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软组织肉瘤

软组织肉瘤

  一、病因


    1.纤维肉瘤 现代纤维肉瘤是指由纤维细胞及其产生的纤维构成的恶性肿瘤。主要成分是保持产生网硬蛋白(reticulin)能力的退行发育的梭形细胞。 Virchow(1863)首先提出纤维肉瘤的诊断,但与现代含义明显不同。来源于兼性成纤维细胞的其他类型肿瘤已被排除在外。


  2.平滑肌肉瘤 平滑肌肉瘤19世纪中叶已见有报道。一般认为来源于平滑肌肉细胞或有向平滑肌分化能力的间叶细胞。平滑肌肉瘤的病因不清,创伤、电离辐射或其他损伤对肿瘤的发生发展有一定影响。近来有研究指出,Epstein-Barr病毒是免疫缺陷病人发生平滑肌肉瘤的一个危险因素。


  3.恶性周围神经鞘瘤 起源于周围神经鞘的固有细胞成分。其中应除外神经外膜(神经鞘)或周围神经血管系的肿瘤。虽然许多例证认为恶性周围神经鞘瘤来源于施万细胞,一些还可以显示成纤维细胞或周围神经细胞分化的证据,然而,有人不赞成使用周围神经鞘瘤的命名,认为称恶性施万细胞瘤似乎更好。


  4.脂肪肉瘤 是一种恶性肿瘤,特征性表现在脂肪母细胞的分化上,在不同的分化阶段,出现不规则的脂肪母细胞。


  5.腺泡状软组织肉瘤 原发于间叶组织,但却呈现腺泡状(器官样)结构,有别于通常肉瘤细胞散在排列的特点。Christopherson等(1952)首先用腺泡状肉瘤报道本病。本瘤病因不清楚,组织起源有几种假说,但均无定论。WHO(1992)分型归为其他类。


  6.血管外皮瘤 非常少见。其特点是瘤细胞在基底膜外增殖。可表现为良性,也可表现为恶性。恶性者可称血管外皮肉瘤,也可统称为血管外皮瘤。


  7.血管肉瘤(angiosarcoma) 意指脉管肉瘤,应包括血管肉瘤(hemangiosarcoma)和淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)。因为淋巴管肉瘤非常少见,故仅叙述前者。


  8.滑膜肉瘤 Sabrazes(1934)最先使用滑膜肉瘤一词,当时误认为来源于关节滑膜。而后的众多研究发现,组织结构内有上皮样的腺体,以及偶在间质,梭形肉瘤成分显示角蛋白和上皮膜抗原。由此可见,其组织来源与关节滑膜无关。现被划归起源不明肿瘤,名称仍沿用滑膜肉瘤,组织学的重要特点是双相分化。


  9.上皮样肉瘤 上皮样肉瘤的组织来源不明,由于镜下以类似上皮样细胞为主,故Enziger等(1970)正式命名为上皮样肉瘤。


  10.淋巴管肉瘤 肿瘤起源于淋巴管内皮,其原因与放疗等原因引起的慢性淋巴水肿有关,先天型淋巴水肿也可发生。


  11.恶性间皮瘤 恶性间皮瘤(malignant mesothelioma),儿童罕见,有家族发病的报道,也有人认为其发生与接触石棉、二氧化钍有关。

  二、预防


    参照一般肿瘤的预防方法,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下所述:


  1、避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。


  肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况,提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的,即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯,1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。


  2、提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。


  我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。


  促进身体提高抵御癌瘤的免疫力:提高免疫系统功能最重要的是:饮食、锻炼和控制烦恼,健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态,对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统,而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率。在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。


  人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用,维生素A支持正常的黏膜和视觉,它直接或间接参与身体大多数组织功能。维生素A存在于动物组织中如肝脏、全蛋和全牛奶,植物中是以β-胡萝卜素和类胡萝卜素形式存在,在人体内能转化为维生素A。维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象,血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性,研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患肺癌的可能,而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能。维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基(自由基可以引起遗传物质的损害),其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞,发展成有序的组织 (而肿瘤的特征是无序的)。一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。


  另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险,相反使肺癌的发病略有增加,然而,当β-胡萝卜素结合维生素C、E和其他抗毒素物质,它的保护作用就显示出来了。其原因是当它自己消耗时也可增加体内的自由基,另外不同的维生素之间存在交互作用,人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内 40%的维生素E水平,比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭,因为有些保护因素至今我们还未发现。


  维生素C、E 是另外一种抗肿瘤物质,它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害,维生素C能保护精子不受基因学破坏而降低其后代患白血病、肾癌和脑瘤的危险。维生素E 能降低皮肤癌的危险,维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用,它是抗毒素和清除自由基的清道夫。维生素A、C、E的联合应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好。


  目前有关植物化学的研究引起人们的普遍重视,植物化学就是在植物中发现的化学物质,包括在植物中发现的维生素和其他物质。已经发现几千种植物中的化学成分,其中许多具有抗癌作用。这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭。大多数植物提供的抗氧化剂活性超过了单纯维生素A、C、E的保护作用,例如一杯甘蓝只包含了50mg的维生素C和13U的维生素E,但它的抗氧化剂活性相当于 800mg的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性,可以推断水果和蔬菜中的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效果要强。无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作。

  三、治疗


    1.手术治疗


  对于可完全切除的肿瘤,必须是连同周围的正常组织一并切除,也包括活检部位、皮肤及其附近的肌肉。对于肌肉内的肿瘤,受累肌肉应将首尾完全切除。只有在临床显示淋巴结已受累时,才实施淋巴结清扫术。


  无法完全切除的软组织肿瘤,采用减积手术的方法,术后继以其他治疗,改善病人的生活质量并延长病人的生命。腹膜后巨大的脂肪肉瘤等,可先行减积手术,再辅加放射治疗。


  截肢手术适用于晚期的巨大肿瘤伴溃疡大出血而又无法止血者;或伴严重感染者(如脓毒血症、破伤风等);或肿瘤生长迅速引起剧烈疼痛,难以用药物控制者;或肢体己有病理性骨折,失去活动能力者。


  2.放射治疗


  彻底根治性的手术会造成功能障碍时,可选择手术与放射的联合治疗方案,缺点是术后创面不易愈合。


  3.化学治疗


  对软组织肉瘤有效的药物很多,主要为ADM、DTIC、CTX及IFO、KSM等。通常认为疗效较好的是CYVADIC联合方案,3~4周为一疗程。但多数软组织肉瘤对化疗不敏感,只能作为临床辅助治疗手段。


   

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