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完全性肺静脉异位回流

完全性肺静脉异位回流

  一、病理分型

  Darling根据肺静脉畸形连接部位,将完全性肺静脉异位回流分成四型:①心上型占55%,肺静脉在左心房后方汇合后,经垂直静脉引流至左无名静脉,有时引流入上腔静脉或奇静脉,垂直静脉在左肺动脉和左总支气管前方进入无名静脉,在此处受压迫可造成静脉回流梗阻。②心内型占30%,全部肺静脉直接引流入右心房,或经肺静脉总干引流至冠状静脉窦,在肺静脉总干和冠状静脉窦之间可能发生梗阻。③心下型占12%,全部肺静脉在心脏后方汇合后经垂直静脉下行,通过膈肌-食管裂孔进入门静脉、下腔静脉或静脉导管等,回流血液经过高阻力肝血管床到达右心房或垂直静脉,下行途中受压,均可引起肺静脉梗阻。④混合型约占3%,全部肺静脉经过多种通道进入右心房,心下型和混合型大多数在婴幼儿期死亡,完全性肺静脉异位回流病人约75%有卵圆孔未闭,25%并有心房间隔缺损,右心房、右心室往往扩大肥厚,肺动脉扩大,压力增高,左心房较小,肺静脉梗阻最常见于心下型,其次为心上型,其发生率可高达50%,其他并存的心脏血管畸形有动脉导管未闭、主动脉缩窄、永存动脉干、大动脉错位、单心室、肺动脉闭锁、法乐四联症和右心室双出口等。

  二、临床表现

  病人症状取决于肺静脉有无梗阻、心房间通道大小和并存的其他心脏畸形,心房间通道小者出生后早期即出现肺动脉高压和右心衰竭,症状发展快、病情严重,肺脏无梗阻,房间通道大者肺动脉高压较迟出现,但发绀明显,病情发展较缓,婴儿生长缓慢,呼吸急促,心跳加速和轻度发绀,而被误诊为肺炎和呼吸窘迫综合征,体检可无特异性杂音,有时胸骨左缘第2肋间有收缩期吹风样、喷射样杂音,肺动脉瓣区有第2音分裂并亢进,胸骨左下缘可能听到舒张期隆隆样杂音,心浊音界增大,心前区可有抬举性搏动,杵状指(趾)一般较轻。

  三、检查

  1.X线片

  示肺血管影增多,肺动脉总干凸出,右心室、右心房增大,畸形引流入左上腔静脉的病人上纵隔阴影增宽,整个心影呈“8”字形。

  2.心电图检查

  示电轴右偏,右心室和右心房肥大,有时有不完全性右束支传导阻滞。

  3.右心导管和选择性肺动脉造影

  显示肺静脉血汇入体静脉血的部位血氧含量升高,周围动脉血氧含量降低,右房压力升高或正常,心房间通道较小的病例右心房压力阶差比左心房高,肺静脉梗阻病人右室和肺动脉压力显著增高,肺毛细血管嵌压高于左心房平均压,选择性肺动脉造影可显示异常肺静脉干的行径和异常回流的部位,肺静脉梗阻情况以及合并的心脏血管畸形。

  4.切面超声心动图和多普勒检查

  绝大多数病例可明确诊断,可见到左心房内不显示肺静脉口,右心室舒张容量负荷过重,房间隔回声中断,亦能显示异常肺静脉干和合并的心脏血管畸形,多普勒检查可显示异常连接的血流和右心房至左心房分流。

  四、诊断

  根据临床表现和检查可做出诊断。

  五、鉴别诊断

  临床上主要是与房间隔缺损进行鉴别诊断。

  六、治疗

  完全性肺静脉畸形根治术的疗效取决于病人年龄、畸形连接部位、有无肺静脉梗阻和房间隔缺损大小等情况。婴幼儿合并肺静脉梗阻和心房间隔缺损又很小,早期出现心力衰竭者死亡率很高。肺循环血流量为体循环血流量的2倍以上,肺血管阻力低于6Wood单位/m2体表面积者均宜施行根治性手术。手术时间1岁以下婴幼儿先积极行内科治疗,以改善症状。房间隔缺损较小者可用带囊导管扩大心房间隔缺损,改善血流动力学和临床症状以推迟手术时间。

  手术方法:在体外循环下将畸形连接的肺静脉重新导引至左心房,缝补心房间隔缺损和结扎垂直静脉。具体方法:

  1.心上型

  右心房做一纵行长切口,显露右心房腔。在心房间隔缺损的右边缘剪开扩大缺损。仔细检查左心房后壁与肺静脉总干相对称的部位,横行切开,右端达房间沟,形成一个长2.5~3cm的椭圆形缺口,在肺静脉总干也做相应大小切口。吻合从左顶端开始连续缝合左房和肺总静脉切口,用涤纶补片或自体心包片缝补心房间隔缺损,扩大左心房腔。关闭右心室切口,结扎垂直静脉。

  2.心内型

  切开右心房,剪开扩大未闭的卵圆孔或心房间隔缺损与扩大冠状窦口之间组织,形成一个大的缺口。必要时沿冠状窦口处相应的肺静脉入口向左剪开扩大引流。以后用大片涤纶片缝盖缺损和冠状窦口。全部肺静脉直接回流至右心房者,剪开扩大心房间隔缺损,用涤纶片将异位回流的肺静脉开口连同扩大的缺损缝至左心房。

  3.心下型

  有两种方法:前者和心上型方法相同,吻合左房和肺静脉总干后缝补房缺,再结扎通向腹腔的异位回流静脉。后者Clarke方法是将心尖翘起,从心脏后面施行手术。肺静脉总干切断结扎。在近心端做一上下切口,可延伸主肺静脉总干末端。左心耳切除后,在左心房后壁做一斜切口,缝合左心房和肺静脉两切口边缘,形成一个吻合口。心脏复位后,切开左心房,缝补心房间隔缺损。术中应达到吻合口和二尖瓣口相应大小,肺静脉回流通畅。左心房腔要扩大能容纳肺部回流血液,这样可避免术后肺水肿。手术操作满意能缓解症状,明显改善心功能。



 

 

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