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脂肉瘤

脂肉瘤

    一、症状体征编辑

  1.本病男性多见,常发生于中老年人(30~80岁,平均50岁)。多见于下肢,特别是股部,也可见于臀、上肢、颈和躯干等处。

  2.皮损呈结节状或分叶状,常较大,直径2~20cm不等(平均10cm),质软,有的有囊样感,边界较清。一般无疼痛。

  3.大多仅局部浸润性生长,切除后易复发。低分化者易转移,多转移至肺和肝。

  二、用药治疗编辑

  对小肿瘤应切除送活检。对大肿瘤,可在阻断血供情况下,切除送活检,并一期完成手术,对发展快且估计恶性程度较高的脂肪肉瘤,应同时将瘤周肌肉组织(包括起止点)切除。

  三、饮食保健编辑

  多以清淡食物为主,注意饮食规律。

  四、预防护理编辑

  本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

  五、病理病因编辑

  病因尚不明。

  六、疾病诊断编辑

  组织病理:主要依赖于组织病理诊断。低分化型黏液型脂肪瘤中瘤细胞脂质极少,常需脂质染色以明确诊断。

  1.分化型脂肪肉瘤  需与脂肪瘤、黄瘤、弥漫性神经纤维瘤、皮肤纤维肉瘤等鉴别。识别不典型性脂肪细胞有助于诊断,必要时可进行特殊染色。

  2.黏液型脂肪肉瘤  需与黏液瘤、浅表性血管黏液瘤等鉴别,后两者无成脂细胞。

  3.圆形细胞型脂肪肉瘤  含有成脂细胞,必要时可行S-100染色。

  4.多形性脂肪肉瘤  需与恶性纤维组织细胞瘤鉴别。脂肪肉瘤细胞多为空泡性脂肪母细胞,无畸形巨细胞。而后者瘤细胞主要为泡沫细胞,常见畸形巨细胞。

  七、检查方法编辑

  实验室检查:

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  其他辅助检查:

  组织病理:肿瘤一般发生于深部软组织再扩展至皮下组织,少数发生于皮下组织,从真皮中发生者罕见。可发生于原来没有成熟脂肪细胞组织存在的部位。根据组织瘤细胞类型,肿瘤可分为4型:分化良好型、黏液样型、圆形细胞型、多形型脂肪肉瘤。

  1.分化良好型(well-differentiated type)  此型较少见。皮损位于深部软组织,皮下组织相对少见,境界清楚。肿瘤几乎全由成熟脂肪细胞组成,并由纤维组织分成大小不等的叶,酷似脂肪瘤。瘤细胞轻度多形,在某些纤维组织区可见空泡性细胞,胞核大而深染多形。如纤维组织增多,可称为硬化性脂肪肉瘤。细胞学研究,本型与12号染色体长臂有关。

  2.黏液样型(myxoid type)  约占此瘤半数以上,多数患者发病年龄早。瘤组织内含有形态一致的黏液样基质及分支状毛细血管网,形成特征性腔隙,均匀、壁薄如“蛋壳状”,内含有大量小而圆的细胞及数目不定的成脂细胞。细胞学方面,本型存在t(12;16)(q13;P11)异位,引起翻译因子CHOP基因的变化。为低分化肿瘤,自皮下转移少见,但易复发。可向圆形细胞型转化。

  3.圆形细胞型(round cell type)  此型少见,常由长期存在或复发性低分化黏液型脂肪瘤发展而来。瘤细胞主要为圆形细胞,呈片状或巢状排列,核分裂象多见。恶性度高。本型瘤细胞可出现S-100染色阳性。

  4.多形型(pleomorphic type)  是脂肪瘤中最少见的一型,出现晚。瘤细胞表现为多形性和不典型性,并见较多瘤巨细胞,核分裂象不多,出血和坏死明显。

  八、并发症编辑

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  九、预后编辑

  黏液样型(myxoid type)为低分化肿瘤,自皮下转移少见,但易复发。可向圆形细胞型转化。圆形细胞型(round cell type) 恶性度高。

  十、发病机制编辑

  发病机制还不清楚。


 

 



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