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恶性黑色素瘤

恶性黑色素瘤

    一、病因


  病因学尚未完全阐明。一些研究资料提示,其发生与下列危险因素有关:基因、环境及基因/环境共同因素。比如不典型(发育不良)痣或黑色素瘤家族史、光导致色素沉着的皮肤、不容易晒黑皮肤、红色头发人种、强的间断日光暴露、日晒伤、多发黑色素细胞痣等。基因/环境多种因素导致黑素瘤恶性转化。恶性转化的关键细胞通路:Rb通路、p53通路、PI3K/AKT通路、RAS/MAPK通路(20~30%NRAS突变,55~60%BRAF突变)。

    二、预防


  该病尚无良好预防方法。

    三、预防


  手术切除是黑瘤的主要治疗手段,化疗、放疗以及免疫疗法等仅作为手术的辅助或作为无法手术的晚期病人的姑息性疗法。


  1. 手术治疗 手术治疗包括原发灶切除、区域淋巴结处理及创面修复三方面问题。原发灶的切除范围是将原发肿瘤及其周围125px范围内的皮肤、皮下组织和深筋膜一并切除;对甲下或远端指、趾节的黑瘤行患指或趾的掌指或跖趾关节离断,对近端指或趾节的黑瘤行患指或趾的掌腕或跖跗关节离断。


  对临床上已有一组区域淋巴结转移,应在切除原发灶的同时或之后2~3周行治疗性淋巴结清扫术(therapeutic lymphoid dissection,TLND)。有研究表明,该期施行淋巴结清扫者,5年生存率为16.4%,显著大于不施行者(0.0%)。发生于头颈部的黑瘤,尤其是前额、颊部和耳等处的黑瘤,除了施行标准的颈淋巴结清扫外,尚应切除腮腺浅叶。对颈部和头皮后部的黑瘤,应将病灶连同颈后淋巴结一并切除,同时施行标准的颈淋巴结清扫术。


  对上肢的黑瘤,应行包括胸小肌整块切除的腋部淋巴结清扫术。下肢黑瘤,应施行包括股淋巴结、腹股沟浅淋巴结、髂深淋巴结和闭孔淋巴结在内的髂腹股沟淋巴结清扫术。


  对发生于躯干部位的黑瘤,有作者主张可将病灶与区域淋巴结做连续整块切除,以防在原发灶至区域淋巴结之间发生“途中转移”。


  对已出现多区域淋巴结和(或)远处转移,一般认为此时施行淋巴结清扫术并不能显著提高5年生存率。但仍有作者认为,如病人情况允许也可施行包括区域淋巴结清扫在内的手术治疗,这样可起到减少瘤体负荷,强化化疗、放疗和免疫疗法效果,减轻症状作用。


  临床上无区域淋巴结转移体征,是否应施行选择性淋巴结清扫(selective lymphniod dissection,ELND)或预防性淋巴结清扫(prophylactic lymphoid dissection,LPNI)),意见尚未统一。有赞成者也有反对者,但更多的作者认为应综合考虑多种因素来确定。根据这些作者提供的资料,可将此标准归纳为:在病变厚度为0.75MM以内者,不需做预防性淋巴结清扫手术;厚度在0.76~1.50MM之间者,应根据病人年龄、性别、肿瘤部位、各项有预后参考意义的病理指标及淋巴清扫手术可能给病人造成的病残程度,做选择性的预防性淋巴结清扫术;对厚度在1.51mm以上者,除高龄、有其他手术禁忌情况、原发灶在躯体中线、可能的淋巴结转移部位难于确定者外,应常规做预防性淋巴结清扫手术。由于对原发灶的切除范围趋向保守,小的黑瘤切除后,可通过分离创缘,直接缝合修复创面。黑瘤较大,创面不能直接缝合修复者,多主张用皮片移植封闭创面,这样有助于及时发现局部复发。在一些特殊部位,如面部、足底负重区等处,出于美容和功能需要,可采用皮瓣修复。病变组织切除后,局部出现凹陷畸形者,也可用肌皮瓣修复创面。需要说明的是,皮瓣较厚,局部复发时不易察觉,因此选择时应慎重。


  2.物理疗法 应用于不适合手术或早期浅表型和雀斑样痣型患者,可用二氧化碳激光、液氮冷冻去除肿瘤。黑瘤对放射线不敏感,仅偶尔用于骨、脑等转移灶的姑息性治疗,或与其他疗法合用。


  3.化疗 适用于术后复发或转移的患者,或因故不能施行手术的病例。常用的化疗药物有达卡巴嗪(DTIC或DIC)、卡莫司汀(BCNU)、洛莫司汀(CCNU)、长春新碱(VCR)等,可单独也可联合用药,但效果不够理想。


  4.免疫疗法 用自身肿瘤制成疫苗作皮内注射,每周1~2次。近年用冻干卡介苗、转移因子、免疫RNA、白介素、淋巴因子激活的杀伤细胞(LAK细胞)、干扰素、肿瘤浸润的淋巴细胞(TIL)、黑瘤单克隆抗体等治疗黑瘤,但因报道例数较少,观察时间也较短,其确切疗效有待于进一步评价。


   

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