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原发性卵巢绒癌

原发性卵巢绒癌

  一、病因


    原发性卵巢绒癌是由卵巢生殖细胞中的多潜能细胞向胚外结构(滋养细胞或卵黄囊等)发展而来。妊娠性绒癌是妊娠滋养细胞发生恶变所致,卵巢妊娠性绒癌大部分由子宫、输卵管妊娠性绒癌转移而来极少来自卵巢妊娠。


  二、预防


    重点在早期发现肿瘤,不论良性或恶性的早期病人,常无明显症状,良性肿瘤又有恶变可能,应开展定期普查。为了早期发现卵巢恶性肿瘤,应定期筛查、及时治疗、做好随访,应注意下列几点:


  1、所有卵巢实性肿块,或大于150px的囊肿,应立即进行手术切除。


  2、月经初潮前和绝经后妇女,有卵巢性肿物,应考虑为肿瘤。生育年龄妇女有小的附件囊性肿块,观察2个月未见缩小者考虑为肿瘤,观察期间增大者随时手术。


   3、盆腔炎性肿块,尤其怀疑盆腔结核或子宫内膜异位性肿块,经治疗无效,不能排除肿瘤时应手术探查。


  4、绝经后发现子宫内膜腺瘤样增生或内膜腺癌,应注意卵巢有无肿物,并及时进行手术治疗。


  5、进行盆腔手术时,均应仔细检查双侧卵巢有无病变,除卵巢疾病本身的适应症外,年龄在45岁以上时,因子宫疾病须作子宫切除者,建议同时切除双侧附件。

  三、治疗


    1、手术治疗 与其他恶性生殖细胞肿瘤一样,卵巢原发性绒癌也应以手术及化疗的综合治疗。因卵巢绒癌多发生于青春期前幼女或年轻妇女,并以单侧多见,近年来PVB(长春新碱、博来霉素、顺铂)等联合化疗方案的疗效明显,卵巢绒癌的预后也发生了根本性变化,故多数情况下对未婚的病人,如子宫和对侧卵巢无转移可采用保留生育功能的手术,切除患侧附件及病灶,切除大网膜及腹膜后淋巴结。


  2、化疗 原发性绒癌是血运转移恶性度很高的肿瘤,过去认为预后极差,但近年以手术治疗配合积极而强有力的化疗是提高疗效的关键。


  化疗方案可为单一药物及联合化疗,目前多数采用联合化疗。Axe曾报道的6例中4例术后加用化疗,2例单纯手术未加用化疗,4例化疗中2例为甲氨蝶呤 (MTX)单一化疗,2例采用联合化疗:甲氨蝶呤(MTX)、硫酸长春碱(VLB)、放线菌素D(KSM,actinomycin D)、博来霉素(BLE)、顺铂(DDP)、环磷酰胺(CTX,cytoxan)。按FIGO分期法6例均为Ⅰ、Ⅱ期的早期病例,其中5例随诊5年以上仅 1例死亡(Ⅱ期病例术后未行化疗),4例无瘤生存达8~19年,另1例无瘤生存9个月,其存活率达83%。北京协和医院的8例中5例为初治病例,2例为外院治疗后复发而转入,1例为外院行一侧附件切除后即转入本院;5例为单纯型,3例为混合型,混合有未成熟畸胎瘤、胚胎癌和无性细胞瘤;8例中6例均为Ⅳ期病例,1例Ⅱ期病例肿瘤切除后经PVB化疗4个疗程,于3个月内血HCG受体由81140mU/ml下降至正常,并无瘤生存至今已5年;1例为Ⅰ期病人作一侧附件切除术后行EMA-CO治疗11个疗程1年多,第1个疗程后HCG即下降至正常至今,并无瘤生存已3年。另1例复发病例经PVB 3个疗程病情仍进展未能控制,其余4例Ⅳ期3例在短期内(1年)死亡,1例经反复化疗暂时缓解,3年8个月后死亡。由于北京协和医院的病例多属晚期,对于这些晚期病例尚无满意的化疗方案,故预后甚差。对于能较早期诊断的病例(无远处转移),肿瘤切除后积极化疗仍可获得良好的治疗结果。


  常用的化疗药物有甲氨蝶呤(MTX)、长春新碱(VCR)、放线菌素D(KSM)、博来霉素(BLE)、氟尿嘧啶(5-FU)、硝卡芥(ATl258)、顺铂 (CDDP)、依托泊苷(VP-16)。联合化疗的种类很多,氟尿嘧啶(5-FU)+放线菌素D(KSM)、放线菌素D(KSM)+硝卡芥 (ATl258)、氟尿嘧啶(5-FU)+硝卡芥(AT1258)或以上三联再加长春新碱(VCR)。近年来常用的PVB疗效比较显著。1987年 Williams修改了PVB,以依托泊苷(VP-16)代替了VCP,改为PEB联合化疗方案。


  (1)EMA/CO方案:是用于治疗高危绒癌的方案,所用为EMA即依托泊苷(VP-16)、甲氨蝶呤(MTX)、放线菌素D(KSM)。CO即环磷酰胺(CTX)、长春新碱(VCR)。


  (2)PVB 方案:在应用期间应注意毒性反应。用平阳霉素可产生发热,用药2~3h后达高峰,以后下降至正常。如体温超过39℃可口服吲哚美辛(消炎痛)1粒,注意补液。并注意间质性肺炎及肺纤维化,应于化疗期间定期检查肺功能。顺铂(DDP)的应用注意尿量应100ml/h,给顺铂(DDP)前大量水化以减少肾毒性。


  (3)PVE方案:即顺铂(DDP)、长春新碱(VAC)、依托泊苷(VP-16)。用法:顺铂(DDP)20mg/m2静脉滴注,1 次/d,共5天;长春新碱(VCR) 1~1.5mg/㎡静脉入壶,第1、2天;依托泊苷(VP-16)100mg/㎡静脉滴注,1次/d,共5天。


  注意事项:记出入量,化疗期间尿量应1500ml/d;化疗期间复查血、尿常规,注意血象。


   

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