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植物神经系统肿瘤

植物神经系统肿瘤

    一、病因 


    1.神经节细胞瘤(Ganglioma) 是良性肿瘤,分化好,由节细胞和神经纤维组成,多起源于交感神经。好发于交感神经节、副交感神经节、脊神经后根神经节和肾上腺髓质,也可见于中枢神经系统。纵隔的神经节细胞瘤比神经鞘瘤发病年龄低,是幼年儿童时期最常见的神经源性肿瘤,明显高于神经母细胞瘤。女性稍多。好发于交感链,多位于后纵隔,向前突出,比较远离中线。可推移胸膜和肺,但无侵犯性。此瘤生长缓慢,当肿瘤生长较大生长后始出现症状,故临床所见瘤体常在5cm以上。


  2.神经节母细胞瘤(Ganglioneuroblas-toma) 也称成神经节细胞瘤,由成熟的和未成熟的节细胞组成。很少见,其恶性程度介于神经母细胞瘤与神经节细胞瘤之间。 Stout(1947)认为它在自然病程中有两种不同的组织类型:①混合型神经节母细胞瘤:成熟的成神经细胞占优势,在局部区域有未成熟的成神经细胞;② 弥散型神经节母细胞瘤:是分化良好的和未成熟的成神经细胞的弥散性混合。混合型神经节母细胞瘤,有很高的转移率,在绝大多数报道中,转移率为 65%~75%。相反,弥散型病人转移不足5%。男女发病率相似。1/3病人见于2岁以内,半数见于3岁以内,4/5见于是10岁以内,20岁以后者少见。大部分肿瘤皆位于后纵隔,来自交感神经干,占据脊柱旁沟。肿瘤常沿着神经血管束发展。左右侧相似,少数瘤体跨过中线。


  3.神经母细胞瘤 (Neuroblastoma) 是一种分化极差的高度恶性肿瘤,起源于交感神经系统,因此可发生在任何有交感神经组织存在的部分。神经母细胞瘤最常见的部位在腹膜后,但有10%~20% 的肿瘤可原发于纵隔。这类肿瘤有高度浸润性,常在诊断前早已有转移。通常转移的部位有区域淋巴结及骨、脑、肝和肺。这类肿瘤大都发生在儿童,75%的病例发生在4岁以下的儿童,儿童的纵隔神经源性肿瘤50%以上是神经母细胞瘤,而儿童神经母细胞瘤20%发生于纵隔内,成人很少发生这类肿瘤。肿瘤由小、圆、不成熟的细胞聚集成玫瑰花结状。在超微结构的检查中,见到神经分泌的颗粒具有特异性。神经母细胞瘤好侵犯邻近组织,位然,而菊形团(一般认为是分化较好的表现)以骨转移为多的意见也被人怀疑,因初生儿肿瘤内有很多形成良好的菊形团,而年龄稍大的婴幼儿肿瘤也可全无菊形团表现。除骨肝转移外,淋巴结转移也较常见,肺转移甚少,脊髓转移罕见。骨转移中以颅骨转移最多(包括眼眶),使颅压增高,颅缝开大,长骨转移常无症状,且常呈对称性。骨的广泛转移,伴骨髓破坏,造成严重贫血,在疾病晚期几乎皆出现贫血。骨转移早期可侵犯骨膜和邻近软组织以及骨髓腔。颅骨内板骨膜受累可推移硬脑膜,但突入蛛网膜下腔者实属例外。神经母细胞瘤偶见分化成嗜铬细胞瘤,而有些功能性嗜铬细胞瘤中含有神经母细胞瘤的成分。Mason等(1952)报道1例5个月婴儿患胸腔神经母细胞瘤,并有阵发性肾上腺素分泌过多,手术后症状消失,瘤体内见到嗜铬性细胞,并证实存在胺的前身。实际上,除神经母细胞瘤外,神经节细胞瘤和神经节母细胞瘤也有相同的情况,尤以神经母细胞瘤为突出。病人尿中排出的胺是儿茶酚胺的降解中间产物,即多巴胺,5-羟吲哚乙酸和香草扁桃酸(VMA),神经细胞分化愈成熟,胞质内儿茶酚胺颗粒的数量亦有增多。

  二、预防


    该病尚无良好预防方法。

  三、治疗


    1.手术治疗


  (1)纵隔神经节细胞瘤 为良性肿瘤,包膜完整,均应行外科手术切除,手术切除往往能达到彻底的目的。


  (2)纵隔神经节母细胞瘤 为低度恶性肿瘤,肿瘤包膜多完整,手术切除机会仍较大,首选行手术切除,对包膜不完整的肿瘤应尽可能多的切除肿瘤及包膜,以防术后复发。


  (3)纵隔神经母细胞瘤 因为恶性程度较高,包膜多不完整,也应力争彻底切除原发病灶,对无法切除而残留的肿瘤,术中应行标记,以供术后行放射治疗。具体手术方法及步骤参照神经鞘源性肿瘤部分。笔者和刘吉福对神经节细胞瘤包绕锁骨下动脉和胸主动脉,占据整个上纵隔者,则采用胸骨前外切口+胸骨劈开锯断+锁骨横断法,可使手术野显露清晰。虽在切除整个肿瘤中因肿瘤外侵,十分凶险和困难,可采用分别击破的方法,从肿瘤周围向中央部分切除的方法是最终彻底切除肿瘤的一种可取的方法。


  2.放射治疗


  对术中有残留的神经母细胞瘤术后必须行补充放射治疗。放疗剂量为30Gy,但2岁以下的儿童为20Gy,以减少放疗后期骨骼畸形发展和骨髓抑制造成的损害。如对残留肿瘤采用组织间放疗,则剂量要提高,因组织间照射的剂量高度集中于局部,对距瘤体稍远的组织照射量锐减,不良反应小,故可给予足够的照射量。此法的缺点,为瘤体内的照射剂量难得均匀,而需要特殊的装置,非一般医院所能办到的。


  3.化疗


  是晚期丧失手术机会的神经母细胞瘤病人惟一可行的疗法。有很多药物对神经母细胞瘤有一定的敏感性,例如:环磷酰胺(CTX)、长春新碱(VCR)、阿霉素(ADM)、顺铂(DDP)、替尼泊苷(VM26)、苯丙氨酸芥肽(PeptichemioPTC)、达卡巴嗪(甲氮咪胺)、放线菌素D(ACT)、依托泊苷等对神经母细胞瘤有一定疗效。


   


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