大。超声心动图可明确诊断。

  五、治疗

  1951年起Bailey,Nichols,Davila,Glover等曾先后施行闭式心脏手术,用缝成管状的心包片、静脉或筋膜穿越左心室松弛地放置于二尖瓣瓣口下方,左心室收缩时起部分堵塞瓣口的作用,或穿越前后瓣叶,部分缩缝瓣口或在心脏外束紧房室环,但手术死亡率高,长期疗效差而被淘汰。Lillehei等Merendino于1957年在体外循环下施行二尖瓣瓣环缝缩术治疗二尖瓣关闭不全。1961年Starr首先报道应用笼球开明人工机械瓣膜替换二尖瓣获得成功。1968年Carpentier创制弹性人工房室环缝缩扩大的二尖瓣瓣环治疗二尖瓣关闭不全,此后又改善二尖瓣瓣膜整形修复术,提高治疗效果。


 

 

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