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恶性纤维组织细胞瘤

恶性纤维组织细胞瘤

    一、病因


  尽管对本病的组织发生和发病机理尚有争议,但一般认为恶性纤维组织细胞瘤,来源于未分化的间充质细胞,并分化为纤维细胞和组织细胞。软组织的恶性纤维组织细胞瘤与其病变在骨中一样,可继发于放射治疗后。目前已在乳癌腺、恶性淋巴瘤、浆细胞和何杰金氏病的放射治疗的部位发现前述现象。


  肿块常呈多叶状,灰白色,有时为黄色或黄褐色(脂质、含铁血黄素)肿块中,特别在粘膜样变种中有胶状区域。在血管瘤样的类型中出血病变区居优势,并伴发充满血液的大腔隙。在炎症病变中,黄色尤为明显。有时出血和坏死较广泛,以致整个肿瘤的肿块均变为含有液体的囊而类似于囊性血肿。有时肿瘤外观似已完全包被,但实际上,病变已浸润至其周围的组织。

    二、预防


  无特殊有效预防措施,可在饮食方面做些调整:


  (1)维持理想的体重;


  (2)摄入多种食物;


  (3)每天饮食中包括多种蔬菜和是水果;


  (4)摄取更多的高纤维食物(如全谷麦片、豆类、蔬菜、水果);


  (5)减少脂肪总摄入量;


  (6)限制酒精类饮料的摄取;


  (7)限制腌制、熏制、及含亚硝酸盐类食品的摄入。

    三、治疗


  类似于Ⅲ—Ⅳ级纤维肉瘤和骨肉瘤。与纤维肉瘤相同,恶性纤维组织细胞瘤可在骨上多发,即使在很广泛的切除后仍倾向于局部复发。术前化疗方案与骨肉瘤所用化疗方案相同,几乎半数病例可产生良好的效果。术后化疗方案与骨肉瘤所用化疗方案相同,可明显提高生存率。因此,恶性纤维组织细胞瘤的处理类似骨肉瘤。特别强调恶性纤维组织细胞瘤的切除范围必须是广泛性或根治性的,甚至超过骨肉瘤的切除范围。


  Mohs显微外科切除,较少复发。


   

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