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淀粉样变性

淀粉样变性

    一、病因


  淀粉样的产物和它所在组织中沉积的原因尚不清楚,在不同的淀粉样变性生化类型中,病因学机制可能会不同,如继发性淀粉样变性为蛋白前体的代谢障碍(急性期反应物血浆淀粉样A),而遗传性的淀粉样变性会出现不同的蛋白,在原发性淀粉样变性中,骨髓细胞的单克隆群会产生能形成淀粉样变性的片段或整个长链,在光学显微镜下,淀粉样是同源性,高亲和性,在固定的组织中和刚果红染料有亲和的物质。

    二、预防


  1、由于淀粉样变性病病因不清,所以没有方法预防原发性淀粉样变病。


  2、继发性淀粉样变性病只能通过预防或有效的治疗引发淀粉样变性病的炎症疾病,例如肺结核和风湿性关节炎。如果能够用药物来控制风湿性关节炎的话,发展成为继发性淀粉样变性病的可能性就会减少。

    三、治疗


  1、对症治疗


  针对原发病而防止淀粉样变性产生,淀粉样变性本身是对症治疗,肾淀粉样变性的患者可进行肾移植,存活期较其他肾病长,但早期的死亡率较高,淀粉样变性最终会在供体肾内复发,但有些移植者可存活10年。


  2、药物治疗


  治疗计划中常用的药物,有强的松、美法仑或强的松、美法仑、秋水仙等,正在进行临床试验用以比较这些治疗计划。①干细胞移植计划尚有争议。②洋地黄可用于淀粉样心脏病可能出现心律失常的患者中,但需谨慎使用。③心脏移植已取得成功,需严格选择患者。④秋水仙用于防止家族性地中海热患者的急性发作,且显示经治疗后无新的淀粉样物质出现,淀粉样变性呈下降趋势。⑤应用转变的转甲状腺素,肝移植切除突变蛋白的合成部位对遗传性淀粉样变性进行治疗已取得很好的疗效。


   

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