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巨球蛋白血症

巨球蛋白血症

    一、病因


  巨球蛋白血症约占所有血液系统肿瘤的2%,为少见病。高加索人发病率较高,而非洲后裔只占所有巨球蛋白血症病人的5%。有大量关于家族性疾病的报道,包括巨球蛋白血症及其他B淋巴细胞增生性疾病的多代系群发现象,由此可见遗传因素很重要。研究观察181个巨球蛋白血症病人,其一级家属中约20%患巨球蛋白血症或其他B细胞性疾病,而健康亲属中也易患其他免疫性疾病,有低丙种球蛋白血症,高丙种球蛋白血症(尤其是多克隆lgM),产生自身抗体(尤其是针对甲状腺的),活性B细胞增多。是否与环境因素有关还不肯定。感染,自身免疫病或特殊职业性暴露所引起的慢性抗原刺激与巨球蛋白血症没有明确的联系。与病毒感染是否有关还有待确定。而关于HCV,HHV-8与巨球蛋白血症之间相互关联的证据也仍有争论。

    二、预防


  该病尚无良好预防方法。

    三、治疗


  巨球蛋白血症第二次国际专题研讨会把烷化剂(如苯丁酸氮芥),核苷类似物及单克隆抗体美罗华作为巨球蛋白血症初治的理想选择。特别强调在选择一线治疗时要根据是否存在血细胞减少、是否需要尽快地控制疾病,年龄及是否要自体移植个体化选择药物,若需自体移植,就要慎用烷化剂或核苷类似物。


  烷化剂为主治疗


  服苯丁酸氮芥(连续给药方案是每天服用瘤可宁0.1mg/kg,间断给药方案是0.3mg/kg,联用7天,6周一次)。通常根据血小板、白细胞数量调整剂量。主要的剂量限制毒性为骨髓抑制。多种烷化剂治疗较单一药物治疗无优越性。


  核苷类似物


  每28天给予克拉屈滨(0.1mg/kg×7d)或氟达拉宾(25mg/m2×5d)可作为姑息治疗或使用烷化剂治疗病情进展后的补救治疗。核苷类似物治疗反应率较烷化剂高。主要毒性为骨髓抑制,感染风险增高。


  单克隆抗体


  多项回顾性和前瞻性研究均显示,用标准计量美罗华(即375mg/m2注射,每周一次,共4周)治疗初治及经治的病人,约27%-35%的患者取得主要缓解。此外,对那些疗效甚微的病人,使用美罗华治疗后血红蛋白,血小板升高及肿大的淋巴结和脾缩小。主要的副反应为发热,寒战,头痛,很少出现骨髓抑制,因此对那些适合干细胞移植及大剂量化疗 ,美罗华就成为了理想之物。美罗华起效时间慢,平均超过3周。美罗华是一种有效的又无骨髓抑制的药物,因此可与化疗联合。


  复发难治患者可重新使用一线药物,也可以使用新的靶向治疗药物沙利度胺,来那度胺,硼替佐米。


   

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