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重链病

重链病

    一、病因


    α-重链病:病因尚未完全明确。认为可能与遗传基因和肠道内微生物慢性感染有关。本病好发于卫生条件较差的国家和地区及部分患者应用抗生素治疗有效,支持肠道内微生物如细菌、寄生虫感染是发病原因的观点。γ-重链病:病因尚不清楚。约14γ-HCD患者伴有类风湿性关节炎、自身免疫性溶血性贫血、多关节炎、Sjgren综合征、红斑狼疮、免疫性血小板减少性紫癜和重症肌无力等自身免疫性疾病;某些病例曾有结核病,国内首例在其早年有严重、持久的结核病史。

  二、预防


    本病属恶性疾病,病情常发展为不可逆转性,预防的目的是延缓病情发展,延长病人生存期,主要措施为积极抗感染治疗,加强支持对症治疗,对有肾功能衰竭者,尤其发展至终末期肾功能衰竭的患者需要透析或肾移植。

    三、治疗


    α-重链病:对于尚无淋巴瘤证据的患者,应首先试用抗生素治疗,如四环素2g/d,也可用氨苄西林(氨苄青霉素)或甲硝唑。若3个月内不见效或患者已有免疫增殖性小肠病或伴有淋巴瘤时,应采用化疗。化疗方案与淋巴瘤相同,即CHOP(环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、长春新碱、泼尼松)或MOPP(氮芥、长春新碱、丙卡巴肼(甲基苄肼)、泼尼松)。化疗常可取得疗效。但处于病程晚期(病理Ⅲ期)已有淋巴瘤的患者在化疗取得缓解后易复发,对此类病人可考虑强烈化疗及放射治疗后,辅以自体骨髓移植治疗。γ-重链病:对无症状的患者可随诊观察。对出现症状的患者可用环磷酰胺、长春新碱、泼尼松联合化疗,或给予氧芬胂(马法兰)和泼尼松治疗,常可获得疗效。当咽部Waldey环受侵犯时,可加用局部放射治疗。μ-重链病:目前无特别而有效的方法,可采用COP或COP加柔红霉素或加卡莫司汀。


   

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